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心臟聯合瓣膜病

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1 拼音

xīn zāng lián hé bàn mó bìng

2 概述

心臟聯合瓣膜病是指同時累及兩個或兩個以上心臟瓣膜的疾病。根據國外大組尸檢報告,聯合瓣膜病變約占心臟瓣膜病變的27%~41.5%。但根據國內外大組外科手術的臨床資料統計分析,聯合瓣膜病變約占心臟瓣膜疾病手術的11.5%~28%,平均15%左右。在聯合瓣膜病中以二尖瓣合并主動脈瓣雙病變最為常見,約占48%~87%;其次是二尖瓣合并主動脈和三尖瓣三瓣膜病變,占7%~24.5%;二尖瓣合并三尖瓣病變也較多見,但大多是器質性二尖瓣病變合并功能性三尖瓣病變,器質性二尖瓣和三尖瓣病變僅占2%~4%左右;主動脈瓣病變合并三尖瓣病變很少見,約占<5%;而三尖瓣與肺動脈瓣雙瓣膜病變,二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣與肺動脈瓣4瓣膜病變均非常罕見。

3 聯合瓣膜病的病因

聯合瓣膜病的病因可分風濕性和非風濕性兩大類。其中以風濕性最常見,尤其是多見于非洲、印度、南美以及包括我國在內的許多發展中國家;在非風濕性病因中以黏液樣變性或退行性變(多見于老年人)和感染性心內膜炎較常見。其他罕見病因有系統性紅斑狼瘡、類癌腫瘤繼發性甲狀旁腺素癥、放射性損傷外傷Werner綜合征以及藥物(如厭食減肥藥)等。

聯合瓣膜病變因各個瓣膜病變類型(狹窄或關閉不全)及其嚴重程度的不同聯合形式,對心肺血管系統產生的病理和病理生理影響不同,病程進展特點也不相同。

4 病理類型

在臨床上,常將二尖瓣和主動脈瓣雙病變分為5種基本病理類型,其特點如下

4.1 1.二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄

這種聯合類型較少見,病因幾乎均為風濕性瓣膜病。其病理改變基本與單純二尖瓣和主動脈瓣狹窄一致。左心室單純壓力負荷增加、容量負荷減小,心肌發生向心性肥厚為主,左心室腔不大或變小(圖6.43.4-0-1)。這類病人出現癥狀雖較早,但左心室收縮功能有較長的代償期,在心功能代償期手術,近期和遠期效果較好;反之,手術效果較差,早期并發癥較多。

4.2 2.二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關閉不全

這種聯合類型常見。其病因也主要為風濕性瓣膜病。而且大多數病人以二尖瓣狹窄的病理改變較重,二尖瓣狹窄和主動脈瓣關閉不全均重者占<10%。二尖瓣狹窄可引起左房壓和肺動脈壓明顯升高,左心房明顯擴大,左心室的容量和壓力負荷減小,并在一定程度上掩蓋或減輕了主動脈瓣關閉不全的嚴重程度;但主動脈瓣關閉不全引起的左心室容量負荷增加,可抵消或減輕二尖瓣狹窄對左心室容量負荷的影響,一般左室心腔有輕到中度擴大,室壁輕度肥厚等,病程進展較緩慢(圖6.43.4-0-2)。因此,心功能代償較好,手術時機的選擇余地較寬,但最好在出現明顯的肺功能損害前手術,預后較好。

4.3 3.主動脈瓣狹窄合并二尖瓣關閉不全

這種聯合類型較少見。通常以主動脈瓣狹窄為主,二尖瓣關閉不全相對較輕。在這種情況下,左心室的容量和壓力負荷均增加,因此,左心室擴大和室壁肥厚都較明顯,但由于存在二尖瓣關閉不全,左心室肥厚較單純主動脈瓣狹窄為輕,而左心房可有明顯擴大,同時可伴肺動脈高壓和肺功能損害(圖6.43.4-0-3)。該類病人心肺功能損害出現較早,在出現明顯心衰和嚴重肺動脈高壓前手術效果較好。

4.4 4.主動脈瓣關閉不全合并二尖瓣關閉不全

此種聯合類型較常見,可由風濕性、退行性變、感染性心內膜炎、自身免疫性疾病結締組織病(如Marfan綜合征)等多種病因引起。通常以主動脈瓣關閉不全為主,二尖瓣關閉不全有時為繼發性改變。此種類型主要導致左心室的容量負荷明顯增加,從而引起左室離心性擴大和肥厚,是臨床上引起巨大左室的最常見原因之一(圖6.43.4-0-4)。該類病人的病情進展相當緩慢,在早期相當長的時間內可無或僅有輕微的癥狀,心功能代償期較長,手術效果較好;但一旦左心室顯著擴大和心功能發生失代償,癥狀加重和心功能惡化進展較快,手術風險明顯增加,預后欠佳。因此,宜在左心室顯著擴大(左室舒張末內徑≥7.0cm)和心功能明顯降低(射血分數≤0.40)前手術。

4.5 5.二尖瓣和主動脈瓣混合病變

此種聯合類型在臨床上最常見。其病因幾乎均為風濕性瓣膜病。這一類型不僅瓣膜病變較重,心肌病變損害也較重,不但容易引起左心房明顯擴大和肺動脈高壓,而且左心室的容量和壓力負荷均增加,左心室也有明顯擴大和(或)肥厚。對于該類病人,在出現心肺功能明顯損害前手術效果較好。

對于三瓣膜病變,通常在二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變的基礎上,根據三尖瓣病變的性質分為以下2種基本病理類型:①二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變合并三尖瓣功能性關閉不全:此種類型最常見,約占95%以上。病因主要為風濕性瓣膜病。三尖瓣病變幾乎都是繼發于二尖瓣和主動脈瓣病變之后,主要與肺動脈高壓和右室擴大引起的三尖瓣環擴大、三尖瓣的前、后瓣葉與隔瓣葉對合不良有關。3個瓣葉本身的質地活動均無明顯異常。②二尖瓣和主動脈瓣雙病變合并三尖瓣器質性病變:此種類型相當少見,其病因幾乎均為風濕性的,偶爾二尖瓣和主動脈瓣病變為風濕性,而三尖瓣病變為感染性心內膜炎。風濕性三尖瓣病變大多為狹窄和關閉不全共存,瓣下腱索少有融合縮短,瓣環均有不同程度的擴大。

聯合瓣膜病的診斷一般根據病史、臨床表現(主要是心臟雜音),結合心電圖X線檢查不難做出定性診斷。超聲心動圖對聯合瓣膜病的定性和定量診斷以及心功能的判定等方面都具有重要價值,現已成為診斷聯合瓣膜病的主要手段。只有少部分病例仍須進一步做心導管和心血管造影檢查以獲得更詳細、客觀的血流動力學資料,進一步確定聯合瓣膜病的病變類型和嚴重程度,以及心功能狀態和有無合并冠心病等其他心臟病,為聯合瓣膜病的合理外科治療提供更為可靠的依據。

聯合瓣膜病的外科治療始于20世紀50年代。在50年代初,Trace等和Brofman等就分別開展了分期或同期閉式二尖瓣和三尖瓣的交界切開術。1958年Lillehei等首次報道在體外循環下行直視二尖瓣交界切開和主動脈瓣成形術。1963年Cartwright等最早報道了二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜置換術。1964年,Starr等報道了二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣三瓣膜置換術,1992年Knott-Craig等又報道了二尖瓣、主動脈瓣、三尖瓣和肺動脈瓣同期四瓣膜置換術。國內主要從20世紀的70年代末和80年代初逐漸開展聯合瓣膜病的外科手術。上海長海醫院自1978年至2003年施行聯合瓣膜病手術近2000例,其中二尖瓣和主動脈瓣雙瓣膜置換術(伴或不伴三尖瓣成形術)約1500例。2000年又成功地施行了1例四瓣膜同期置換術。目前聯合瓣膜手術在國內已較為廣泛開展。以往聯合瓣膜手術特別是瓣膜置換術的病死率可高達10%~25%。但近年來隨著體外循環、心肌保護技術的進步、手術方法以及圍術期處理的改善,其病死率已顯著下降至5%~8%以下,甚至與單瓣膜手術的病死率接近。

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  • 評論總管
    2018/11/21 9:54:46 | #0
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本頁最后修訂于 2012年12月15日 星期六 11:40:18 (GMT+08:00)
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