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系統性硬化癥腎損害

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1 拼音

xì tǒng xìng yìng huà zhèng shèn sǔn hài

原發性系統性硬化癥是一種比較罕見的疾病。其特點是皮膚廣泛變硬伴有肺、心、腎與胃腸道內臟損害。好發于40~60歲,女性多見。

2 腎臟病變

主要在小葉間動脈,有內膜細胞的彌漫增殖伴有富含糖蛋白的粘液樣物質增多,血管腔明顯狹窄,若管腔內有血栓形成,則腎皮質嚴重缺血,甚至壞死

小球可有各種不同的改變,有的完全被梗塞,另一些則見到毛細血管壁有局灶性增厚,小葉間動脈與入球小動脈壁常有纖維樣壞死。

3 免疫熒光檢查

常可見到小動脈壁有IgGIgAIgM的沉積。腎損害常為本病的臨床早期表現,多發生在典型系統性硬化癥狀與體征出現三年以內,少數病例甚至可發生在皮膚改變以前。

4 腎損害的表現

蛋白尿,輕度氮質血癥高血壓。少數病情進展迅速,呈急進性腎炎表現,在起病數天至2~3月即死于尿毒癥。目前尚無有效治療。腎上腺皮質激素療效亦差。硬皮病的預后與有無腎損害和損害的程度密切相關。有人報告,無腎損害的病人二十年中的死亡率僅10%,而有腎損害者同期死亡率達60%。

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  • 評論總管
    2021/2/25 21:03:50 | #0
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