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血管外皮細胞瘤

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1 拼音

xuè guǎn wài pí xì bāo liú

2 英文參考

hemangiopericytoma

3 疾病別名

血管外皮細胞肉瘤,周皮性血管肉瘤

4 疾病分類

皮膚性病

5 疾病概述

血管外皮細胞瘤起源于骨血管外皮細胞的惡性腫瘤,根據病理改變,分為侵襲性血管外皮細胞瘤和低分化的惡性血管外皮細胞瘤。該腫瘤極為罕見,國內外只有20余例報道。

該腫瘤多發于21~30歲的青年人,好發于骨盆股骨,也有見于椎骨肋骨鎖骨的報道。癥狀主要表現為疼痛鈍痛常持續數月。有部分患者以無痛腫塊為首發癥狀。另有患者是在發生病理性骨折后發現的。文獻報道個別病例出現高血壓低血糖

6 疾病描述

又名血管外皮細胞肉瘤、周皮性血管肉瘤。是一種不常見的由血管外皮細胞發生的腫瘤,可發生于任何具有毛細血管的部位,其生物學行為可以為良性或惡性,但良惡性之間在細胞學上無明確界線,故統稱為血管外皮細胞瘤。

7 癥狀體征

可發生于任何年齡,成人多見,少數為先天性。好發于皮膚、皮下、肌肉骨組織,也可發生于口腔縱隔腹膜后等部位。常見于四肢、特別是下肢,其次為軀干、頭、頸部。通常是單發,大小不一,直徑為1~4cm,質硬,呈結節狀或斑塊,表面皮膚正常,偶見靜脈曲張或毛細血管擴張。有時表現為良性。邊界清楚,生長緩慢。而惡性者生長快,呈侵襲性生長,還有一些則形成轉移,肺最易受累。有些病例,在皮膚腫瘤切除后數年,還能發生轉移。其途徑可能通過淋巴管或血流。

8 病理生理

內皮細胞排成的血管腔和血管芽的四周,可見不規則增生的緊密聚集的外皮細胞,細胞呈橢閱形或梭形。在網狀纖維染色時,可見網狀纖維環繞在毛細血管內皮的周圍,而腫瘤細胞則在網狀纖維環的周圍。網狀纖維染色對此腫瘤的診斷有相當價值。在明顯惡性的浸潤中,外皮細胞明顯增生,胞核異形,核有絲分裂象多見。細胞間無或極少網狀纖維,但仍見有一界線不清的包膜,因此,從腫瘤組織學的變化,常不能確定臨床的病情。

9 診斷檢查

主要靠組織病理檢查明確診斷。本病與單發性血管球瘤不同,損害較大,細胞增生不規則,胞核多形。與Kaposi肉瘤也要區別,但后者血管增生更加明顯,內皮細胞更加突入管腔,幾乎經常有紅細胞溢出。在惡性血管內皮細胞瘤中,血管腔比較突出,同時網狀纖維染色時,可見網狀纖維與瘤細胞的關系完全不同,可供區別。

10 治療方案

外科廣泛切除。

11 相關出處

皮膚病學

治療血管外皮細胞瘤的穴位


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條血管外皮細胞瘤ababab创建
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  • 評論總管
    2021/1/21 0:46:31 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 15:55:18 (GMT+08:00)
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