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系統性紅蝴蝶瘡

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1 拼音

xì tǒng xìng hóng hú dié chuāng

2 概述

紅蝴蝶瘡(lupus erythematosus)是指以面及手等暴露部位皮膚紅斑、鱗屑萎縮,狀似蝴蝶,可累及全身多臟器的自身免疫結締組織疾病[1]。多見于15~40歲女性。系統性紅蝴蝶瘡是紅蝴蝶瘡的常見臨床類型,其特點是除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預后較差。

3 紅蝴蝶瘡的病因病機

紅蝴蝶瘡由先天稟賦不足,肝腎虧虛而成。因肝主藏血,腎主藏精,精血不足,虛火上炎,兼因腠理不密,日光曝曬,外熱入侵,熱毒人里,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷臟腑外傷于肌膚而發病。熱毒蘊結肌膚,上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內傳臟腑,瘀阻于肌肉關節,則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中,或因熱毒熾盛,燔灼營血,阻隔經絡,則可引起急性發作而見高熱,肌肉酸楚,關節疼痛;或邪熱漸退,則又多表現為低熱,疲乏,唇干舌紅盜汗陰虛火旺、肝腎不足證候;或因肝氣郁結,久而化火,而致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛而致心陽不足;但病程后期每多陰損及陽,累及于脾,以致脾腎陽虛,水濕泛濫,膀胱氣化失權而見便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮腫等癥。在整個發病過程中,熱毒熾盛之證可相繼或反復出現,甚或表現為熱毒內陷,熱盛動風。本病病情常虛實互見,變化多端。

4 系統性紅蝴蝶瘡的診斷

系統性紅蝴蝶瘡多見于青年及中年女性,男女之比約為1:10。

4.1 臨床表現

系統性紅蝴蝶瘡早期表現多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統同時被侵犯:常表現為不規則發熱,關節疼痛,食欲減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等。

4.1.1 皮膚、粘膜損害

約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅班消退,留有棕色色素沉著,較少出現萎縮現象。皮損發生指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現。發生在n.唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者,可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔、外陰粘膜有糜爛,頭發可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期癥狀。

4.1.2 全身癥狀

1.發熱一般都有不規則發熱,多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達40℃~41℃。

2.關節、肌肉疼痛約90%的患者有關節及肌肉疼痛,關節疼痛可侵犯四肢大小關節,多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發生積液和潮紅。

3.腎臟損害幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞,后期腎功能損害可出現尿毒癥腎病綜合征表現。

4.心血管系統病變約有1乃的病人有心血管系統的病變,以心包炎心肌炎心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎血栓閉塞性脈管炎

5.呼吸系統病變主要表現為胸膜炎和間質性肺炎,出現呼吸功能障礙。

6.消化系統病變約有40%患者有惡心嘔吐腹痛腹瀉便血消化道癥狀。30%病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現。

7.神經系統病變神經系統癥狀多見于后期,可表現為各種精神神經癥狀,如抑郁、失眠精神分裂癥樣改變,嚴重者可出現抽搐、癥狀性癲癇

8.其他病變淋巴系統可累及,表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛。累及造血系統見貧血全血細胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫視網膜病變

4.2 實驗室檢查

4.2.1 一般檢查

血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞及血小板減少,血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

4.2.2 免疫學檢查

1.狼瘡細胞陽性率在60%左右,但特異性低。

2.抗核抗體檢查,陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率為95%,效價與病情輕重成正比:其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。

3.補體免疫復合物檢查,循環免疫復合物升高,血清總補體C3C4均降低,尤以C3下降顯著。

4.狼瘡帶試驗檢查,用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶,在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%一70%,皮損部位高達9096以上,診斷意義較大。

5 需要與紅蝴蝶瘡相鑒別的疾病

5.1 風濕性關節炎

風濕性關節炎患者關節腫痛明顯,可出現風濕結節,抗風濕因子大多為陽性,無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變,紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性,對光線不敏感

5.2 類風濕性關節炎

類風濕性關節炎患者關節疼痛,類風濕因子大多陽性,查不到狼瘡細胞,無紅蝴蝶瘡特有的皮損,可有關節畸形

5.3 皮肌炎

皮肌炎多于面部開始,皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑,多發性肌炎癥狀明顯,肌酶、尿肌酸含量異常。

6 系統性紅蝴蝶瘡的治療

系統性紅蝴蝶瘡的治療參見紅蝴蝶瘡條。

7 參考資料

  1. ^ [1] 中醫藥學名詞審定委員會. 中醫藥學名詞(2004)[M].北京:科學出版社,2005.

治療系統性紅蝴蝶瘡的方劑


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詞條系統性紅蝴蝶瘡banlang創建
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  • 評論總管
    2017/11/18 10:38:08 | #0
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