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性腺母細胞瘤

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1 拼音

xìng xiàn mǔ xì bāo liú

2 概述

性腺母細胞瘤是一種罕見的生殖細胞源的卵巢腫瘤,由各種混合的原始生殖細胞及性索間質的衍生物所組成。此瘤能產生激素,多為雄激素。首先由Scully(1953)報道,多發生生殖器官發育不全及性發育畸形的婦女。患者以同胞姊妹為多,提示有遺傳因素。約4/5患者為女性顯性型,其中半數以上有多毛。1/5患者為男性型伴不同程度的女性化或完全失去男性特征,患者具有男性染色質組型為46XY,性染色體嵌體45X/46XY,發病年齡大多在30歲以下。

腫瘤多數為單側性,右側較多,約30%為雙側性,大小不一,直徑很少超過8cm,實質性,表面光滑透亮,由生殖細胞與類似不成熟粒細胞支持細胞所組成。生殖細胞大而圓,核大位于中央,有分裂相。不成熟顆粒細胞與支持細胞小,無分裂相,其主要特點是有鈣化灶,約占50%,切面可見肉樣組織,乳灰色。如鈣化灶較少,腫瘤為實質性但較軟;如鈣化灶廣泛,質硬如纖維瘤。另外瘤內常見不同程度的玻璃樣變。50%的腫瘤可見生殖細胞浸潤間質而形成生殖細胞瘤。如浸潤廣泛,就難與單純無性細胞瘤或精原細胞瘤相區別。

由于腫瘤含有不同細胞,分泌的激素活動變化很多,故臨床表現亦多,決定于:①異常生殖腺的性質以及伴有第二性征的表現;②腫瘤所分泌的激素;③腫瘤占有性腺的范圍。因此臨床上可分為: ①正常女性型。其臨床表現隨年齡而不同,常發生在發育前,患者矮小,呈青春期發育的表現,少數乳房長大,在15歲以上的患者常有持續性閉經,性征含糊,婦科檢查子宮發育不全,輸卵管存在。卵巢腫瘤大小不一,因長期閉經,促使患者較早就診,但腫瘤都較小和雙側性,與正常卵巢不易鑒別。②多毛化女性型。患者都有混合型的性腺發育不全,少數患者在青春期前發現,而絕大部分在15歲左右發現,閉經為主要癥狀促性腺激素分泌活躍。多毛化女性顯性型的性腺母細胞瘤雖可來源于卵巢,但多數來源于睪丸。③男性型。大部分患者在青春期前發現,患者較矮小,常伴有男性假兩性畸形,也有混合性腺發育不全的。根據患者特有的病史、癥狀、體征,即可診斷。但最后還需病理檢查證實,并需與其他功能性卵巢腫瘤及生殖細胞來源的卵巢瘤相鑒別。性腺母細胞瘤除少數以外惡性程度不高。

治療原則為手術切除,因其對側卵巢都為狹條狀發育不全,且50%并存腫瘤,均應切除,也有認為須同時切除子宮,以防發生子宮內膜癌


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開放分類:內科,內分泌科
詞條性腺母細胞瘤tatata创建
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  • 評論總管
    2020/10/24 14:40:38 | #0
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