百科詞條:系統性硬皮病 (最后修訂于2009/1/20 21:38:49)[共4805字]
摘要:疾病分類皮膚性病科疾病概述硬皮病是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響心、肺、腎、和消化道等器官的結締組織疾病。如果病變既累及皮膚,又侵及內臟的,稱為系統性硬皮病。疾病描述系統性硬皮病分類:也稱進行性系統性硬化癥(PSS)。1.肢端硬皮病 也稱肢端硬化病。2.彌漫性硬皮病。3.CREST綜合征。癥狀體征1.前驅癥狀 多數患者有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱、食欲減退、體重下降。2.皮膚癥狀 發病常自手、足和面部開始,漸擴展至前臂、軀干上部等處,呈對稱性。局部先發生紅斑腫脹,壓之無凹陷,繼之皮膚堅實發亮,灰黃色似蠟樣,可有色素異常和毛細血管擴張。皮膚因與皮下組織粘連而用手指不能提起皺折。面部表情喪失呈假面具樣。鼻尖似鷹嘴。口唇變薄且收縮成放射狀溝紋,口裂狹小。指關節活動受限可呈爪狀手,肘、膝關節可屈曲攣縮。胸部皮膚受累可影響呼吸運動。皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮,甚至皮膚直接貼于骨面。損害處毳毛可脫落,出汗減少,皮脂缺乏。甲可增寬,表面有紋,易碎或變薄,脫落。肢端硬化者可表現為典型指(趾)硬皮病,即......
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本報河北訊由河北省中醫藥管理局重點專科、河北醫科大學附屬以嶺醫院風濕免疫科完成的“周絡通膠囊對系統性硬皮病伴雷諾氏現象治療作用的臨床研究”課題,日前通過了由河北省科技廳組織的專家技術鑒定。 系統性硬皮病(SSc)也稱系統性硬化癥,是一種以皮膚腫脹、硬化、萎縮為特征,可伴多個內臟器官(肺、食道、心、腎等)不同程度損害的慢性進行性自身免疫性疾病。SSc中幾乎100﹪伴有雷諾氏現象(RP),而且約70
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概述硬皮病(scleroderma)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化癥(systemicsclerosis)。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。病因尚不清楚,歸納起來涉及以下幾個方面:(一)遺傳因素根據部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發生率增加
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導致SSc患者急性腎損傷發生,兩者在臨床、腎臟病理及治療方面有明顯的不同,但預后都不良。大劑量糖皮質激素有誘發SRC的可能,建議潑尼松用量〈15mg/d。系統性硬化病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化癥。中華腎臟病雜志四月第四期刊登一項研究,研究者回顧性分析11例SSc急性腎損傷患者的臨床資料,比較抗中性白細胞胞質抗體(ANCA)陽性和陰
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結節體積及數目亦逐漸增加,呈黃白色堅硬結節,無明顯疼痛,可伴搔癢,破潰時有白堊樣物質排出,患者可伴心因性勃起功能障礙。當發現陰囊皮膚鈣質沉著時,應進一步檢測血鈣值,以排除繼發于甲狀旁腺功能亢進、系統性硬皮病等造成的鈣鹽沉積。此病行手術治療可起到去除病灶及美容的作用,療效確切;因鈣沉積物為表皮或真皮層內的良性結節,手術范圍應限于陰囊皮膚,予腫塊切除并陰囊整形后可改善患者性功能狀況。作者單位:上海交通
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- 引起吸收不良性腹瀉的原因有哪些?
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生和發展。Wiener-Kronish等比較了系統性紅斑狼瘡、進行性系統性硬皮病、MCTD時肺病理改變的不同特點,認為MCTD合并肺動脈高壓時必須進一步檢查以確定肺動脈高壓與哪一種結締組織病有關[6]。 2肺間質纖維化 病理組織學表現為肺間質淋巴細胞、漿細胞及膠原組織浸潤,形成間質纖維化,以兩肺中、下肺野為顯著,最終發展至蜂窩狀毀損肺,以硬皮病為主要表現者,其肺纖維化的程度更嚴重,主要臨床
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tomyositis:Cutaneousmanifestationsofitsvariants.IntJDremaˉtol,2002,41(10):625-630.6陶嘉泳,徐家裕,顧祥生,等.系統性硬皮病、皮肌炎的消化道表現.中華消化雜志,1989,9(4):234-235.7潘國宗,曹世植.現代胃腸病學,北京:科學出版社,1994,188.作者單位:519055廣東省珠海市平沙醫院內科5101
- 吸收不良綜合征
素等);寄生蟲病,如賈弟蟲病,園線蟲病等。3、腸壁浸潤病變 如淋巴瘤、結核病、克隆病、whipple病等。4、小腸運動障礙 動力過速如甲狀腺功能亢進等,影響小腸吸收時間,動力過緩如假性小腸梗阻、系統性硬皮病,導致小腸細菌過度生長。5、淋巴血流障礙 如淋巴發育不良,淋巴管梗阻(外傷、腫瘤、結核等)、血液循環障礙(門脈高壓癥、充血性心力衰竭);臨床表現吸收不良綜合征由于營養物、維生素、電解質吸收障礙,
- 經方解表識未了(下)
病案是:某女,67歲,患干燥綜合征16年,2011年4月15日起常規服用強的松治療。6月2日出現發熱,門診中西藥治療效不佳,6月27日住院治療,診斷為干燥綜合征、肺纖維化合并感染、Ⅰ型呼吸衰竭、系統性硬皮病、高血壓、心包積液、青光眼等。治療用百定粉針、硫酸依替米星抗感染、痰熱清注射液、甲潑尼龍片、雷公籐多苷片、甲氨蝶呤片、立普妥、蓋三淳等治療,維生素C、B6營養支持。中藥以清熱化痰、疏風潤燥法,以
- 苦味酸天狼猩紅-偏振光法在皮膚科的運用
病程發展,粗大的膠原纖維比例逐漸增多。以病程為自變量,膠原聚集狀況為應變量,可得出一條相關曲線。上述研究說明PSP法在輔助診斷和病程分期方面有積極意義。 此外,PSP法還可以輔助鑒別診斷。局限性硬皮病與硬化性萎縮性苔蘚在早期從臨床和組織學上都可以鑒別,但是到后期鑒別卻比較困難。但是PSP法對比觀察可以發現:局限性硬皮病患者真皮乳頭層和網狀層的膠原纖維在疾病早晚期均呈綠色,只是緊挨表皮下的區域為
- 第六節 吸收不良綜合征
寄生蟲病,如賈弟蟲病,園線蟲病等。 3、腸壁浸潤病變 如淋巴瘤、結核病、克隆病、whipple病等。 4、小腸運動障礙 動力過速如甲狀腺功能亢進等,影響小腸吸收時間,動力過緩如假性小腸梗阻、系統性硬皮病,導致小腸細菌過度生長。 5、淋巴血流障礙 如淋巴發育不良,淋巴管梗阻(外傷、腫瘤、結核等)、血液循環障礙(門脈高壓癥、充血性心力衰竭); 臨床表現 吸收不良綜合征由于營養物、維生素、電解
- 免疫性疾病肺部CT過濾窗的應用
現將我院收治的90例免疫性疾病患者CT肺部早期表現分析如下。1資料與方法1.1一般資料選取2004~2006年臨床確診免疫性疾病的患者90例,男3例,女87例。系統性紅斑狼瘡(SLE)68例,類風濕關節炎10例,干燥綜合征6例,系統性硬皮病5例,多發性皮肌炎1例。入選時處于疾病活動期,配合間斷小劑量使用或不用激素治療,年齡22~62歲,平均44歲,病程最短2年,最長24年。所有患者肺部X線、CT檢
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討論 近年來應用IBT能檢測自身抗體譜,主要包括抗SM、抗U1RNP、抗SS-A、抗SS-B、抗r-RNP、抗Scl-70及抗JO-1這7種特異性自身抗體,有助于提高對SLE、MCTD、SS、系統性硬皮病(PSS)及多發性肌炎或皮肌炎(PM/DM)等疾病的診斷與鑒別診斷,本文的結果表明在169例風濕病患者中抗RA54和抗RA36自身抗體僅見于RA組,陽性率為15.00%和6.25%,對RA的診斷
- 《圣濟總錄》:[卷第一十九諸痹門]皮痹
論曰∶風寒濕三氣雜至,合而為痹,以秋遇此者為皮痹。蓋肺主皮毛,于五行為金,于四時為秋。當秋之時,感于三氣則為皮痹,蓋正言其時之所感者爾。固有非秋時而得之者,皮膚不營而為不仁,則其證然也。治肺中風寒濕,項強頭昏,胸滿短氣,噓吸顫掉,言語聲嘶,四肢緩弱,皮膚痹。防風湯方。防風(去叉)芎麻黃(去根節各一兩)獨活(去蘆頭)桂(去粗皮)前胡(去蘆頭)神(去木,炙三分)細辛(去苗葉)甘菊花黃山茱萸甘草(炙,銼
- 《靈素節注類編》:[卷六諸痹證]骨痹筋痹脈痹肌痹皮痹
帝曰∶其有五者何也?岐伯曰∶以冬遇此者為骨痹,以春遇此者為筋痹,以夏遇此者為脈痹,以至陰遇此者為肌痹,以秋遇此者為皮痹。腎主冬令,骨屬腎;肝主春令,筋屬肝;心主夏令,血脈屬心;脾主長夏,肌肉屬脾;肺主秋令,皮毛屬肺。本經《風論》言∶以春甲乙傷于風者,為肝風,余臟皆然,今痹邪亦同此義。蓋五臟應五時之氣候,故外邪即乘氣而入其部,以成病也。帝曰∶內舍五臟六腑,何氣使然?岐伯曰∶五臟皆有合,病久而不去,內
- 《普濟方》:[卷一百八十六諸痹門]皮痹(附論)
夫風寒濕三氣雜至,合而為痹。以秋遇此者,為皮痹。蓋肺主皮毛。于五行為金,于四時為膚不方赤箭丸治肺感外邪,皮膚痹,項強痛,四肢緩弱,目昏塞,心腦短氣者,宜服之。赤箭羌活(去蘆)桂(去皮)細辛(去苗)當歸(銼炒)甘菊花防風(去皮)天雄(去炒)茯神(去木)山茱(炙炒)人參楓香脂黃(研各一錢)上二十三味研五丸,荊芥湯下,不拘時候。羌活湯治皮痹如蟲行,腹脹大腸不利,語聲不出。羌活(去蘆)蒺藜子(炒)沙參麻黃
- 中西醫結合治療硬皮病
dquo;殼非但不能保護他們,嚴重的還會危及他們的生命,這就是硬皮病。 硬皮病,是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病。西醫針對局限性硬皮病可選用普魯卡因及氫化潑尼松液局部封閉治療。系統性硬皮病的治療方法較多,如D-青霉胺、秋水仙堿、血管擴張藥等,但療效均不肯定。中醫認為硬皮病屬“皮痹、“肌痹范疇,其病因主要是由于素體陽氣虛弱,津血不
- 將基因沉默理論用于硬皮病
獲獎者法爾和梅洛,以及他們發現的基因沉默理論。借助這一理論,我們對硬皮病進行了研究,并在近日得到了國際知名皮膚病學雜志《BritishJournalofDermatology》編委的認可和重點推薦。 硬皮病硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化,最后發生萎縮為特點的疾病,可危及患者生命。主要分為局限性和系統性兩大類。硬皮病的發病機理不明,目前主要存在免疫學說,膠原合成異常學
- 治療硬皮病的體會
硬皮病是以皮膚進行性浮腫、硬化、最后發生萎縮為特征的一種結締組織疾病。臨床上分為局限性和系統性硬皮病兩種類型,前者主要表現為局限性皮膚硬化;后者除皮損外,并可累及內臟器官。臨床表現:早期皮膚緊張變厚,皺紋消失,凹陷性水腫,皮色蒼白或淡黃。隨著病情發展,皮膚變硬,表面蠟樣光澤,不能用手捏起,患處皮膚無汗,毛發脫落,色素沉著,兼有感覺異常,并可產生手指伸屈受限,面部表情固定,口眼張閉困難,胸部緊束感。
- 硬皮病
【概述】硬皮病(scleroderma)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化癥(systemicsclerosis)。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。【診斷】本病根據皮膚硬化即可確診。感覺時值測定,皮膚毛細血管鏡和組織病理檢查對本病的診斷有參考價值。【治療措施
- 何鑌痹證辨治經驗
指導病人注意勞逸結合、寒溫調攝及生活起居方面的全面調護,使養治護有機結合,保障身心健康,運用個體化的診治特色取得較好的臨床療效。小結痹證,包含了多種風濕病,如類風濕關節炎、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮病、皮肌炎、風濕熱、骨關節炎、干燥綜合征、骨質疏松癥、肩周炎、坐骨神經痛、痛風以及血管炎一類的疾病,以及因其影響骨、關節及其周圍軟組織而發生的病變。究其病因病機,正虛是風濕病發病的內在因素
- 硬皮病
earscleroderm)a、劍傷性硬皮病(SclerodermieenCoupdeSabre)b、伴顏面偏側萎縮性硬皮病(Sclerodermawithfacilhemiatrophy)二、系統性硬皮病(SystemicScleroderma也稱進行性系統硬化癥ProgressiveSystmicsclerosisP.S.S).。(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)(二)彌漫性硬
- 結締組織生長因子mRNA在硬皮病模型小鼠真皮中的表達
2006年05月04日中華皮膚科雜志2006Vol.39No.1P.22-2510(長沙)為了探討博來霉素誘導硬皮病樣改變。研究者將24只BALB/c小鼠隨機分為模型組和對照組,每日分別于背部皮下注射0.1mL博來霉素(300μg/mL)和0.1mL生理鹽水,共4周。然后作者:
- 丹參對硬皮病成纖維細胞基質金屬蛋白酶1作用的研究
【摘要】目的探討丹參對硬皮病成纖維細胞基質金屬蛋白酶1(又被稱為間質膠原酶1)的生成和mRNA表達的影響。方法采用酶聯免疫吸附實驗(ELISA)和Northern雜交技術檢測了培養硬皮病成纖維細胞基質金屬蛋白酶1蛋白的合成分泌和mRNA的表達。結果培養硬皮病成纖維細胞基質金屬蛋白酶1蛋白的自發分泌量為149.021±23.70pg/ml,加入1mg/ml和5mg/ml含丹參培養基后,基質金屬蛋白
- 結締組織生長因子mRNA在硬皮病模型小鼠真皮中的表達
2006年05月04日中華皮膚科雜志2006Vol.39No.1P.22-2510(長沙)為了探討博來霉素誘導硬皮病樣改變。研究者將24只BALB/c小鼠隨機分為模型組和對照組,每日分別于背部皮下注射0.1mL博來霉素(300μg/mL)和0.1mL生理鹽水,共4周。然后取背部皮膚行組織病理檢查及真皮厚度測量,比色法測定羥脯氨酸含量,原位雜交法檢測結締組織生長因子(CTGF)mRNA表達細胞及R
- 肺部并發癥是全身性硬皮病患者的主要死因
美國Steen等報告,在過去30年內,全身性硬皮病(SS)患者的死亡原因發生改變,肺疾病(包括肺動脈高壓和肺纖維化)成為目前SS患者的主要死因。[AnnRheumDis2007年2月28日在線]該研究納入匹茲堡大學醫院1972年1月1日至1996年12月31日期間收治的所有SS患者。Steen等探討患者生存率及死于硬皮病相關疾病(硬皮病腎危象、肺動脈高壓、肺纖維化,以及胃腸、心臟和多器官功能衰竭
- 長波紫外線照射對硬皮病鼠模型皮膚硬化程度有影響
《中華皮膚科雜志》2007年第40卷第10期中國研究者探討了長波紫外線照射對硬皮病鼠模型皮膚硬化程度的影響。研究者通過小鼠局部注射博來霉素建立硬皮病鼠模型后,隨機分成三組,每組3只小鼠,其中一組小鼠不照射UVAl,另外兩組小鼠分別每次照射UVAl12min(5.32J/cm^2)、25min(11.1J/cm^2),連續20次,累積劑量分別為106.4和222J/cm^2。另一批小鼠隨機分兩組,
- 局限性硬皮病(腸型)誤診1例
【關鍵詞】局限性硬皮病慢性便秘腸梗阻病理糖皮質激素誤診 局限性硬皮病是一種限局性皮膚腫脹,逐漸發生硬化萎縮的皮膚病。發于頭皮、前額、腰腹部和四肢。但亦有無皮膚癥狀的硬化癥存在,如皮膚、骨和關節、內臟病癥表現,現將1例以腹部癥狀為表現的硬皮病報告如下。 1病歷摘要 患者,男,30歲,慢性便秘20余年。兩年前曾去往多家醫院檢查均確診為習慣性便秘。經多飲水、粗纖維食物及間斷使用番瀉葉可好轉幾天。
- 硬皮病的LHA-Ⅱ類基因和自身抗體與臨床關系研究進展
-Ⅱ類基因的相關性,有助于了解硬皮病的病因、臨床及預后。 硬皮病是一以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化,最后發生萎縮為特點的疾病。根據受累范圍、病程、預后,分為局限性硬皮病及系統性硬皮病兩類。近來有研究表明每種硬皮病自身抗體均與一定的臨床表現有關,某些自身抗體的產生與LHA-Ⅱ類基因相關,現對十二種主要的硬皮病自身抗體綜述如下。一、抗核抗體 (一)抗著絲粒抗體(ACA):AC
- 梅國強教授治療硬皮病臨床驗案1則
梅國強教授是湖北省傷寒重點學科學術帶頭人,湖北中醫學院教授。筆者有幸跟其學習,現介紹梅國強教授治療硬皮病臨床驗案1例。 1病歷摘要 患者,女,32歲,工人。首次就診時間為2005年3月11日。雙手指及手背紫暗2年余。患者雙手指及手背紫暗,光亮如蠟,天氣轉涼或接觸冷水后尤為明顯,觸之雙手冰涼,手背皮膚堅硬如革,推之難以移動,手指諸關節活動自如,無關節僵硬、疼痛等不適,唇薄,色亦紫暗,鼻尖小而光
- 放射治療復蘇性皮炎以脂性硬皮病為表現的病例報道1例
2007年07月19日JCutanPathol.33Suppl2:55-9.醫學空間(MEDcyber.com)7月19日消息--脂性硬皮病(LDS)是一種以缺血為基礎的皮膚病,通常認為是由于靜脈功能不全所導致的。既往尚沒有關于將LDS描述成放射治療復蘇性皮炎(RRD)的一種表現的相關報道。美國的研究人員近期報道了一例47歲的女性直腸鱗癌患者,在放療和5-氟尿嘧啶、順鉑聯合化療后出現了臀部皮膚的
- 硬皮病病因病機及治則的探討
中醫對硬皮病早有認識,《內經》有“皮庳”的記載,《實用中醫內科學》將其歸屬于“皮痹”范疇,認為本病是以局部或全身皮膚硬化為主癥的疾病,嚴重者可累及臟腑。常由營衛不固或腎陽衰微,以致風寒、陰寒之邪凝于膚腠,滯于經絡,內舍于臟腑所致。寒邪凝結于腠理是硬皮病的主要病機。而筆者通過硬皮病專科大量臨床實踐,認為硬皮病的病位在皮膚為“皮痹”,累及筋膜為“筋痹”,累及關節為“骨痹”,累及肌肉為“肌痹”,內舍臟腑
- 當歸四逆湯治療硬皮病20例
不利、張口不大、口角見明顯放射狀溝紋,斷經多月,舌質胖淡,舌苔白滑、脈沉緩;患者血壓正常,血、尿、便常規檢查正常。辨證:患者素體陽虛、營衛不固、風寒濕邪、乘虛而入、阻于肌膚,絡脈痹寒、氣滯血瘀而發為皮痹。治以壯陽助腎、溫經散寒、養血通脈。處方:當歸10g、桂枝10g、白芍10g、細辛6g、炙甘草5g、通草3g、大棗10枚、仙茅15g、仙靈脾15g、丹參30g,水煎服,l~J/d。二診:服藥15d病
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