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血管球瘤

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1 拼音

xuè guǎn qiú liú

2 英文參考

glomus tumor

glomangioma

3 疾病別名

球狀血管瘤

4 疾病分類

皮膚性病

5 疾病概述

血管球瘤是一種血管性錯構瘤,起源于正常血管球或其它動靜脈交通支。常有家族史。單發型為藍紫色結節,直徑多小于1cm,常發生四肢遠端,以甲下最多見。有陣發性疼痛,遇冷或觸摸時尤其明顯。主要見于女青年。多發型較單發者小,為真皮深層的紫藍色結節,數目多達幾百個,分布廣泛,多見于青年男性,一般無疼痛。為常染色體顯性遺傳

6 疾病描述

又名球狀血管瘤。是一種血管性錯構瘤,起源于正常血管球或其它動靜脈吻合處。

7 癥狀體征

本病多單發,多發者罕見。單發者多見于男性,而發生于甲下的血管球瘤則以女性多見。據統計,單發者多發生于兒童,而甲下者平均發生于25歲左右,發生在上肢以外其它部位則平均為41歲。多發者發病較單發者為早。也有人統計發病平均年齡,26.3%發生于15歲以前。有些病例有家族史,提示為常染色體顯性遺傳。

單發者通常為藍紅色結節,硬固或柔軟,很難壓縮。直徑很少超過1 cm,但偶見更大者。大多數在上肢,25%在甲下。甲下者則表現為藍色斑狀變色區。有時僅有嚴重壓痛,而看不到其它變化。甲板上可發生縱行嵴。X線檢查指骨末端可見弧狀凹陷。

腫瘤的特點是疼痛,在外傷及溫度變化時,尤其是暴露于冷環境中,更為明顯。可自然發生疼痛,可限于局部,嚴重者也可向近端放射。疼痛多為陣發性,每次發作可僅幾分鐘,但也有持續達3 d者。患側肢體可發生下列繼發變化:斑狀萎縮肌肉萎縮、骨疏松及疼痛發作時肢體蒼白。

多發者疼痛可有可無。數個乃至數十個。又可分為兩型,即局限型與泛發型。局限型病人可在身體的某一部位發生數個結節,多數侵犯下肢,有些發生于上肢、軀干及面部。皮損與單發者表現相同,可在筋膜下或侵犯其下方骨骼。可伴有多汗、面部皮膚溫度升高、血壓增高,患肢骨發育障礙。

泛發型者皮損廣泛散在于體表,可多達數百個,部分群集,但甲下很少。腫瘤可痛或不痛。有些病人可兩型腫瘤同時具備。皮損為正常皮色或藍紅色扁平丘疹或圓頂狀損害,直徑數毫米至數厘米,壓之可全褪色或不完全褪色。其腫瘤的位置一般較深,可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼。還可累及口腔內臟。也有并發畸胎瘤者。

8 病理生理

通過組織培養已證實血管球細胞與外被細胞等同,這樣即可解釋,在正常無血管球的部位也能發生此種血管瘤的道理

單發性血管球瘤位于真皮或皮下組織內。周圍有界限清楚的纖維組織包繞,瘤內含有數量不等的狹窄的血管腔。腔內見一層扁平細長的內皮細胞,周圍繞以多層血管球細胞。血管球細胞的胞質呈弱嗜伊紅性。核大而淡染,圓形或卵圓形,形態相當一致,因此類似上皮樣細胞。可見血管球細胞從血管壁向腫瘤的纖維組織間質擴展,由網狀纖維包繞。間質中有許多散在的成纖維細胞肥大細胞和豐富的無髓神經纖維。還可發生粘液變性或透明變性。

多發性血管球瘤中局限型大多同單發性血管球瘤。泛發型位于真皮深層或皮下組織,無結締組織包膜,血管豐富,故也稱為球狀血管瘤。血管腔有單層扁平內皮細胞,但周圍僅有1~3層血管球細胞,甚至部分血管壁周圍無血管球細胞。在腫瘤間質中難以發現神經纖維。

9 診斷檢查

單發者可類似藍痣皮膚纖維瘤、甲下黑素瘤;多發者應與平滑肌瘤神經瘤等鑒別,此時則需作活檢,觀察有無本病的特殊病理變化。組織病理檢查時需與血管平滑肌瘤、血管外皮細胞瘤海綿狀血管瘤鑒別。

10 治療方案

最好完全切除,切除不完全易復發。音頻電療有效,放射治療不敏感,電凝固常可能復發。

11 相關出處

內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

治療血管球瘤的中成藥


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條血管球瘤banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/21 13:35:18 | #0
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