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新生兒肝脾腫大

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1 拼音

xīn shēng ér gān pí zhǒng dà

2 概述

是指臨床上新生兒肝大(hepatomegaly)和脾臟增大(splenomegaly)。即肝脾大小超出正常范圍(正常新生兒肝臟的上界一般在右鎖骨中線第4肋間,下界一般在右肋緣下1~2cm,劍突下更易觸及,約2cm。脾臟在左鎖骨中線肋緣下不能觸及或不超過1cm,質地柔軟。)。在新生兒期,肝脾腫大是較常見的臨床癥狀,應盡快查找原因,區別是良性自限性疾病,或是惡性病變。引起肝脾腫大的疾病較多,診斷和治療也較為困難。

3 病因

新生兒肝脾腫大的原因很多,新生兒脾臟腫大最常見的病因是感染溶血新生兒敗血癥新生兒肝炎可使肝脾均腫大。新生兒血型不合溶血病是新生兒期最常見的溶血性疾病,其次是G-6-PD缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥地中海貧血鐮狀紅細胞貧血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病戈謝病、黏多糖病等均少見。按臨床是否常見,排列順序如下。

3.1 感染性

如由各種細菌感染引起的敗血癥,宮內或產時感染引起的新生兒肝炎,原蟲感染的弓形體病等。引起新生兒肝炎的病毒較常見的有乙型肝炎病毒巨細胞病毒風疹病毒帶狀皰疹病毒等。陶奇(TORCH)感染是指幾種傳染源引起的胎兒感染并造成新生兒發育異常或先天畸形,常有肝脾腫大。毒漿原蟲感染可引起小頭畸形、腦積水、腦鈣化癥、脈絡膜視網膜炎、腦炎心肌炎、肝脾腫大、腹瀉黃疸抽搐等。巨細胞病毒感染時,新生兒有肝脾腫大、黃疸、紫癜、貧血、發熱嗜睡驚厥,也可有小頭畸形、腦積水、視網膜炎等。風疹病毒感染時,新生兒可表現肝脾腫大、白內障、視網膜病、血小板減少癥、青光眼心臟缺陷。新生兒肝炎綜合征也是新生兒時期最常見的肝脾腫大的原因。大都在生后1~2周開始發病,除黃疸外,尿色深呈濃茶色,大便逐漸變為灰白色,肝脾腫大輕度至中度,質地韌,表面光滑。血清膽紅素明顯增高,甲種胎兒蛋白可以強陽性。應注意膽道閉鎖相區別,必要時做肝活組織檢查和131I-玫瑰紅排泄試驗。還有瘧疾也是引起肝脾腫大的一個很重要原因。新生兒期的瘧疾可分為先天性和后天性兩種。先天性者系瘧原蟲母體通過胎盤傳給小兒,可于出生后發病或延遲至生后2個月發病。后天性新生兒瘧疾是指生后自然感染或通過輸血感染,主要特點有不典型的熱型,四肢冷,面色蒼白口唇發紺,出汗多,也可有嘔吐、驚厥等,脾腫大明顯。如果在血或骨髓涂片中發現瘧原蟲即可確診。

3.2 血液病

如新生兒母嬰血型不合溶血病,遺傳性球形紅細胞增多癥,地中海貧血等。

3.3 心臟病

肝臟增大由充血性心力衰竭引起,可見于窒息后缺氧缺血性心肌損害,也可見于各種先天性心臟病如大型室間隔缺損、大血管移位、左心室發育不良和主動脈狹窄等。

3.4 膽道疾病

主要為先天性膽道畸形。

3.5 遺傳代謝性疾病

如肝糖原貯積癥、半乳糖血癥高脂血癥酪氨酸血癥和類脂質沉積癥等。

3.6 細胞增生及腫瘤

如先天性白血病惡性組織細胞增生癥淋巴網狀細胞肉瘤、肝臟囊腫與肝臟腫瘤等。

3.7 半乳糖血癥

本病是常染色體隱性遺傳糖代謝異常,小兒出生時可以正常,吃奶后逐漸出現癥狀,表現嘔吐、嗜睡、腹瀉、低血糖驚厥、喂養困難,重癥黃疸或生理性黃疸時間延長,肝大明顯。如不停止乳類喂養,肝逐漸增大,也可引起脾腫大。多有白內障。

3.8 -抗胰蛋白酶缺乏

α1-抗胰蛋白酶缺乏是一種先天性遺傳性疾病,可能為常染色體隱性遺傳。α1-抗胰蛋白酶正常含量200mg/100ml,嚴重缺乏時僅為正常含量的10%~15%。臨床表現似新生兒肝炎綜合征和膽汁淤積,最后發展成肝硬化。有人報道,在診斷為新生兒肝炎綜合征的病例中20%~40%的病例為α1-抗胰蛋白酶缺乏征。診斷要點:(1)生后黃疸逐漸加重,且有肝硬化。 (2)血清凡登白試驗直接陽性血清蛋白電泳中缺乏α1-球蛋白。本癥應注意和新生兒肝炎綜合征、膽道阻塞等相區別。

4 癥狀

患兒肝脾腫大的原因不同,新生兒臨床癥狀不一。除有肝脾腫大外,可有發熱或體溫不升、不吃奶、體重不增加、腹脹、黃疸等癥狀,常和感染有關,如新生兒敗血癥、新生兒肝膿腫、新生兒肝炎綜合征等。半乳糖血癥患兒有低血糖驚厥、嘔吐、黃疸、白內障等。阻塞性黃疸、新生兒肝炎綜合征,有嚴重的黃疸、灰白色大便和肝脾腫大。新生兒溶血癥、瘧疾等,有貧血、黃疸伴有肝脾腫大。有出血傾向和紫癜,多見于新生兒血小板減少性紫癜和白血病等。部分患兒有特殊面容、毛發異常等。

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開放分類:消化內科肝膽外科
詞條新生兒肝脾腫大tatata创建
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  • 評論總管
    2020/3/28 17:58:41 | #0
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