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系統性硬化癥

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1 拼音

xì tǒng xìng yìng huà zhèng

2 英文參考

systemic sclerosis,SSc[國家基本藥物臨床應用指南:2012年版.化學藥品和生物制品]

3 概述

系統性硬化癥(systemic sclerosis,SSc)又稱系統性硬皮病[1],是以小血管功能結構異常及皮膚內臟組織纖維化為特征的系統自身免疫疾病[2]。按其受累范圍,可分為局限型硬皮病及彌漫型硬皮病[2]

系統性硬化癥女性多見,以20~60歲多見,發病率約為男性的4~8倍[2]

系統性硬化癥的確切病因目前尚不明確,一般認為可能和遺傳以及環境因素相關[2]

4 疾病分類

風濕性疾病 > 硬皮病;

5 系統性硬化癥的臨床表現

系統性硬化癥早期多表現為雷諾現象和隱襲性肢端和面部腫脹[2]。皮膚改變可分腫脹期、硬化期和萎縮期三個階段[2]。部分患者可有關節周圍或肢體伸側的軟組織內鈣質沉積[2]。有45%~90%的患者有食管受累,出現胸骨灼熱感、反酸、糜爛性食管炎食道下段狹窄等;約61%的患者有不同程度的心臟受累,半數患者有心電圖異常[2]。肺部受累嚴重者可出現咳嗽和進行性呼吸困難。約75%的患者可有腎臟受累,可發生硬化性腎小球腎炎[2]

6 系統性硬化癥的診斷

系統性硬化癥早期多表現為雷諾現象和隱襲性肢端和面部腫脹[2]。皮膚改變可分腫脹期、硬化期和萎縮期三個階段[2]。部分患者可有關節周圍或肢體伸側的軟組織內鈣質沉積[2]。有45%~90%的患者有食管受累,出現胸骨后灼熱感、反酸、糜爛性食管炎、食道下段狹窄等;約61%的患者有不同程度的心臟受累,半數患者有心電圖異常[2]。肺部受累嚴重者可出現咳嗽和進行性呼吸困難。約75%的患者可有腎臟受累,可發生硬化性腎小球腎炎[2]

目前臨床診斷系統性硬化癥采用的是1980年美國風濕病學會提出的系統性硬化癥分類標準[2]。具有以下主要條件或兩個以上次要條件者,可診為系統性硬化癥[2]。此外雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食道蠕動異常,皮膚活檢膠原纖維腫脹和纖維化,血清有ANA、抗Scl-70抗體抗著絲點抗體均有助于診斷[2]

主要條件:肢端皮膚硬化。手指及掌指(跖趾)關節近端皮膚增厚、緊繃、腫脹,并可累及全身[2]

次要條件:①指硬化,上述皮膚改變僅限手指;②指尖凹陷性瘢痕,或指墊消失;③雙肺基底部纖維化(除外原發性肺病所致)[2]

7 需要與系統性硬化癥鑒別的疾病

系統性硬化癥診斷需與混合性結締組織病、成人硬腫病嗜酸性筋膜炎等疾病相鑒別[2]

8 系統性硬化癥的藥物治療

8.1 血管活性劑

硝苯地平,10mg,一日3次;雙嘧達莫,50mg,一日3次;阿司匹林,100mg,一日1次[2]

8.2 抗纖維化藥

秋水仙堿,0.5mg,一日1~3次;雷公藤多苷,10~20mg,一日2~3次[2]

8.3 糖皮質激素

對早期的炎癥水腫以及肺纖維化等癥狀有效[2]潑尼松,一日30~40mg.連用數周,漸減至一日5~10mg維持[2]

用藥期間注意血壓和腎功能[2]

8.4 免疫抑制劑

常與糖皮質激素合并應用,可增加療效、減少糖皮質激素用量[2]

硫唑嘌呤,50~150mg,一日1次;環磷酰胺,50mg/d,或一次100mg,隔日一次;甲氨蝶呤,7.5~15mg,每周一次(肺纖維化患者慎用)[2]

免疫抑制劑用藥期間應注意血常規、肝腎功能[2]

8.5 抗酸劑

對合并嚴重食管反流的系統性硬化癥患者,可以加用質子泵抑制劑奧美拉唑,40mg,一日1次[2]

8.6 注意事項

診治應在風濕病專科醫師指導下進行[2]

糖皮質激素不做常規使用,硫唑嘌呤與別嘌醇血管緊張素抑制劑合用時,應減少劑量[2]

對于肢端硬化影響關節功能者,可予以石蠟浴或者靜脈滴注依地酸鈣鈉治療,臨床有一定療效[2]

9 系統性硬化癥臨床路徑(2010年版)

《系統性硬化癥臨床路徑(2010年版)》由衛生部于2010年11月30日衛辦醫政發〔2010〕190號印發。

9.1 一、系統性硬化癥臨床路徑標準住院流程

9.1.1 (一)適用對象。

第一診斷為系統性硬化癥(ICD-10:M34)。

9.1.2 (二)診斷依據。

根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社)、《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民軍醫出版社)。

1.系統性硬化癥根據Masi等1980年制定的診斷標準。

如符合下述一個主要標準或兩個次要標準即可成立。

(1)主要標準:對稱性手指及掌指關節或跖趾關節近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可波及整個肢體、面部、頸部和軀干。

(2)次要標準:

①手指硬化:指上述皮損僅限于手指。

指端凹陷性瘢痕或指墊實質喪失。

③雙側肺底纖維化。

2.GREST綜合癥:皮膚鈣質沉著、雷諾現象、食管受累、指(趾)硬化和毛細血管擴張。具備四個或四個以上癥狀即可診斷。如具備三個或三個以上癥狀,并有抗著絲點抗體陽性也可診斷。

9.1.3 (三)治療方案的選擇。

根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社)、《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民軍醫出版社)。

1.支持療法。

2.藥物治療:常規用藥及針對雷諾現象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。

3.其他對癥治療

4.局部治療

9.1.4 (四)標準住院日為14–28天。

9.1.5 (五)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10:M34系統性硬化癥疾病編碼

2.當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程的實施。

9.1.6 (六)入院第1天檢查項目。

1.必需的檢查項目:

(1)血常規、尿常規、糞常規及隱血;

(2)血液學檢查:肝腎功能、電解質血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點抗體、RF免疫球蛋白補體抗心磷脂抗體血沉、抗“O”、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、艾滋病梅毒等);

(3)胸部X線片;

(4)心電圖;

(5)皮膚活組織病理學檢查。

2.根據患者病情可選擇的檢查項目:

(1)肺功能、肺CT(建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線片檢查,或胸部X線片提示間質性肺炎者);

(2)上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時行食道鏡檢查、超聲心動圖肌電圖、手/足/關節X線片;

(3)腫瘤相關篩查:腫瘤抗原及標志物,腹部B超(肝、膽、胰、脾、腎、后腹膜)。

9.1.7 (七)住院期間復查項目。

1.必須復查的檢查項目:復查入院時必需檢查項目中的(1)、(2)全部項目。

2.根據患者病情可選擇的復查項目:入院已行的可選擇的檢查項目中顯示陽性的如:

(1)痰液細菌培養藥敏試驗;

(2)血氣分析、肝功能;

(3)胸部影像學檢查、心電圖等;

(4)腫瘤抗原及標志物。

9.1.8 (八)治療方案與用藥選擇。

1.糖皮質激素:用于水腫期皮損以及伴有關節、肌肉和肺部等器官系統累及者。用藥劑量及時間視病情而定。

2.抗纖維化藥物:可選用秋水仙堿、青霉胺、積雪苷片,用藥時間視病情而定。

3.血管活性藥物及改善血循環藥物:

(1)血管擴張劑:如外用1.2%煙酸芐酯霜、1%–2%三硝酸甘油軟膏,口服如肼屈嗪地巴唑妥拉唑林低分子右旋糖酐

(2)增強纖維蛋白溶解司坦唑醇

(3)抗血小板凝固藥物:如阿司匹林。

(4)其他抗血管痙攣的藥物:前列腺環素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪雌三醇。用藥時間視病情而定。

4.非甾體固醇類抗炎藥:可選用阿司匹林、吲哚美辛布洛芬雙氯芬酸等,用于關節痛和肌痛。

5.免疫抑制劑:可選用硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司,根據病情選擇使用。

6.中醫中藥:辯證施治。

7.免疫調節類藥物:根據病情選擇甘草酸苷類、胸腺肽等。

8.內臟受累的治療:如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等,給予相應的治療并請相關科室會診。

9.局部治療:積雪苷霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療等。血管病變明顯甚至潰爛時可應用多磺酸粘多糖(喜遼妥)、表皮生長因子

10.對癥治療。

(1)止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等。

(2)抗生素按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》(衛醫發〔2004〕285號)執行,根據血、分泌物和排泄物的微生物培養及藥敏結果選用,用藥時間視病情而定。

(3)支持療法等。

11.危重病情的搶救。

若出現危重病情,如呼吸循環功能、肝腎功能嚴重損害或衰竭等,應當立即給予相應的緊急處理并轉入ICU、CCU等相應學科治療。

9.1.9 (九)出院標準。

1.臨床癥狀好轉。

2.評價病情的各項檢查均已完成并示病情好轉。

3.糖皮質激素可改為口服。

4.沒有需要住院處理的并發癥。

9.1.10 (十)變異及原因分析

1.伴有其他系統嚴重受累,需進一步診斷及治療或轉至其他相應科室診治。

2.對常規治療效果差,需延長住院時間。

3.如發生呼吸衰竭,需行機械通氣治療,延長住院時間,增加住院費用。

9.2 二、系統性硬化癥臨床路徑表單

適用對象:第一診斷為系統性硬化癥(ICD-10:M34)

患者姓名:性別:年齡:門診號:住院號:

住院日期:年月日  出院日期:年月日  標準住院日:14–28天

時間

住院第1天

住院第2天

□ 詢問病史及體格檢查

□ 完成病歷

□ 完成初步的病情評估

□ 簽署“告知及授權委托書”、“病危通知書” “自費用品協議書”、“輸血治療同意書”(必要時)

□ 請相關科室會診

□ 基礎治療

□ 對癥治療

□ 上級醫師查房

□ 根據檢查結果完成病情評估并制訂完善治療計劃

□ 患者或其家屬簽署“接受糖皮質激素治療知情同意書

□ 繼續觀察相關項目:血壓、脈搏體溫等。

長期醫囑:

□ 皮膚科護理常規

□ 飲食(根據病情)

臨時醫囑:

□ 血、尿、糞常規及隱血

□ 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點抗體、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查

□ 胸片、心電圖

□ 皮膚病理活檢

□ 抗心磷脂抗體

□ 肺功能,肺高分辨率CT(必要時)

□ 上消化道鋇餐或全消化道鋇餐(必要時)

□ 超聲心動圖 (必要時)

□ 手、足、關節X線片(必要時)

腫瘤標志物

□ 選擇行B超、CT、MRI檢查

□ 糖皮質激素(視情況)

□ 抗纖維化藥物(視情況)

□ 血管活性藥(視情況)

□ 非甾體固醇類抗炎藥(視情況)

□ 積雪苷片(視情況)

□ 免疫調節類藥物(視情況)

長期醫囑:

□ 糖皮質激素(視情況)

□ 抗纖維化藥物(視情況)

□ 血管活性藥(視情況)

□ 非甾體固醇類抗炎藥(視情況)

□ 積雪苷片(視情況)

□ 免疫調節類藥物(視情況)保胃治療

□ 支持治療

□ 合并癥治療

臨時醫囑:

□ 選擇行B超、CT、MRI、消化道鋇餐或內窺鏡(必要時)

主要護理

工作

□ 進行疾病和安全宣教

□ 入院護理評估

□ 制訂護理計劃

□ 幫助病人完成輔助檢查

□ 觀察患者病情變化

病情變異記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名



醫師

簽名



時間

住院第2天

住院第8–13天

住院第14–28天

(出院日)

□ 繼續觀察相關項目:血壓、脈搏、體溫等。

□ 根據患者的病情變化和治療反應及時調整治療方案

□ 防治藥物不良反應

□ 注意觀察皮膚硬度、血壓、體溫等

□ 根據病情變化調整糖皮質激素的劑量

□ 根據痰液培養及藥敏的變化調整抗生素用藥(有肺部感染者)

□ 觀察和處理治療藥物的不良反應

□ 簽署“接受化療知情同意書”(使用免疫抑制劑者)

□ 上級醫師診療評估,確定患者是否可以出院

□ 完成出院小結

□ 向患者及其家屬交待出院后注意事項,預約復診日期

長期醫囑:

□ 抗生素:根據痰液培養及藥敏結果用藥(有肺部感染者)

□ 吸氧(有呼吸困難者)

□ 機械通氣(有呼吸衰竭者)

臨時醫囑:

□ 痰液細菌培養及藥敏試驗(有肺部感染者)

□ 血氣分析(有呼吸衰竭者)

□ 復查糞常規及隱血、血常規、肝腎功能、電解質、血糖

長期醫囑:

□ 糖皮質激素:劑量調整

□ 免疫抑制劑(必要時)

□ 抗生素(必要時)

臨時醫囑:

□ 復查血常規、尿常規、糞常規及隱血

□ 復查肝腎功能、電解質、血糖

□ 復查痰液細菌培養及藥敏試驗(有肺部感染者)

□ 胸片

□ 復查血氣分析(必要時)

臨時醫囑:

□ 出院帶藥

□ 門診隨診

主要護理

工作

□ 觀察患者病情變化

□ 觀察患者病情變化

□ 填寫護理紀錄

□ 通知出院處

□ 幫助患者辦理出院手續

□ 出院后疾病指導

病情變異記錄

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

□無  □有,原因:

1.

2.

護士

簽名




醫師

簽名




10 參考資料

  1. ^ [1] 陳灝珠,林果為,王吉耀主編.實用內科學(第14版)[M].北京:人民衛生出版社,2013:2635.
  2. ^ [2] 國家基本藥物臨床應用指南和處方集編委會主編.國家基本藥物臨床應用指南:2012年版[M].北京:人民衛生出版社,2013:224-225.

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  • 評論總管
    2019/10/17 6:04:12 | #0
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