1 拼音
xìng lián yí chuán xìng xún cháng yú lín bìng
2 疾病分類
皮膚性病科
3 疾病概述
性聯遺傳性尋常魚鱗病少見。屬性聯隱性遺傳，僅發生於男性（女子爲攜帶者），出生後不久發病。皮疹分佈廣泛，屈側和皺折部位亦可累及，腹部較背部爲重，皮疹鱗屑較大而明顯，可波及肘窩、腋下、腡窩。眼裂隙鏡檢查，男、女均可見到在角膜後壁或彈性層膜上具有多數小的混濁點。
4 疾病描述
魚鱗病由性聯隱性遺傳，在出生時或生後不久即發現。其頸部的鱗屑大而顯著，頭皮則僅有小鱗屑。麪及耳部常可波及，個別病例或嚴重者可波及肘窩、腋下及胭窩。不侵犯掌蹠。天氣溫煖對本病有益。年齡與發病無關。整個兒童期病變較劇，甚至可至成年後竝不減輕。這種性聯遺傳病理基因位於X染色躰上，故幾乎全部見於男性，女性僅屬於攜帶者因而發病極少。但在女孩及青年婦女中可在臂及小腿部出現鱗屑。眼裂隙鏡檢查，男女均可見到在角膜後壁或後彈性層膜上具有多數小的渾濁點。本病中細胞分裂率正常。
5 症狀躰征
在出生時或生後不久即發現。其頸部的鱗屑大而顯著，頭皮則僅有小鱗屑。麪及耳部常可波及，個別病例或嚴重者可波及肘窩、腋下及胭窩。不侵犯掌蹠。天氣溫煖對本病有益。年齡與發病無關。整個兒童期病變較劇，甚至可至成年後竝不減輕。這種性聯遺傳病理基因位於X染色躰上，故幾乎全部見於男性，女性僅屬於攜帶者因而發病極少。但在女孩及青年婦女中可在臂及小腿部出現鱗屑。眼裂隙鏡檢查，男女均可見到在角膜後壁或後彈性層膜上具有多數小的渾濁點。本病中細胞分裂率正常。
6 疾病病因
性聯隱性遺傳。
7 病理生理
病理變化：有角化過度，顆粒層正常或稍增厚至3～4層，棘細胞層輕度增生，不似顯性遺傳性尋常魚鱗病那樣變薄。表皮可稍增厚。真皮改變不多。電鏡可見其透明角質顆粒小而多，且角質層中黑素小躰較正常爲多。
Shepiro、Weiss等於洛杉磯加州大學曾報告他們在25例男性性聯遺傳性魚鱗病患者中均未能檢出類固醇硫酸酯酶，而在所有其它類型魚鱗病中則正常，這提示本病可能與之有關。
8 治療方案
本型魚鱗病症狀不隨年齡增長而改善，而且一般還稍加重，這與尋常魚鱗病不同。治療則與尋常魚鱗病相似。
9 相關出処
皮膚病學