百科詞條:系統性硬皮病
摘要:疾病分類皮膚性病科疾病概述硬皮病是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響心、肺、腎、和消化道等器官的結締組織疾病。如果病變既累及皮膚,又侵及內臟的,稱為系統性硬皮病。疾病描述系統性硬皮病分類:也稱進行性系統性硬化癥(PSS)。1.肢端硬皮病 也稱肢端硬化病。2.彌漫性硬皮病。3.CREST綜合征。癥狀體征1.前驅癥狀 多數患者有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱、食欲減退、體重下降。2.皮膚癥狀 發病常自手、足和面部開始,漸擴展至前臂、軀干上部等處,呈對稱性。局部先發生紅斑腫脹,壓之無凹陷,繼之皮膚堅實發亮,灰黃色似蠟樣,可有色素異常和毛細血管擴張。皮膚因與皮下組織粘連而用手指不能提起皺折。面部表情喪失呈假面具樣。鼻尖似鷹嘴。口唇變薄且收縮成放射狀溝紋,口裂狹小。指關節活動受限可呈爪狀手,肘、膝關節可屈曲攣縮。胸部皮膚受累可影響呼吸運動。皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮,甚至皮膚直接貼于骨面。損害處毳毛可脫落,出汗減少,皮脂缺乏。甲可增寬,表面有紋,易碎或變薄,脫落。肢端硬化者可表現為典型指(趾)硬皮病,即
查看全文 [ 最后修訂于2009/1/20 21:38:49 4805字 ]
相關詞條:
- 系統性硬皮病
scleroderma疾病分類:皮膚性病科疾病概述:硬皮病是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響心、肺、腎、和消化道等器官的結締組織疾病。如果病變既累及皮膚,又侵及內臟的,稱為系統性硬皮病。疾病描述:系統性硬皮病分類:也稱進行性系統性硬化癥(PSS)。1.肢端硬皮病也稱肢端硬化病。2.彌漫性硬皮病。3.CREST綜合征。癥狀體征:1.前驅癥狀多數患者有雷諾現象、關節痛、神經痛、不...
- 進行性系統性硬皮病
拼音:jìnxíngxìngxìtǒngxìngyìngpíbìng概述:硬皮病(scleroderma)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化癥(systemicsclerosis)。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。診斷:本病根據皮膚硬化即可確診。感覺時值測定,...
- 疾病分類與代碼(修訂版)
性變形M22髕骨疾患M23膝關節內紊亂M24其他特指的關節紊亂M25其他關節疾患,不可歸類在他處者M30結節性多動脈炎和有關情況M31其他壞死性血管病M32系統性紅斑狼瘡M33皮多肌炎M34全身性硬皮病M35結締組織的其他系統性受累M36*分類于他處的疾病引起的系統性結締組織疾患M40脊柱后凸和脊柱前凸M41脊柱側彎[脊柱側凸]M42脊柱骨軟骨病M43其他變形性背部病M45強直性脊柱炎M46其他...
- 系統性硬化癥
拼音:xìtǒngxìngyìnghuàzhèng英文:systemicsclerosis,SSc概述:系統性硬化癥(systemicsclerosis,SSc)又稱系統性硬皮病,是以小血管功能、結構異常及皮膚、內臟等組織纖維化為特征的系統性自身免疫疾病。按其受累范圍,可分為局限型硬皮病及彌漫型硬皮病。系統性硬化癥女性多見,以20~60歲多見,發病率約為男性的4~8倍。系統性硬化癥的確切病因目前尚...
- 血管炎
的絲氨酸蛋白酶(PR3):(2)核周型(PANCA),著色集中在分葉核的核周邊,除見于Wegener肉芽腫,也見于其他血管炎,如顯微鏡下多動脈炎,新月型腎炎及結締組織病如紅盤斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病等。PANCA所識別的抗原主要是髓過氧化鎂酶(MPO)。ANCA對血管炎可能有致病作用。它通過活化中性粒細胞,使其產生呼吸爆炸和脫顆粒而引起血管炎。(二)抗內皮細胞抗體(AECA)見于多種細胞及結...
- 妊娠合并硬皮病
拼音:rènshēnhébìngyìngpíbìng疾病別名妊娠合并硬化癥及系統性硬化癥疾病代碼ICD:O99.8疾病分類婦產科疾病概述硬皮病(sclerosis)是一種從皮膚及內臟器官結締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化,最后發生萎縮為特征的疾病。是一種少見的慢性結締組織病。女性發病為男性的3~8倍,經產婦發病率更高。疾病描述硬皮病(sclerosis)是一種從皮膚及內臟器官結締組織局限性或彌漫...
- 抗核仁核糖核酸抗體
查名稱:抗核仁核糖核酸抗體分類:免疫學檢查自身抗體測定化驗取材:血液抗核仁核糖核酸抗體的測定原理:同免疫沉淀法。試劑:同免疫沉淀法。操作方法:同免疫沉淀法。正常值:陰性。化驗結果臨床意義:陽性:系統性硬皮病為54%、系統性紅斑狼瘡為26%、其他結締組織病<10%等。有文獻指出抗RNA抗抗體陽性患者,表面為嚴重的硬皮病,常累及心、腎等內臟器官損傷。附注:抗RNA抗抗體只能在部分有條件的實驗室檢則,檢...
- 抗RNA抗體
查名稱:抗核仁核糖核酸抗體分類:免疫學檢查自身抗體測定化驗取材:血液抗核仁核糖核酸抗體的測定原理:同免疫沉淀法。試劑:同免疫沉淀法。操作方法:同免疫沉淀法。正常值:陰性。化驗結果臨床意義:陽性:系統性硬皮病為54%、系統性紅斑狼瘡為26%、其他結締組織病<10%等。有文獻指出抗RNA抗抗體陽性患者,表面為嚴重的硬皮病,常累及心、腎等內臟器官損傷。附注:抗RNA抗抗體只能在部分有條件的實驗室檢則,檢...
- 系統性硬化癥臨床路徑(2017年版)
(二)診斷依據。:根據《系統性硬化病診斷及治療指南》(中華風濕病學雜志,2011,15(4):256-259),以及1980年美國風濕病學分會提出的系統性硬化癥(SSc)分類標準。A.主要條件近端硬皮病:手指及掌指(跖趾)關節近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。這種改變可累及整個肢體、面部、頸部和軀干B.次要條件1.指硬化上述皮膚改變僅限手指2.指尖凹陷性疤痕或指墊消失由于缺血導致指尖凹陷性疤痕,或指墊消...
- 硬腫癥
累及手和足,也不出現萎縮、色素沉著和毛細血管擴張,再結合病理改變可以鑒別。2.皮肌炎起病時與硬腫癥有時很難區分,但前者有血肌酶升高、肌電圖改變及肌肉炎性病理改變等,可與硬腫癥鑒別。治療方案本病治療與系統性硬皮病相似,應用糖皮質激素,對消腫有一定療效。對激素治療反應不敏感者,可試用免疫抑制藥,但其療效各家報道也不一致。若有感染征象,必須進行有效的抗生素治療,同時使用糖皮質激素,可獲得較為理想的效果。...
- 局灶性硬皮病
常常僅持續數年,通常在病變發生兩年后皮膚硬化停止。有時候疾病會持續5~6年,有些病變斑塊甚至在炎癥停止后會變得更加明顯,這是由于顏色的改變。有時由于身體受累和未受累部分的不平衡生長可能出現惡化。系統性硬皮病是長期疾病,可能伴隨終生。兒童局限性硬皮病可以恢復。經過一段時間,硬化的皮膚可以變軟并恢復正常。系統性硬皮病恢復的可能性較小,但是疾病可以顯著改善或至少可以保持穩定。疾病名稱:局限性硬皮病英文名...
- 局限性硬皮病
常常僅持續數年,通常在病變發生兩年后皮膚硬化停止。有時候疾病會持續5~6年,有些病變斑塊甚至在炎癥停止后會變得更加明顯,這是由于顏色的改變。有時由于身體受累和未受累部分的不平衡生長可能出現惡化。系統性硬皮病是長期疾病,可能伴隨終生。兒童局限性硬皮病可以恢復。經過一段時間,硬化的皮膚可以變軟并恢復正常。系統性硬皮病恢復的可能性較小,但是疾病可以顯著改善或至少可以保持穩定。疾病名稱:局限性硬皮病英文名...
- 系統性紅斑狼瘡
另外,患者血清內有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在,前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到,電鏡下觀察這些包涵體樣物質呈小管網狀結構,直徑20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全腦炎中可亦可見到。曾企圖從有包涵體樣物質的組織分離病毒未獲成功,故這些物質與病毒關節有待證實。近有人提出系統性紅斑狼瘡的發病與C型RNA病毒有密切關系。作者對47例系統性紅斑狼瘡測定血...
- SLE
另外,患者血清內有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在,前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到,電鏡下觀察這些包涵體樣物質呈小管網狀結構,直徑20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全腦炎中可亦可見到。曾企圖從有包涵體樣物質的組織分離病毒未獲成功,故這些物質與病毒關節有待證實。近有人提出系統性紅斑狼瘡的發病與C型RNA病毒有密切關系。作者對47例系統性紅斑狼瘡測定血...
- 抗著絲粒抗體
hesīlìkàngtǐ英文:Anticentromereantibody英文名:anticentromereantibody別名:抗著絲點抗體ACA正常值:IFAT法(間接熒光抗體法):陰性。化驗結果意義:陽性:CREST綜合征(系統性硬皮病的特殊類型)。化驗取材:血液化驗方法:自身抗體測定化驗類別一:免疫學檢查化驗類別二:自身抗體測定參考資料:《新編臨床檢驗與檢查手冊》、《新編化驗員工作手冊》...
- 硬腫病
間物質,膠原纖維凝結。舌、心肌和骨骼肌受累時見肌束水腫,橫紋肌橫紋消失。1例尸解發現心、肝、脾彌漫水腫,胸膜腔和心包滲出。根據臨床特點和組織病理,本病診斷并不困難,但應與下列疾病鑒別:①局限性或系統性硬皮病,局限性者起病緩慢,發病區呈象牙色,境界清楚,邊緣呈淡紫紅色;系統性硬皮病常有雷諾現象。治療方案除根治存在的感染或病灶外,其它為支持或對癥治療。報道的療法有體療(如按摩)、物理療法(如熱浴、紫外...
- 全身性疾病伴發黑素沉著
沉著類似阿狄森病。肝豆狀核變性、室管膜瘤、精神分裂癥、帕金森病、長期精神緊張等可出現色素沉著。(5)哮喘發病之前3~4d皮膚呈彌漫性色素沉著,色痣變大,數目增多,稱為黑皮哮喘。(6)結締組織疾病系統性硬皮病有彌漫性色素沉著,類似阿狄森病,但不侵犯口腔粘膜,主要波及面及四肢,其發病機理不明。局限性硬皮病之色素沉著也較明顯。皮肌炎皮膚損害可出現彌漫色素沉著。系統性紅斑狼瘡患者約10%在暴露部位有色素沉...
- 其它全身性疾病伴發黑素沉著
色素沉著類似阿狄森病。肝豆狀核變性、室管膜瘤、精神分裂癥、帕金森病、長期精神緊張等可出現色素沉著。5、哮喘發病之前3~4d皮膚呈彌漫性色素沉著,色痣變大,數目增多,稱為黑皮哮喘。6、結締組織疾病系統性硬皮病有彌漫性色素沉著,類似阿狄森病,但不侵犯口腔粘膜,主要波及面及四肢,其發病機理不明。局限性硬皮病之色素沉著也較明顯。皮肌炎皮膚損害可出現彌漫色素沉著。系統性紅斑狼瘡患者約10%在暴露部位有色素沉...
- 硬皮病食管
拼音:yìngpíbìngshíguǎn疾病別名進行性全身性硬化癥,全身性硬皮病,進行性系統硬化,progressive疾病代碼ICD:K22.8疾病分類消化內科疾病概述硬皮病食管(sclerodermalesophagus)系指硬皮病,又稱進行性系統硬化,累及食管肌層發生其動力學異常。食管受累表現吞咽困難、燒心,多伴有嘔吐,胸骨后或上腹部飽脹感。疾病描述硬皮病食管(sclerodermaleso...
- 紅斑狼瘡
另外,患者血清內有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在,前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到,電鏡下觀察這些包涵體樣物質呈小管網狀結構,直徑20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全腦炎中可亦可見到。曾企圖從有包涵體樣物質的組織分離病毒未獲成功,故這些物質與病毒關節有待證實。近有人提出系統性紅斑狼瘡的發病與C型RNA病毒有密切關系。作者對47例系統性紅斑狼瘡測定血...
- LE
另外,患者血清內有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在,前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到,電鏡下觀察這些包涵體樣物質呈小管網狀結構,直徑20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全腦炎中可亦可見到。曾企圖從有包涵體樣物質的組織分離病毒未獲成功,故這些物質與病毒關節有待證實。近有人提出系統性紅斑狼瘡的發病與C型RNA病毒有密切關系。作者對47例系統性紅斑狼瘡測定血...
- 嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征
酸性黏多糖基質。2.皮肌炎皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征;血清肌酶,如CK、ALT和AST以及24h尿肌酸排出量顯著升高等。3.系統性硬皮病系統性硬皮病與本病鑒別并不困難,后者無雷諾現象,內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見,無毛細血管擴張,無抗Scl-70抗體及抗著絲點抗體出現。另外無血中嗜酸粒細胞升高。組織病理表現不同。治療方案1.糖...
- 自身免疫性外分泌腺體病
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- 口眼干燥關節炎綜合征
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- 自身免疫性外分泌腺病
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- 干燥綜合征
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- Sjoumlgren綜合征
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- Sjogren氏綜合征
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- 古-米-斯三氏綜合征
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- 斯約格倫綜合征
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- 干燥綜合癥
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- 古-豪二氏綜合征
這種病變可在眼部病變5~10年后出現。2.眼、口腔干燥綜合征:淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血,全身多器官抗體增多等。干燥性角、結膜炎:病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干,尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重,在光線柔...
- 嗜酸細胞性筋膜炎
酸性黏多糖基質。2.皮肌炎皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征;血清肌酶,如CK、ALT和AST以及24h尿肌酸排出量顯著升高等。3.系統性硬皮病系統性硬皮病與本病鑒別并不困難,后者無雷諾現象,內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見,無毛細血管擴張,無抗ScI-70抗體及抗著絲點抗體出現。另外無血中嗜酸粒細胞升高。組織病理表現不同。治療方案1.糖...
- 硬皮病
支2ml含積雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、愈合潰瘍等均有相當效果(有效率約80%),一般1個月左右開始見藥。(四)抗炎劑糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎癥、水腫、關節等癥狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服,以后漸減于5~10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥存在應避免應用。(五)免疫抑制劑如硫唑嘌呤(75~150mg/...
- POEMS綜合征
通常是無痛性的,而多發性骨髓瘤溶骨性損害通常是痛性的。3.皮膚改變最常見的皮膚改變是局灶性或全身性色素過度沉著。皮膚活檢示伴有炎性浸潤和纖維化的基底層細胞色素過度沉著或非特異性改變。皮膚增厚有時與硬皮病相似。多毛偶爾是全身的,但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表現為全身皮疹性損害,可能與血管生長因子和雌激素血癥有關。此外還表現為多汗、雷諾現象和杵狀指。其他皮膚表現還有皮脂溢性角化病、網狀青斑、...
- 進行性系統性硬化癥
拼音:jìnxíngxìngxìtǒngxìngyìnghuàzhèng英文:progressivesystemicsclerosis疾病別名進行性全身性硬化癥,全身性硬皮病,系統性硬化癥,硬皮病,硬皮癥,彌漫性系統硬化,systemicsclerosis,scleroderma,diffusesystemicsclerosis疾病代碼ICD:N16.4疾病分類腎臟內科疾病概述進行性系統性硬化癥...
- 粘液水腫性苔蘚
α2球蛋白,尿中酪氨酸排出增多,基礎代謝率增高,放射性碘攝入增多,骨髓中見異常漿細胞增生。浸潤性皮疹發生在老的瘢痕周圍,很像瘢痕性結節病。環狀排列的丘疹發生在手背和耳部時應與環狀肉芽腫相鑒別。與系統性硬皮病鑒別在于硬皮病皮損為整個皮膚發硬,不能推動,另有系統損害,組織學改變膠原纖維腫脹或變性,且無丘疹出現。而本病雖有皮膚變硬,但皮膚能推動,極少有系統受侵。治療方案:本病尚無有效療法。局部、系統和皮...
- sjǒgren綜合征
的淋巴細胞浸潤伴有干燥性角膜結膜炎及口腔干燥為主要臨床表現的免疫反應介導的慢性炎癥性疾病。又名干燥綜合征或干燥關節炎綜合征。臨床上分為原發性和繼發性。繼發性常伴有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡或系統性硬皮病等結締組織病;原發性不伴其它疾病,作為一種原發性疾病單獨存在,但有時也可累及部分外分泌器官,如皮膚、腎臟、肝臟、肺和神經系統。有些病人可以出現全身性淋巴組織增生,假性淋巴瘤,甚至淋巴樣惡性腫瘤。...
- 皮肌炎
;SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見,此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高,需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。(二)系統性硬皮病皮肌炎的后期病變如皮膚硬化,皮下脂肪組織中鈣質沉著,組織學上也可見結締組織腫脹,硬化、皮膚附近萎縮等,但在系統性硬皮病病初期,有雷諾氏現象,顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面...
- 混合型結締組織病
種自身性免疫性疾病,因而稱為混合性結締組織病。目前許多學者認為,混合性結締組織病(MCTD)只不過是某種風濕性疾病的中間過程或亞型。隨訪結果發現混合性結締組織病(MCTD)可發展成系統性紅斑狼瘡或硬皮病或其他風濕性疾病。因此,混合性結締組織病(MCTD)可以認為是一有特色的未分化的風濕性疾病。本病在臨床上極少有腎臟損害表現,但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP抗體,而且激素治療效果良好。混合性結...
- 混合結締組織病
種自身性免疫性疾病,因而稱為混合性結締組織病。目前許多學者認為,混合性結締組織病(MCTD)只不過是某種風濕性疾病的中間過程或亞型。隨訪結果發現混合性結締組織病(MCTD)可發展成系統性紅斑狼瘡或硬皮病或其他風濕性疾病。因此,混合性結締組織病(MCTD)可以認為是一有特色的未分化的風濕性疾病。本病在臨床上極少有腎臟損害表現,但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP抗體,而且激素治療效果良好。混合性結...
- 混合性結締組織病
種自身性免疫性疾病,因而稱為混合性結締組織病。目前許多學者認為,混合性結締組織病(MCTD)只不過是某種風濕性疾病的中間過程或亞型。隨訪結果發現混合性結締組織病(MCTD)可發展成系統性紅斑狼瘡或硬皮病或其他風濕性疾病。因此,混合性結締組織病(MCTD)可以認為是一有特色的未分化的風濕性疾病。本病在臨床上極少有腎臟損害表現,但在免疫學血清檢查有高滴度的抗RNP抗體,而且激素治療效果良好。混合性結...
- 復合磷酸酯酶
esComplex分類:消化系統藥物肝臟疾病輔助治療藥物劑型:每片50mg,75mg。復合磷酸酯酶的藥理作用:復合磷酸酯酶能促進或調節人體的正常代謝。復合磷酸酯酶的適應證:用于遷延性肝炎、慢性肝炎、早期肝硬化、冠狀粥樣硬化性心臟病(冠心病)、硬皮病、牛皮癬、再生障礙性貧血、血細胞減少癥等的輔助治療劑。復合磷酸酯酶的用法用量:常用量,每次100~150mg,3次/d,飯后服,1~2個月為1個療程。...
- 普特巴
拼音:pǔtèbā藥品說明書:別名:普特巴,氨基苯甲酸鈉適應癥:普特巴是美國FDA推薦治療硬皮病、皮膚炎、陰莖海綿體硬結的藥物,能抗纖維化和抗非化膿性炎癥,緩解腎、肺、心、消化系統的損害,高效、安全,能有效地延長患者的壽命。用量用法:口服:每次4g,每日3次,飯后將藥物倒入一杯水中拌勻溶解后服用。兒童每4.5kg體重每日服1.0g,分3次服。注意事項:偶有厭食、惡心、皮疹和藥熱等。當出現厭食、惡...
- 氨基苯甲酸鈉
拼音:ānjīběnjiǎsuānnà藥品說明書:別名:普特巴,氨基苯甲酸鈉適應癥:普特巴是美國FDA推薦治療硬皮病、皮膚炎、陰莖海綿體硬結的藥物,能抗纖維化和抗非化膿性炎癥,緩解腎、肺、心、消化系統的損害,高效、安全,能有效地延長患者的壽命。用量用法:口服:每次4g,每日3次,飯后將藥物倒入一杯水中拌勻溶解后服用。兒童每4.5kg體重每日服1.0g,分3次服。注意事項:偶有厭食、惡心、皮疹和藥...
- ACA
ACL,陽性孕婦可發生自然流產和宮內死胎,尤其是IgM型ACL可作為自然流(死)產的前瞻性指標;血小板減少癥則以IgG型ACL多見,且與血小板減少程度呈正相關。附注:另有報道梅毒陽性率為85.7%,系統性紅斑狼瘡陽性率為42.9%~48%,系統性硬皮癥陽性率為29.7%,類風濕陽性率為20%。相關疾病:靜脈血栓形成、血栓形成、自然流產、干燥綜合征、硬皮病、梅毒、麻風、瘧疾、抗磷脂抗體綜合征、系統性...
- POEMS綜合征
常,且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分病人可有淋巴結腫大。皮膚改變:呈彌漫性色素沉著(93%),以四肢及頭面部為主,乳暈呈黑色,并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。內分泌改變:表現為內分泌腺功能紊亂,男性乳房發育,陽痿。女性乳房增大,溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下,水腫較多見,多數為凹陷性,且常為首發癥狀。部分病人可合并有胸腔積...
- Crow-Fukase綜合征
常,且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分病人可有淋巴結腫大。皮膚改變:呈彌漫性色素沉著(93%),以四肢及頭面部為主,乳暈呈黑色,并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。內分泌改變:表現為內分泌腺功能紊亂,男性乳房發育,陽痿。女性乳房增大,溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下,水腫較多見,多數為凹陷性,且常為首發癥狀。部分病人可合并有胸腔積...
- POEMS綜合癥
常,且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分病人可有淋巴結腫大。皮膚改變:呈彌漫性色素沉著(93%),以四肢及頭面部為主,乳暈呈黑色,并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。內分泌改變:表現為內分泌腺功能紊亂,男性乳房發育,陽痿。女性乳房增大,溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下,水腫較多見,多數為凹陷性,且常為首發癥狀。部分病人可合并有胸腔積...
- Takatsuki綜合征
常,且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分病人可有淋巴結腫大。皮膚改變:呈彌漫性色素沉著(93%),以四肢及頭面部為主,乳暈呈黑色,并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。內分泌改變:表現為內分泌腺功能紊亂,男性乳房發育,陽痿。女性乳房增大,溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下,水腫較多見,多數為凹陷性,且常為首發癥狀。部分病人可合并有胸腔積...
- >>點此搜索更多相關詞條