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系統性硬皮病

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1 拼音

xì tǒng xìng yìng pí bìng

2 英文參考

systemic scleroderma

3 疾病分類

皮膚性病

4 疾病概述

硬皮病是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響心、肺、腎、和消化道等器官結締組織疾病。如果病變既累及皮膚,又侵及內臟的,稱為系統性硬皮病。

5 疾病描述

系統性硬皮病分類:

也稱進行性系統性硬化癥(PSS)。

1.肢端硬皮病  也稱肢端硬化病。

2.彌漫性硬皮病。

3.CREST綜合征

6 癥狀體征

1.前驅癥狀  多數患者有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱、食欲減退、體重下降。

2.皮膚癥狀  發病常自手、足和面部開始,漸擴展至前臂、軀干上部等處,呈對稱性。局部先發生紅斑腫脹,壓之無凹陷,繼之皮膚堅實發亮,灰黃色似蠟樣,可有色素異常和毛細血管擴張。皮膚因與皮下組織粘連而用手指不能提起皺折。面部表情喪失呈假面具樣。鼻尖似鷹嘴。口唇變薄且收縮成放射狀溝紋,口裂狹小。指關節活動受限可呈爪狀手,肘、膝關節可屈曲攣縮。胸部皮膚受累可影響呼吸運動。皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮,甚至皮膚直接貼于骨面。損害處毳毛可脫落,出汗減少,皮脂缺乏。甲可增寬,表面有紋,易碎或變薄,脫落。

肢端硬化者可表現為典型指(趾)硬皮病,即手指逐漸變細,皮膚光亮繃緊,多發生雷諾現象,輕者只有血管痙攣,沒有皮膚持久性改變;重者為發作性血管機能不全,引起指尖潰瘍或壞疽。

有報告少數硬皮病患者在皮膚硬化區中出現瘢痕疙瘩結節,稱為結節性硬皮病。

硬皮病常伴有色素異常,有以下三種表現:①泛發性色素沉著暴露部位和粘膜色素增加,色素沉著不限于硬化部位,類似于腎上腺皮質功能不全,但腎上腺皮質功能正常;②硬化部位局灶性色素沉著或色素脫失;③色素全部脫失,背景上出現毛囊周圍色素沉著斑。常見于上胸和背部,頭皮、發線、面和前臂伸側以及耳郭

大多數患者甲后皺襞有線狀毛細血管擴張。毛細血管擴張幾乎無一例外地見于硬皮病,其特點為呈線狀、卵圓形、正方形和多角形的境界清楚、局限性毛細血管擴張性斑,粉紅至鮮紅色,1~5mm大小,少數可達1~2cm。常見于面部、手、唇和頰粘膜。仔細檢查有些損害中可見纖細的毛細血管擴張性血管,另一些損害僅能見均勻的紅斑,損害境界清楚或稍模糊。

皮膚鈣沉著一般見于硬皮病病程晚期,主要在大關節周圍和手指,不影響功能,但常發生疼痛

3.粘膜損害  舌、齒齦軟腭咽喉陰道粘膜等均可硬化萎縮。舌肌可萎縮,舌系帶硬化縮短,致舌不能伸出口外。硬化可累及懸雍垂、腭帆、眼球瞼結膜的結締組織和肌肉而引起咽門窄小、眼閉合不全、眼球轉動受限等表現。不少患者可有干燥綜合征的表現,如口腔和喉干燥唾液腺功能減退等。

4.系統病變  系統性硬皮病可侵犯內臟各器官,以關節、肺、食管多見,其它如心、腸道、胃、腎、肌肉、肝、脾、骨髓淋巴結中樞神經系統內分泌腺等。內臟損害也可發生于皮膚癥狀之前,但5%以下的病人不發生皮膚增厚和其它皮膚表現,稱為無硬皮病的系統性硬化癥,又稱無皮膚損害的內臟硬皮病。

(1)骨、關節  大多數患者有關節病變,表現為關節痛和關節炎,可有少量關節滲液。大小關節同時受累,而以手部小關節常見,可有畸形X線表現關節間隙狹窄和關節面的硬化。骨變化以指骨吸收較特殊,臨床可見指骨變短變細,X線變化常為骨疏松,也可發生骨硬化、骨破壞、骨變形、骨萎縮。牙槽突骨可萎縮,牙周間隙增寬,牙齒脫落顯著。下頜關節X線檢查亦有關節間隙變窄,可有下頜角的骨吸收,此與面部皮膚的拉緊、咬肌和翼狀肌的萎縮及口裂變小有關。

(2)食管  食管遠端運動障礙是內臟受累的最常見癥狀,約42%的患者有食管受累的臨床表現,主要癥狀為有不同程度的吞咽困難,進固體食物時尤為明顯。有時累及食管下端的括約肌,導致胃內容返流。66.9%的患者有食管X線異常改變。鋇劑透視見整個食管擴張和食管下2/3蠕動減弱以至消失,而食管下1/3處常見有狹窄。

(3)胃腸道  胃的變化較少,常侵犯十二指腸小腸。表現為腹痛腹瀉便秘交替,有類似麻痹腸梗阻的表現及吸收障礙綜合征。X線檢查示消化道擴張,鋇劑排空和通過時間延長。結腸可見憩室,但缺乏臨床癥狀。

(4)肺  約25%的患者有肺部彌漫性間質性纖維化。有時伴支氣管擴張肺氣腫,少數可見囊腫形成。胸膜炎少見。臨床上約半數患者有呼吸困難,而大約95%硬皮病患者肺功能試驗異常:肺活量降低,氣體彌散障礙,肺順應性低,提示肺泡彈性減退和肺動脈高壓。系統性硬皮病合并肺癌的病例報告近來漸增多,特別是肺泡細胞癌。

(5)心臟  心臟病變與心肌纖維化和肺小動脈炎密切相關。有研究表明,大部分患者有輕微的左心功能不全跡象。心肌受累約占10%,可為繼發性,也可為原發性心肌損害。同時可侵犯心包及心內膜。臨床表現有氣急、胸悶心悸和各種房性與室性心律不齊,也可有踝部水腫、呼吸困難,有時可發生心絞痛暈厥,甚至心力衰竭。X線表現心臟擴大、心搏減弱或心包積液。心電圖示有心房纖顫、期前收縮、低電壓、房室傳導阻滯ST偏移及T波平坦等改變。

(6)腎臟  硬皮病的腎臟病變以慢性型居多,表現為患病2~3年后逐漸發生輕度蛋白尿和鏡下血尿,常為疾病嚴重的表示。一些作者在尸解及腎組織病理研究時發現硬皮病人腎損害并不少見,在通常的臨床檢查時不能發現。當出現氮質血癥、惡性高血壓視網膜病變高血壓腦病時,患者迅速死亡,稱為“硬皮病性腎危象”,是PSS的主要死亡原因。腎危象的主要受損部位在弓形動脈,小葉間動脈以及小動脈,早期以血管痙攣為主,臨床上應用有力的抗高血壓療法可使腎危象逆轉,血壓恢復正常。晚期則主要由硬化性腎小球腎炎和腎小球毛細血管基底膜增厚引起。

(7)其它器官  肌肉病變除累及平滑肌、心肌外,橫紋肌亦有不同程度的硬化和萎縮。患者肢體有肌肉自發痛、肌無力、肌萎縮、肌肉變硬。

周圍神經和自主神經系統亦常受累,表現為末梢血循環不良,指(趾)麻木感覺異常,掌跖發冷,多汗等。

中樞神經系統的原發性損害較少見。患者神經系統癥狀也可因病變累及小腸,腸壁的纖維化使腸蠕動減弱而致腸內容郁積、腸內菌群異常,因而出現營養吸收障礙,如鈣吸收不良引起手足痙攣的發作,維生素B12缺乏引起脊髓病變,發生亞急性聯合變性。也見頭發稀疏。患者可有性欲減退或消失及月經過少閉經

5.其它癥狀  除內臟病變引起的表現外,常有低熱(急性發病初期可有高熱)、消瘦、全身衰弱等。

肢端硬皮病約占系統性硬皮病的95%,女性多見。常先有雷諾現象。皮膚硬化自手部開始,繼之累及前臂、面、頸、軀干上部和下肢,但軀干和下肢皮膚硬化程度較輕。手指部常有皮膚鈣沉著及遠端指骨吸收。病情進展緩慢,皮膚硬化區可自行緩解。

彌漫性硬皮病約占系統性硬皮病的5%。男女發病相近。皮膚硬化常自軀干開始,后累及四肢、面部。萎縮較肢端型輕。無雷諾現象,也無肢端硬化和皮膚鈣沉著,罕見遠端指骨吸收,病情進展迅速,經2年左右全身皮膚大部均硬化,晚期侵犯內臟,預后差。皮損罕見自動消退者,可迅速死亡。死亡率為肢端型的3倍。

1964年Winterbauer將指(趾)硬皮病合并有皮膚鈣沉著、雷諾現象和毛細血管擴張者稱為CRST綜合征。因大多數患者有食管蠕動功能異常,故Rodnan稱其為CREST綜合征,即除上述四癥狀,再加食管功能障礙。此為PSS的亞型,病程緩慢,預后良好。

7 診斷檢查

1.檢驗血、尿常規,血沉蛋白電泳抗核抗體類風濕因子,以及胸部X線、鋇餐、心電圖等檢查。必要時作皮膚活體組織檢查。

2.根據以上檢查結果,確定是局限性或系統性硬皮病。

8 治療方案

硬皮病目前尚無特效療法。可應用的藥物方法雖多,療效的評價比較困難,效果也不一。

1.一般治療  避免精神刺激及過度緊張,注意保暖休息,避免潮濕,防止寒冷刺激、停止吸煙和避免其它誘發和加重血管收縮的因素,如應用腎上腺素麥角新堿等,以盡量減少雷諾現象的發生。除去體內慢性感染病灶,盡早作維持功能的理療及給予營養豐富的飲食等均十分重要。

2.皮質類固醇  對處于病情進展期的系統性硬皮病,以及伴關節、肌肉和肺部等器官系統累及者和彌漫性硬皮病,可謹慎使用,一般常先用潑尼松30mg/d,連用數周,漸減為維持量5~10mg/d。能改善關節癥狀,減輕皮膚水腫和硬化及全身一般癥狀,對間質性肺炎心肌病變有一定的療效,但由于該藥應用價值可疑,皮膚變軟在治療數月后才明顯,而且肯定有副作用,因此不用于肢端型硬皮病,對肺纖維化和(或)有腎損害者,則應限制或不使用。

3.D—青霉胺  對硬皮病有一定療效,它通過松弛分子間的結合而促使膠原纖維破壞,但其臨床應用價值尚有爭論,而且可能有嚴重副作用,只限用于彌漫性硬皮病或迅速進展的肢端型硬皮病,初量250mg/d,每間隔2~4周,日劑量增加125mg,不要超過1000mg/d,6個月以后皮膚明顯變軟,維持量約300~600mg/d,治療中要小心觀察副作用。

秋水仙堿對肢端動脈痙攣和皮膚硬化有一定療效,用量0.5~1.5mg/d,可連服數周至數月,一般療程約需2~3個月。

4.血管痙攣的治療

(1)血管擴張劑  外用血管擴張藥如1.2%煙酸芐酯霜,1%~2%三硝酸甘油軟膏。口服血管擴張藥如肼屈嗪25mg每日3次,也可用地巴唑妥拉唑林。加人8~16mL丹參注射液(每mL相當于原生藥2g)的低分子右旋糖酐靜脈點滴,每日1次,一療程1個月,連續或間歇使用,對系統性硬皮病早期有較好療效,且血沉和IgG均可轉為正常。亦可用丹參注射液肌內注射,每次4mL,每日1~2次,有一定的療效。此外也可口服丹參片

(2)增強纖維蛋白溶解  如司坦唑醇5mg,一日2次,一療程6個月左右。

(3)抗血小板凝固藥物  如阿司匹林300mg,一日2次。

(4)其它抗血管痙攣的藥物  前列腺素硝苯地平鹽酸呱唑嗪、雌三醇等。亦有人用利舍平1mg加入5mL生理鹽水緩慢注入肱動脈,可減輕疼痛。嚴重高血壓或多種抗高血壓藥無效伴惡性高血壓的腎危象時,可用開搏通75~300mg/d。

5.發生指部潰瘍時則需局部清創,切除纖維和膿性物,油紗布包扎加之抗生素和止痛劑。疼痛性鈣化結節可外科切除。

6.嚴重PSS,有報告試用血漿置換療法。

7.中藥  主要用活血化瘀藥,可改善微循環及結締組織代謝。對于久病體虛,合并癥較多,臨床癥狀復雜或經長期治療而效果緩慢不易鞏固者,則除選用合適的活血藥外,必須強調辨證施治,對體虛患者尤需注意調治。對病情頑固者劑量一般宜大,服藥時間要長,可選用下方:①解毒活血湯(首烏15g,雞血藤25g,元胡12g,乳香沒藥各6g,澤蘭25g,丹參21g,夏枯草15g,元參21g,郁金12g,血竭6g),氣血虧加黃芪桂枝當歸白芍等;陽虛者加附子肉桂。②脾腎陽虛者用陽和湯加減。③仙茅仙靈脾各9g,生熟地各9g,桂枝、紅花各9g,全當歸15g,赤芍9g,炙草3g。④右歸丸、成藥附歸八味丸全鹿丸均6g,任選一種,日服3次,溫開水送服。⑤軟皮丸(川芎炮姜、桂枝、丹參、桃仁、當歸各30g,共研細末,煉蜜為丸)每次9g,每日2次。⑥黃芪、黨參、當歸、丹參各15g,赤芍、川芎各9g,紅花、桂枝各6g,雞血藤9g,肉桂3g,仙靈脾、腹蛇、祁蛇各9g,甘草6g。⑦雞血藤片口服。⑧虎骨酒紅靈酒外搽。此外可口服復春片。

9 特別提示

患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。

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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條系統性硬皮病banlang创建
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  • 評論總管
    2019/10/14 4:10:56 | #0
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