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選擇性醛固酮過少癥

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1 拼音

xuǎn zé xìng quán gù tóng guò shǎo zhèng

2 簡介

選擇性醛固酮過少癥指腎上腺皮質醛固酮分泌減少,而皮質醇分泌正常。本病主要由醛固酮缺乏,尿Na+排出過多,K+、H+排出過少所引起。按病因可分為腎素分泌減少和醛固酮合成障礙二組:①腎素分泌減少:稱為低腎素性醛固酮過少癥。患者血漿腎素、血管緊張素低,限制鈉攝入,直立體位不能使其明顯增高。醛固酮分泌減少,靜滴血管緊張素Ⅱ可使其分泌增多。較常見的病因為糖尿病,多種因素與腎素減少有關: 入球小動脈硬化,透明變性可使腎小球細胞受損; 植物神經病變可使腎素分泌功能減退;糖尿病患者血中存在著不具活性的“大腎素”,提示腎素前體轉變為具活性腎素受阻。其他腎臟病變也可使球旁細胞受損而引起本癥,如慢性腎盂腎炎痛風腎病、高血鈣性腎病、鉛中毒所致腎病等。②醛固酮合成障礙:多見于幼兒,患者血漿腎素活性不低,滴注血管緊張素后,醛固酮分泌不增加。醛固酮合成障礙部位可為皮質酮的18羥化障礙或18羥皮質酮的18氧化障礙。

3 臨床表現

高鉀血,包括肌無力、肌麻痹; 心動過緩、心律失常心臟傳導阻滯、心源性昏厥; 中樞神經功能障礙,意識模糊。血鉀高于5.5mmol/L。心電圖示不同程度的高鉀血圖型。②失鈉伴低鈉血癥,呈軟弱、乏力頭暈直立性低血壓循環虛脫昏厥癥狀。血鈉低,尿鈉相對較多,鈉代謝平衡。③高氯血性代謝性酸中毒,由于醛固酮減少,腎小管中Na+-H+交換減少,H+潴留,此外,腎小管氨的分泌也減少,此與高鉀血有關。此種類型的代謝性酸中毒稱為第4型腎小管性酸中毒(第1型為腎遠曲小管酸化尿液功能障礙,第2型為腎近曲小管碳酸鹽、鈉回吸收減少,第3型為1、2兩型的混合型)。④腎臟因原發病可有輕度、中度的損害,血中尿素氮可正常或有輕度氮質血癥,無尿閉或少尿,高鉀血不能由腎損害來解釋。⑤血、尿醛固酮皆低,皮質醇正常。治療主要采用鹽皮質激素,成人可每日口服氟氫皮質素0.1~0.2mg或肌注醋酸去氧皮質酮5~7.5mg。劑量根據血鉀、血壓體重等調整。


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開放分類:內科,內分泌科
詞條選擇性醛固酮過少癥tatata创建
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  • 評論總管
    2021/1/20 4:57:53 | #0
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