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心室雙入口

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1 拼音

xīn shì shuāng rù kǒu

2 英文參考

double inlet ventricle

3 概述

心室雙入口的定義為兩側心房通過兩側房室瓣或共同房室瓣僅達單一心室,也就是雙入口型房室連接(double inlet atrioventricular connection)。過去習慣稱此畸形為單心室(single ventricle)或單心室心臟(univentricular heart),均不如命名心室雙入口確切,其原因:①此畸形很少為單一心室,往往有兩個心室,其一為主要心室,另一為殘留或發育不全的心室;②有別于合并一側房室瓣閉鎖的單心室房室連接,如三尖瓣閉鎖和二尖瓣閉鎖等。

心室雙入口是一種比較少見的先天性心臟病,僅占1.3%~3%。在嬰兒時期發紺型心臟畸形中占10%。在國內一組12044例的先天性心臟病手術中,心室雙入口86例,占0.71%。早在1854年,Holmes和Peacock發現和闡述此種畸形的病理解剖。1979年Anderson正式命名此畸形為心室雙入口。1945年Blalock報道采用鎖骨動脈與肺動脈分流術治療心室雙入口合并肺動脈狹窄,1952年Muller和Damman對此畸形無肺動脈狹窄者施行肺動脈帶縮術。1956年Kirklin、McGoon等和1972年Sakakibara等先后報道經心室徑路施行心室雙入口的分隔手術,1979年Doty和1984年Ebert等分別報道經心房徑路施行此畸形的一期或二期分隔手術,均獲成功。1971年Fontan采納Carlon肺循環的運行無需心室血泵的概念,首創右心房與肺動脈連接手術;1976年Yacoub報道應用傳統改良Fontan手術治療心室雙入口。1988年de Leval報道全腔靜脈與肺動脈連接治療心室雙入口,效果明顯提高,現已成為此畸形的首選手術。心室雙入口合并主動脈下狹窄仍是外科治療中一個難題,1973年Neches應用Damus-Kaye-Stansel手術,遇有升主動脈發育不全則用Norwood第1期手術,準備以后做全腔靜脈與肺動脈連接。在中國,汪曾煒在1982年和1992年分別首次報道傳統改良Fontan手術和全腔靜脈與肺動脈連接治療心室雙入口合并肺動脈狹窄,并在全國推廣。

4 心室雙入口的病理解剖

目前國際公認和廣泛應用心室雙入口的分類方法:①Anderson方法,將心室雙入口分為左心室型、右心室型和不定型3種類型(圖6.36.2-0-1);②Van Praagh方法,將心室雙入口分為A型為左心室型單心室,B型為右心室型單心室,C型為混合型單心室(共同心室)以及D型為不定型或未分化型單心室四種類型。

根據Anderson和Van Praagh兩種分類方法,結合其他作者分類,詳述如下:

(1)左心室型心室雙入口:此型在心室雙入口中最多見,約占63%~83%。心室主腔為左心室結構,經心球心室孔(室間隔缺損)與流出腔(殘留右心室)相通。右側房室瓣為二尖瓣,左側房室瓣為三尖瓣,在左側和右側房室瓣乳頭肌之間有一條粗大肉柱。由于房間隔與室間隔對位異常,可產生房室瓣的橫跨和騎跨。在此畸形往往合并肺動脈流出道阻塞包括肺動脈下狹窄和肺動脈瓣及其瓣環狹窄。心臟傳導系統異常。有二個房室結,后房室結發育不全,前房室結位于右側房室瓣環銳緣的前外側,繼而希氏束穿過瓣環至主腔左心室。如發育不全的右心室位于左側,希氏束走行較長,繞過肺動脈瓣環前緣而后下行,直至室間隔缺損右緣而后分支。如發育不全的右心室位于右側,希氏束在室間隔缺損右緣直接下行,沿室間隔左心室面至小梁部嵴而分為左束支和右束支分別至左心室和流出腔(圖6.36.2-0-2)。冠狀動脈分布異常,在心室前面僅有分界血管,很難命名為左前降冠狀動脈。

左心室型心室雙入口可分為以下4種類型:①左心室雙入口伴有左側主動脈下殘留右心室和心室與大動脈連接不一致。此型在心室雙入口中最多見,在Van Praagh病例中占38%,在外科手術病例中約占一半。其特征為左、右側房室瓣開放至左心室主腔,而小的殘留右心室(流出腔或漏斗腔)位于主腔的左前上方。心室主腔為左心室結構,經室間隔缺損(心球心室孔)與流出腔相通,主動脈起源于流出腔,肺動脈則從左心室的右側后上方發出,形成左側大動脈轉位(圖6.36.2-0-3),兩心房位置正常,右側和左側房室瓣呈前后位置,有時產生左側房室瓣騎跨至流出腔。如為共同瓣,則多合并右心房異構。由于肺動脈起源于右側房室瓣前上方以及在左側和右側房室瓣乳頭肌之間有粗大肉柱,從而此型左心室雙入口的解剖結構最適合施行分隔手術。室間隔缺損縮小形成主動脈下狹窄,是分隔手術和Fontan類手術的危險因素。②左心室雙入口伴有右側主動脈下殘留右心室和心室與大動脈連接不一致。③左心室雙入口伴有左側肺動脈下殘留右心室和心室與大動脈關系正常。④左心室雙入口和雙出口。

(2)右心室型心室雙入口:此型罕見,在Van Praagh病例中占5%。兩心房通過右側(三尖瓣)和左側(二尖瓣)房室瓣至右心室主腔,殘留左心室呈一肉塊或囊袋或經室間隔缺損與右心室主腔連接。常見的右心室雙入口有以下兩種亞型:①右心室雙入口和雙出口。此型的解剖特征為兩大動脈均起源于右心室主腔,殘留左心室形成一囊袋或肉塊,經常位于右心室主腔的左側后下方,很少位于右側。大動脈關系正常或左側和右側大動脈異位。合并畸形有肺動脈閉鎖或同時存在全肺靜脈異位連接。②右心室雙入口伴有心室與大動脈連接不一致。

(3)混合型心室雙入口:此型心室雙入口罕見,在Van
Praagh病例中占5%。室間隔在心尖僅遺留殘嵴,由此分為左、右兩心室。大動脈關系正常或右側和左側大動脈異位。合并畸形有房室瓣騎跨以及肺動脈下和瓣膜狹窄。

(4)不定型心室雙入口:此型心室雙入口十分罕見。此型心臟必須具有雙出口或單出口起源于單一心室,并有不定形態的心尖小梁部。往往合并右心房異構、左側房室瓣騎跨或共同房室瓣。大多數為右側或左側大動脈異位(圖6.36.2-0-4~6.36.2-0-7)。

國內一組共做心室雙入口的Fontan類手術90例。在90例心室雙入口中,左心室型70例(占77.8%),右心室型4例(占4.4%),混合型16例(占17.8%)。在左心室雙入口中,殘留右心室位于左側45例,位于右側25例,均為心室與大動脈連接不一致。在右心室雙入口4例中,3例為右心室雙出口,1例為心室與大動脈連接不一致。在混合型心室雙入口16例中,10例為左側大動脈異位,6例為右側大動脈異位。兩側房室瓣82例,共同房室瓣8例。鏡像性右位心4例,右旋心3例和左旋心2例。合并肺動脈狹窄89例和肺動脈閉鎖1例。房間隔缺損和卵圓孔未閉64例,動脈導管未閉18例,雙上腔靜脈5例,下腔靜脈缺如4例,以及部分和完全性肺靜脈異位連接各1例。

5 心室雙入口的病理生理和預后

心室雙入口的血流動力學變化主要取決于體、肺循環靜脈血流在心室主腔內混合的均衡程度和單一心室至主動脈和肺動脈的排血阻力。此畸形較為理想的血流動力學是體、肺循環血流幾乎相等,僅有輕度肺動脈狹窄,肺血管阻力處于較低的水平,從而兩循環血流恰能在心室主腔內混合最少,病人壽命最長。但大多數病例的體、肺循環血流并不相等,一為肺部血流減少而產生缺氧和酸中毒,另一為肺部血流增多而出現充血性心力衰竭或阻塞性肺血管病。此畸形的預后不佳。1936年Abbott報道經尸檢證實為心室雙入口,年齡從嬰兒到成年,其中47%死于1歲以內,1/5生存至成年。1990年Malm報道122例心室雙入口隨訪6個月到15年,其中44例(36.1%)死于充血性心力衰竭、心律失常猝死。生存最長者73歲。1991年Franklin報道嬰兒心室雙入口191例,其中121例做過姑息手術,隨訪3個月至16.2年(平均8.5年),1年、5年和10年生存率為57%、43%和42%。合并肺動脈狹窄、均衡性肺部血流和2周以上確診兒童的預后較好,其中左心室雙出口伴有心室與大動脈連接不一致和肺部血流正常或減少者的預后最好,預計1年生存率為96%,5年和10年生存率分別為91%和79%。右心室雙入口和雙出口或合并右心房異構、共同房室瓣、心外型完全性肺靜脈異位連接,以及肺部血流減少者的預后最差,預計1年和10年生存率分別為3%和0。

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開放分類:疾病心臟畸形
詞條心室雙入口banlang创建
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  • 評論總管
    2019/6/17 15:14:11 | #0
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本頁最后修訂于 2012年12月15日 星期六 21:13:10 (GMT+08:00)
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