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血管神經性水腫

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1 拼音

xuè guǎn shén jīng xìng shuǐ zhǒng

2 英文參考

angioneurotic edema

3 疾病別名

神經血管性水腫,急性神經血管性水腫,密爾頓氏水腫,密爾頓水腫,Quinche 水腫

4 疾病分類

神經內科

5 疾病概述

血管神經性水腫(angioneurotic edema)亦稱急性神經血管性水腫或Quinche 水腫。以發作性局限性皮膚或黏膜水腫、無疼痛、亦無瘙癢及皮色改變為主要臨床特征。本病可見于任何年齡,但以青年居多。發病前可出現周身不適、寒戰發熱等前驅癥狀。急性起病,在數分鐘或數十分鐘內達到高峰,持續數天或數十天。

6 疾病描述

血管神經性水腫(angioneurotic edema)亦稱急性神經血管性水腫或Quinche 水腫。以發作性局限性皮膚或黏膜水腫、無疼痛、亦無瘙癢及皮色改變為主要臨床特征。

目前普遍認為本病的發病基礎是自主神經功能穩定所致,常因食物或藥物過敏引起急性局限性水腫,本病也可有家族遺傳傾向。

7 癥狀體征

1.本病可見于任何年齡,但以青年居多。發病前可出現周身不適、寒戰或發熱等前驅癥狀。急性起病,在數分鐘或數十分鐘內達到高峰,持續數天或數十天。不經治療也可完全自行緩解,但發生在重要部位時可導致嚴重后果。多表現為反復發作,有的病例可長期不復發,間歇期內可無任何癥狀和體征。

2.常發生在單個部位,也可同時發生在多個部位。病變多位于面部、頸部、頭部、上肢或下肢,也可發生于眼結膜視網膜咽喉口腔生殖器、消化道及腎臟等。病變皮膚及皮下組織增厚,邊界不清,壓之較硬,但無指壓痕,皮膚色澤及溫度正常;除了感覺腫脹或熱感外,一般無疼痛及發癢等感覺異常,發作時間較長者局部可出現毛發脫落。發生在特殊部位還可出現特殊的嚴重表現,如發生于咽喉部黏膜者可出現呼吸困難吞咽困難,喉部黏膜嚴重水腫可導致窒息死亡。

3.慢性血管神經性水腫具有家族遺傳性,在幼兒期發病,呈反復性進行性加重,常累及呼吸道和消化道。

8 疾病病因

1.食物或藥物過敏。

2.自主神經功能不穩定,有家族遺傳傾向。

9 病理生理

本病的發病機制不清,可能與以下因素有關:

1.自主神經功能障礙 在精神及物理因素作用下,中樞及周圍自主神經功能紊亂,如交感神經功能減退或副交感神經功能亢進。不同部位的水腫與相應的自主神經節段平面有關,全身性水腫可能與下丘腦功能紊亂有關。

2.過敏反應 部分血管神經性水腫可能與過敏有關,如食物、藥物環境中某些物質均可因過敏導致血管神經性水腫。

3.遺傳性因素 某些患者有家族遺傳傾向。然而,不論是何種原因引起的血管神經性水腫,最后的病理生理機制均可因血管透性增高、血管內液體過度滲出而發病。任何部位的水腫通常都能經自身調節在幾日內消失,藥物治療可加速水腫緩解和消退

病變處可見皮下或黏膜下小血管擴張,以及血管周圍疏松結締組織水腫等。

10 診斷檢查

診斷:根據病史及典型的臨床表現通常可以做出診斷。

實驗室檢查

1.血、尿常規檢查可有輕度異常。

2.腦脊液常規檢查及血生化檢查多無特異性

其他輔助檢查:

1.頭顱、肢體影像學檢查絕大多數是正常結果。

2.自主神經功能檢查,有輔助診斷及鑒別意義。

11 鑒別診斷

本病應注意硬皮病、腎性水腫、皮膚惡性網狀細胞增生癥等疾病進行鑒別。

12 治療方案

在急性發病時可用潑尼松30mg 口服,每天上午1 次,或用地塞米松7.5mg口服,每天上午1 次。嚴重者可靜脈注射氫化可的松200mg,1 次/d,上述治療可持續3~7 天。如出現喉頭水腫引起呼吸困難者則必須立即行氣管切開,以避免發生窒息。

13 并發癥

血管神經性水腫發生于眼結膜、視網膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及腎臟等處,可出現相應臨床癥狀。如眼底視盤水腫、呼吸困難、吞咽困難、血尿,而喉部水腫甚至可導致窒息死亡。

14 預后及預防

預后:本病呈現反復發作,每次發病持續數天至數十天,間歇期可無任何癥狀和體征,有的病人可長期不復發,預后良好。

預防:尚無較好措施,如有遺傳性綜合征背景,預防措施包括推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測產前診斷和選擇性人工流產等。

15 流行病學

目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。

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  • 評論總管
    2018/5/24 12:21:19 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 11:55:40 (GMT+08:00)
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