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性早熟

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1 拼音

xìng zǎo shú

2 英文參考

sexual prematurity[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)]

3 中醫·性早熟

性早熟(sexual prematurity[1])是指以女孩8歲以前、男孩9歲以前,出現第二性征為主要表現的內分泌疾病[1]

3.1 辨證分型

3.1.1 性早熟·陰虛火旺證

性早熟·陰虛火旺證(sexual prematurity with syndrome of exuberant fire due to yin deficiency[1])是指陰精虧損,虛火亢旺,以女孩乳房發育內外生殖器發育,月經提前來潮,男孩生殖器增大,聲音變低,有陰莖勃起,伴顴紅潮熱盜汗頭暈五心煩熱舌紅,少苔,脈細數為常見癥的性早熟證候[2]

3.1.2 性早熟·肝郁化火證

性早熟·肝郁化火證(sexual prematurity with syndrome of liver depression transforming into fire[1])是指肝氣郁結,郁而化火,以女孩乳房及內外生殖器發育,月經來潮,男孩陰莖及睪丸增大,聲音變低沉,面部痤瘡,有陰莖勃起和射精,伴胸悶不舒或乳房脹痛心煩易怒,噯氣嘆息,舌紅,苔黃,脈弦細數為常見癥的性早熟證候[2]

4 西醫·性早熟

性早熟(sexual precocity)指性成熟發生較正常兒童提早2.8個標準差SD)者。目前考慮在9歲以前出現任何第二性征(secondary sexual characteristics)者即為性早熟。一般是乳房發育與陰毛生長先于月經初潮數月。有些患兒性早熟的唯一特征是乳房發育(premature thelarche)或青春期陰毛早現(premature pubarche),但大多數為身體發育的加速。所謂真性性發育過早(true precocious puberty)指用以鑒別下丘腦垂體卵巢軸(hypothalamic-hypophyseal-ovarien axis)引起的性發育年齡過早,與由于卵巢或腎上腺腫瘤或外源性卵巢激素作用而致的假性性發育(paeudoprecocious puberty)。真性性發育過早不僅包括伴發的甲狀腺功能低下(hypothyroidism)和中樞神經系統病變,也包括McCune-Albright綜合征(多骨性纖維性發育不良)及約80~90%原因不明的性早熟病例。

4.1 診斷

對于女性同性性早熟診斷步驟的主要目的,在于明確所致加速性成熟的病因。約90%的病例屬體質型(尤其是原因不明或特發性者)。但對任何病例在作出這種解釋前,必須排除其他病因。

手腕部正位X線攝片判斷骨齡,了解發育過程的進度。蝶鞍(sella turcica)正側位X線攝片可確定垂體有無病變。如可疑,可進一步行氣腦造影(pneumoencephelography),腦室造影(ventriculography),CT或/及MRI以明確診斷。

實驗室檢查包括:激素測定,如血清FSHLH、E2及24小時尿17-酮類固醇,有助于鑒別真、假性早熟。

腹腔鏡檢查,應由有經驗醫師操作,如僅只懷疑腫瘤,可代替剖腹探查術

尚無證明性早熟可引起異性早熟活動(premature heterosexual activity),或對生殖機能的不利影響,智力發育延緩等,身體與生殖器發育則平行于骨齡。

4.2 治療措施

對性早熟的兒童應進行月經知識和經期衛生的教育。性教育(sexual education)應根據兒童的理解力及早開始。性早熟的理想治療是病因治療。

4.2.1 一、藥物治療

對多數體質型性早熟的女孩,可用甲孕酮(medroxyprogesterone)100~200mg,在月經周期第十四天肌注抑制月經,但不能阻遏其他成熟現象的加速。近年歐洲試用一種具有抑制下丘腦活動的抗雄激素制劑醋酸氯羥甲烯孕酮(cyproterone acetrate)對治療性早熟有效。

4.2.2 二、手術治療

如性早熟的兒童有能觸及的增大卵巢,有必要剖腹探查。如為卵巢囊腫應行剜除術。良性腫瘤保留卵巢是可能的。僅為單側的、大而包膜完整的可動性卵巢瘤,最好行患側輸卵管卵巢切除術(unilateral salpingo-oophorectomy),并對對側卵巢剖視活檢。如對側卵巢與子宮無腫瘤應予保留。腹水本身不應作為惡性或根治術的指征,但須例行腹水的常規化驗與細胞學檢查。包膜完整活動的粒層細胞腫瘤,行患側腫瘤及附件切除后,可保留對側卵巢,須作如前述之檢查。惡性卵巢腫瘤經快速冰凍切片明確診斷,根據分期應行根治術。

4.3 病因學

4.3.1 一、顱內來源的性早熟(sexual precocity of intracranial origin)

下丘腦或垂體病變導致的生殖道發育或功能的過早出現,除了卵巢卵泡成熟與排卵發生過早外,與見于正常兒童的發育相同。大多數顱內來源的性早熟為第三腦室(third ventricle)底部的病變或腫瘤,這些病變常累及下丘腦后部,尤其是灰質結節(tuber cinereum):乳頭體(mammillary bodies)及視交叉(optic chiasm)部,先天性腦缺損或腦炎可伴發性發育成熟過早的征象。神經學檢查常可確診。Mc Cune—Albright綜合征的性發育過早,伴有多骨性纖維性發育不良(polyostotic fibrous dysplasia)、皮膚色素沉著及其他內分泌失調,為下丘腦的先天性缺陷。

有些患兒與顱內疾病有關的性活動,最初可無神經系統癥狀。從許多顱內病變起始的性早熟類型看,發現障礙的部位與特征非常重要。

由于顱內疾病引起的性早熟可解釋為下丘腦后部具有抑制由垂體前葉產生促性腺激素及其釋放的能力,因此,下丘腦后部的病變可破壞或抑制某些通常調節通向垂體后葉腺體刺激強度的機制,使下丘腦對垂體的控制作用被解除,從而增加促性腺物質的產生,導致性腺的活動和性的成熟發育。在其他的病例,則可因垂體的直接刺激而致。

4.3.2 二、原因不明的性早熟(cryptogenic sexual precocity)

約80~90%體質性性早熟(constitutional sexual precocity)無明顯原因。按病因分類常被歸于中樞神經來源的性早熟,因病人可能有小而未經證實的下丘腦病變。有些患者有性早熟的家庭史。稱此種情況為原因不明是恰當的,因關于此型性早熟的來源的確知之甚少。

4.3.3 三、卵巢腫瘤所致性早熟(ovarian tumors causing sexual precocity)

卵巢瘤作為性早熟的原因值得強調,但在兒童期實際上以女性化腫瘤為常見。

在兒童期多數女性化間葉瘤,在身體發育與骨齡中的快速增長隨同青春期女性化體型、生殖器的成熟及乳房的增大而發展。陰毛出現,但不如真同性性發育過早為多。盆腔腫瘤常不能觸及。陰道分泌物增加,陰道涂片顯示雌激素效應增強,有不規則陰道流血。產生雌激素腫瘤所致性早熟之發生率,較原因不明者為高。尿雌激素及17酮類固醇水平可高于同齡正常兒。但此類病例一般無排卵,不能妊娠。偶有卵泡性非腫瘤性卵巢囊腫可導致性早熟。剜除囊腫(內含大量雌激素)可緩解性早熟的發展,但如有性腺殘留,則小囊腫仍能增大,性早熟現象又可繼續。

4.3.4 四、其他原因性早熟

產生激素的腎上腺腫瘤,可引起異性或混合型性早熟(heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation)。外源性雌激素多由于用藥不當或其他來源。幼女誤服其母的避孕藥丸偶可致性早熟;甲狀腺功能低下的患兒偶亦可發生性早熟。后者由于甲狀腺激素與促性腺激素之間存在著交叉性反饋作用,而垂體分泌促性腺激素過多所致。

4.3.5 五、暫時性性早熟(transitory sexual precocity)

少,但不罕見。患兒常有一種或多種第二性征加速發育。此類兒童多數出現身體發育及乳房發育(約50%)。有陰道流血者達45%。陰道穹窿部涂片,上皮細胞呈明顯的雌激素效應。此種性發育過早現象持續數月可恢復正常發育,以后于正常年齡進入正常青春期。

有子宮內膜對雌激素特別敏感者,可致子宮出血而無其他性早熟現象。婦科檢查不能明確子宮出血的真正原因,激素測定亦正常。子宮出血于恢復周期性數月后,自然停止。

對暫時性性早熟或過早子宮內膜效應(premature endometrial response)的患兒,應密切隨診數年,直至排除其他(包括子宮出血)特殊原因。

4.4 臨床表現

少數體質型性早熟的兒童,可在出生后短期內即開始顯示性早熟征象;但大多數在7~8歲有月經初潮。性發育越早,月經初潮也越早。一般在第二性征出現前,患者的身高體重、骨齡已迅速發育。

雖然兒童早期有性早熟的女孩常較同齡的身材顯著增高,但因骨骺的早期閉合(early epiphyseal closure)。臨床檢查包括身高、體重增長情況、乳房發育、陰毛生長及生殖器發育,腹部檢查及肛、腹診有無腫塊存在,以及詳細的神經系統檢查,包括眼底鏡、視野腦電圖檢查。

5 參考資料

  1. ^ [1] 中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)[M].北京:科學出版社,2011.
  2. ^ [2] 中醫藥學名詞審定委員會. 中醫藥學名詞(2010)[M].北京:科學出版社,2011.

治療性早熟的方劑


性早熟相關藥物


古籍中的性早熟


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開放分類:內分泌科疾病中醫學中醫病名中醫診斷學中醫兒科學
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  • 評論總管
    2019/10/20 4:16:38 | #0
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本頁最后修訂于 2016年8月11日 星期四 15:20:26 (GMT+08:00)
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