與纈氨酸相關的詞條

相關詞條：

• Val

  拼音：英文：valine纈氨酸概述：纈氨酸（valine；Val）的化學名稱為2-氨基-3-甲基丁酸，它是一種支鏈非極性α-氨基酸。纈氨酸是人體的必需氨基酸和生糖氨基酸。纈氨酸valineα-氨基酸的一種，L化合物含于許多蛋白質，在亞麻種子的蛋白質中含量最多，約12.7%。是必需氨基酸的一種，其分解是經過與異亮氨酸同樣的途徑，經過丙酰基CoA和琥珀酰CoA而進入三羧酸循環。細菌的生物合成是從丙酮酸...

• 血漿纈氨酸

  述：組成人體蛋白質的氨基酸有21種。正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動，一般以早晨8～10時之間為高峰，午夜時為低谷。氨基酸及其產物測定，對先天性或后天性代謝病的診斷有重要的意義。臨床上測定血漿纈氨纈氨酸，要避免食物消化吸收后的影響，應在清晨空腹采血。標本溶血時不宜采用，以免由于紅細胞中的氨基酸進入血漿導致假性增高。血漿纈氨酸的醫學檢查：檢查名稱：血漿纈氨酸分類：血液生化檢查氨基酸、氮化物、有機酸...

• 尿纈氨酸

  拼音：niàoxiéānsuān正常值：新生兒8.5～26.0μmol／d兒童17～51μmol／d成人17～102μmol／d。化驗結果意義：增高：高纈氨酸血癥。化驗取材：尿液化驗方法：尿液其他檢測化驗類別一：尿液檢查化驗類別二：尿液其他檢測參考資料：《新編臨床檢驗與檢查手冊》、《新編化驗員工作手冊》...

• 纈氨酸

  拼音：xiéānsuān英文：valine;Val纈氨酸概述：纈氨酸（valine；Val）的化學名稱為2-氨基-3-甲基丁酸，它是一種支鏈非極性α-氨基酸。纈氨酸是人體的必需氨基酸和生糖氨基酸。纈氨酸valineα-氨基酸的一種，L化合物含于許多蛋白質，在亞麻種子的蛋白質中含量最多，約12.7%。是必需氨基酸的一種，其分解是經過與異亮氨酸同樣的途徑，經過丙酰基CoA和琥珀酰CoA而進入三羧酸循...

• 氨基酸纈氨酸

  suānxiéānsuān正常值：1～3月194±49μmol／L;9月～2歲57～262μmol／L;3～10歲128～283μmol／L;成人141～317μmol／L.化驗結果意義：增高：高纈氨酸血癥，糖尿病。減低：蛋白質營養不良，類癌綜合征，慢性腎衰，嬰兒腹瀉。化驗取材：血液化驗方法：代謝物檢測化驗類別一：血液檢查化驗類別二：代謝物檢測參考資料：《新編臨床檢驗與檢查手冊》、《新編化驗員工...

• 肝氨注射液

  拼音：gānānzhùshèyè藥品說明書：適應癥：本品含有Ｌ－亮氨酸、Ｌ－異亮氨酸和Ｌ－纈氨酸等３種支鏈氨基酸，可糾正血漿支／芳比值，改善大腦功能，對肝昏迷有較好的蘇醒作用。用量用法：靜滴：常用量每次２５０～５００ｍｌ，每日１～２次，應滴入１０％葡萄糖液２５０～５００ｍｌ。規格：針劑：２５０ｍｌ、５００ｍｌ。肝安干糖漿：１４．５ｇ。...

• 纈氨霉素

  inomycin是一種環狀多肽類抗菌素，由極暗黃鏈霉菌（St－reptomycesfulvissimus，1955）和津島鏈霉菌（S．tsusimaensis，1964）中得到。化學結構式是[D-纈氨酸）－（L-乳酸）－（L-纈氨酸）－（D－α-羥基異纈草酸）-]3。對革蘭氏陽性菌有效。可用于治療為睡眠病原蟲感染的小鼠。也可以使K在線粒體或紅血球膜中的轉運增快，在研究工作中常被采用。被解釋為因疏...

• 促乳素

  （lac-togenichormone）或激乳素（mammotropin）。是由腺性腦下垂體分泌的一種單純蛋白質激素。分子量約2.4萬，由17種211個氨基酸殘基所組成，N末端具有Thr-Pro-Val-Thr-Pro排列，C末端不是游離的，可能是一個環狀構型。等電點為pH5.7。具有如下的一些作用：維持小白鼠、大白鼠、羊等黃體的機能活動，刺激各種哺乳類的乳腺發育和泌乳，刺激鴿類嗉囊的發育和嗉囊...

• 核定位信號

  列的蛋白質是SV40的T抗原(MW=92kDa),它在細胞質中合成后很快積累在細胞核中,是病毒DNA在核內復制所必需的蛋白質。其野生型的氨基酸序列為Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val,即使單個氨基酸突變所產生的突變型NLS(Pro-Lys-Tyr-Lys-Arg-Lys-Val)也能阻止這種蛋白質進入細胞核而停留在細胞質中。如果將這種信號接到非核蛋白的隨機Lys的側鏈上,則非...

• 美樂氨基酸注射液

  澄明水溶液。每100ml中含有L-異亮氨酸0.55g，L一亮氨酸1.23g,L-鹽酸賴氨酸2.23g，L-苯丙氨酸0.87g，L-蛋氨酸0.71g,L一蘇氨酸0.54g，L-色氨酸0.18g，L一纈氨酸0.61g，L-鹽酸精氨酸0.80g，L-鹽酸組氨酸0.40g,甘氨酸1.00g，山梨醇5.00g。含氮量為1.313g/100ml,其pH值為5.0～7.0。適應癥：用法、注意同11-氨基酸注射...

• 熊掌

  酸(leucine)、谷氨酸(glutamicacid)、酪氨酸(tyrosine)、組氨酸(histidine)、脯氨酸(proline)、精氨酸(arginine)、丙氨酸(alanine)、纈氨酸(valine)、羥基纈氨酸(hydroxyvaline)等。炮制：取原藥材，去凈雜質，洗凈，陰干。性味：味甘；性平歸經：脾；胃經功能主治：健脾胃；補氣血；祛風濕。主脾胃虛弱；諸虛勞損；風寒濕痹用...

• 必需氨基酸

  cid必需氨基酸（essentialaminoacid）是指人體必需，體內不能合成或合成量不能滿足需要，需要從食物中獲得的氨基酸。包括異亮氨酸、亮氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸、色氨酸、纈氨酸和組氨酸。必需氨基酸是非必需氨基酸的對應詞。是指在動物體內本身不能合成或極不容易合成，必須從外界食物中攝取的氨基酸。對于本身能夠合成需要氨基酸的植物和微生物來說，便不存在這種概念。用鼠的生長實驗對...

• 無花果

  id），甘氨酸（glycine），谷氨酸（glutamicacid），亮氨酸（leucine），蛋氨酸（methionine），丙氨酸（alanine）等氨基酸[6];并含寡肽如六肽（H－Ala－Val－Asp－Pro-Ile－Arg－OH），五肽（H－Leu－Tyr－Pro-Val－Lys－OH），三肽（H－Leu－Val－Arg－OH）[7]，以及蛋白質脂肪、糖類及鈣（Ca）、鐵（Fe）等微...

• 基因突變

  入引起的。按遺傳信息的改變方式，突變又可分為同義突變、錯義突變和無義突變。（1）同義突變：基因上的密碼序列改變，而基因最終產物即構成蛋白質的氨基酸種類沒有改變，這與密碼子的簡并有關。例如，GUC（纈氨酸密碼子）變成GUA，仍編碼纈氨酸，稱為同義突變。（2）錯義突變：一對堿基的改變，而使某一氨基酸變成另一種氨基酸。例如，GUC（纈氨酸密碼子）變成GCC（丙氨酸密碼子）即是。（3）無義突變：一對堿基...

• 褐云瑪瑙螺

  肽(mytilus-inhibitorypeptide)，5-羥色胺(serotonin)，兒茶胺(catecholamine)。神經含五肽H-L-Phe-D-Asn-L-Glu-L-Phe-L-Val-NH2.體表面含糖蛋白(glycoprotein)：瑪瑙螺肽(achacin)。全體含肌肉收縮調節神經肽(musclecontraction-modulatingneuropeptide)，葡萄...

• 注射用重組鏈激酶

  典三部附錄ⅡA）。3.1.12肽圖：依法測定（2010年版藥典三部附錄ⅧE），應與對照品圖形一致。3.1.13N端氨基酸序列（至少每年測定1次）：用氨基酸序列分析儀測定，N端序列應為：（Met）-Val-Lys-Pro-Val-Gln-Ala-Ile-Ala-Gly-Ser-Glu-Trp-Leu-Leu-Asp。3.2半成品檢定：3.2.1細菌內毒素檢查：每1mg蛋白質應小于3EU（2010年...

• 大烏泡

  316，絲氨酸(serine)0.328，谷氨酸(glutamicacid)0.775，甘氨酸(glycine)0.538，丙氨酸(alanine)0.379，胱氨酸(cystine)0.183，纈氨酸(valine)0.476，蛋氨酸(methionine)0.080，異亮氨酸(isoleucine)0.412，亮氨酸(leucine)0.601，酪氨酸(tyrosine)1.307，苯丙氨酸...

• 番石榴干

  微香。以飽滿、堅實者為佳。化學成份：果實含β-谷甾醇、槲皮素、番石榴甙、沒食子酸、并沒食子酸、無色矢車菊素、維生素C（330毫克），并檢出鼠李糖、木糖、核糖、阿拉伯糖、果糖、葡萄糖、半乳糖、蔗糖、纈氨酸、丙氨酸、蘇氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸、胱氨酸。又含萹蓄甙、阿拉伯聚糖等多糖。性味：《廣東中藥》Ⅱ：酸澀，溫。功能主治：①《廣西藥植名錄》：止瀉。②《廣東中藥》Ⅱ：止痢疾。用法用量：內服：煎湯，2～...

• 海韭菜

  基酸：天冬酰胺（asparagine），丙氨酸（alanine），絲氨酸（serine），谷氨酸（glutamicacid），谷氨酰胺（glutamine），天冬氨酸（asparticacid），纈氨酸（valine），蘇氨酸（thrionine）。實生苗（seeding）還含4-羥基扁桃腈（4-hydroxymandelonitrile），4-羥基笨乙腈（4-hydroxyphenylacet...

• 海龜膠

  asparticacid），蘇氨酸（threonine），絲氨酸（serine），谷氨酸（glutamicacid），脯氨酸（proline），甘氨酸（glycine），丙氨酸（alanine），纈氨酸（valine），異亮氨酸（isoleucine），亮氨酸（leucine），酪氨酸（tyrosine），苯丙氨酸（phenylalanine），其中脯氨酸的含量最高。此外，還含鉀、鈉、鈣、鎂、磷...

• 普安命

  8種氨基酸組成，氨基酸含量10.36%L-丙氨酸6.20，L-精氨酸7.90，L-天門冬氨酸3.80，L-半胱氨酸1.00，L-谷氨酸6.50，甘氨酸10.70，L-組氨酸6.0，L-異亮氨酸5.60，L-亮氨酸12.50，賴氨酸8.80，L-蛋氨酸3.50，L-苯丙氨酸9.35，L-脯氨酸3.3，L-絲氨酸2.20，L-蘇氨酸6.50，L-色氨酸1.30，L-酪氨酸0.35，L-纈氨酸4.50...

• 番石榴果

  nose)，木糖(xylose)，核糖(ribose)，阿拉伯糖(arabi-nose)，果糖(fructose)，葡萄糖(glucose)，半乳糖(galactose)，蔗糖(sucrose)，纈氨酸(valine)，丙氨酸(alanine)，蘇氨酸(threonine)，天冬氨酸(asparticacid)，谷氨酸(glutamicacid)，胱氨酸(cystine)。又含萹蓄甙(avicu...

• 鳳凰木

  部含β-谷甾醇(β-sitosterol)，羽扇豆醇(lupeol)，槲皮素(quercetin)，脯氨酸(proline)，賴氨酸(lysine)，丙氨酸(alanine)，纈氨酸(valine)，酪氨酸(tyrosine)，葡萄糖(glucose)，半乳糖(galactose)和鼠李糖(rhamnose)；樹皮含赤蘚醇(erythritol)，羽扇豆醇、β-谷甾...

• 復方氨基酸(18F)

  8種氨基酸組成，氨基酸含量10.36%L-丙氨酸6.20，L-精氨酸7.90，L-天門冬氨酸3.80，L-半胱氨酸1.00，L-谷氨酸6.50，甘氨酸10.70，L-組氨酸6.0，L-異亮氨酸5.60，L-亮氨酸12.50，賴氨酸8.80，L-蛋氨酸3.50，L-苯丙氨酸9.35，L-脯氨酸3.3，L-絲氨酸2.20，L-蘇氨酸6.50，L-色氨酸1.30，L-酪氨酸0.35，L-纈氨酸4.50...

• 鐮狀紅細胞性貧血

  床出現肝、脾腫大、腹水、黃疸癥狀。疾病描述：鐮狀細胞貧血由β鏈基因點突變引起。該病的主要原因是因為珠蛋白的β基因發生單一堿基突變，正常β基因的第6位密碼子為GAG，編碼谷氨酸,突變后為GTG，編碼纈氨酸，使成為HbS。在純合子狀態，當形成HbS后，HbS在脫氧狀態下聚集成多聚體，因形成的多聚體排列方向與膜平行，與細胞膜的接觸又非常緊密，所以當多聚體達到一定量時，細胞膜便由正常的雙凹形盤狀變成鐮刀...

• 板藍根注射液

  留的殘渣，依法檢查(附錄ⅨE第一法)，含重金屬不得過百萬分之十。其他應符合注射劑項下有關的各項規定(附錄ⅠU)。含量測定：取本品，用適宜的氨基酸分析儀進行分離測定，另取L－脯氨酸、L－精氨酸、L－纈氨酸、L－γ-氨基丁酸、L-丙氨酸、L-亮氨酸、L－異亮氨酸、L－苯丙氨酸、L－絲氨酸、L－蘇氨酸、L－酪氨酸對照品，制成相應濃度的對照品溶液，同法測定，按外標法的峰面積計算各種氨基酸的含量，并計算出...

• 復方氨基酸注射液（15）

  入適量的焦亞硫酸鈉和L—鹽酸半胱氨酸為穩定劑。[處方]L—異亮氨酸7.66gL—亮氨酸13.78gL—醋酸賴氨酸5.8gL—蛋氨酸2.5gL—苯丙氨酸3.2gL—蘇氨酸2.？？L—色氨酸？？gL—纈氨酸8.8？？L—丙氨酸4.？？L—糖氨酸5.8gL—組氨酸1.？？L—脯氨酸6.3gL—絲氨酸3.3gL—甘氨酸3.3g注射用水適量全量100ml性狀：本品為無色或微黃色澄明液體。鑒別：取本品1ml...

• 白榔皮

  ，內外均密被銹色長茸毛。種子長圓形，黑色。花期2月，果期4-5月。生境分布：生態環境：生于山谷雜木林中或栽培于村邊。資源分布：分布于云南南部。化學成份：樹膠含天冬氨酸(asparticacid)，纈氨酸(va-line)，脯氨酸(proline)，谷氨酸(glutamicacid)，甘氨酸(glycine)及蘇氨酸(threonine)。性味：辛；苦；平功能主治：祛風利濕；接骨。主風濕痹痛；水腫...

• 白飯豆

  糖胺、阿拉伯糖、木糖及巖藻糖，其蛋白部分含胱氨酸（或半胱氨酸）極少，但含較大量的芳香族氨基酸。又含一種胰蛋白酶抑制物，此物幾乎完全不含糖，但與淡粉紅一藍色的色素牢固地結合；含胱氨酸幾近15％，但含纈氨酸與芳香族氨酸很少。又含血球凝集素，對人類紅細胞有很強活性。未發芽種子的子葉和軸部分含豆甾醇、谷甾醇和少量菜油甾醇種皮含無色蹄紋天竺素、無色矢車菊素、五色飛燕草素、山柰酚、槲皮素、楊梅樹皮素、蹄紋天...

• 蓖麻蠶

  particacid)，蘇氨酸(threonine)，絲氨酸(serine)，谷氨酸(glutamicacia)，脯氨酸(threonine)，甘氨酸(glycine)，丙氨酸(alamine)，纈氨酸(valine)，蛋氨酸(methionine)，異亮氨酸(isoleucine)，酪氨酸(tyrosine)，苯丙氨酸(phenylalanine)，組氨酸(histidine)，賴氨酸(lys...

• 六合氨基酸顆粒

  eAnjisuanKeli標準號：WS-39（X-31）-93拉丁文或英文：GRANULAESEXAMINOACIDI主要活性成分：含各種氨基酸均L-亮氨酸92.22gL-異亮氨酸61.11gL-纈氨酸67.78gL-精氨酸122.22gL-谷氨酸103.33gL-天門冬氨酸22.22g蔗糖466.67g輔料適量全量1000.0g性狀：淡黃色球形顆粒。鑒別：（1）取本品適量，加水溶解后加適量茚三...

• 拔毒草

  apantin)A。此外還有脯氨酸(proline)，羥脯氨酸(hydroxyproline)，苯丙氨酸(phenylalanine)，蛋氨酸(methionine)，酷氨酸(tyrosine)，纈氨酸(valine)，谷氨酸(glutamicacid)，天冬氨酸(asparticacid)，甘氨酸(glycine)，脂肪酸(fattyacid)及不飽和脂肪酸(unsadfattyacid)等。...

• 刺槐花

  褐色而有微小黑斑。花期初夏。生境分布：分布于我國南北各地。化學成份：花含刀豆酸、鞣質、黃酮類、蓖麻毒蛋白。花蜜含糖0.37％及天門冬氨酸、谷氨酸、組氨酸、精氨酸、賴氨酸、鳥氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、纈氨酸、酪氨酸、脯氨酸及蘇氨酸等多種氨基酸，其含量為花蜜干重的0.002～4.786毫克％。葉含刺槐甙即刺槐素的鼠李糖-葡萄糖甙、刺槐素三糖甙即刺槐素的鼠李糖-木糖-葡萄糖甙、芹菜素二糖甙即芹菜素的鼠李...

• 鐮狀細胞貧血

  衰竭。疾病描述鐮狀細胞貧血是1949年世界上最早發現的第一個分子病，由此開創了疾病分子生物學。其分子病理是β基因發生單一堿基突變，正常β基因第6個密碼子為GAG，編譯谷氨酸，突變后變為GTG，編譯纈氨酸，這種單個氨基酸的替代即形成HbS。在臨床上，血紅蛋白S病有3種主要形式：①純合子狀態，即鐮狀細胞貧血；②雜合子狀態，即鐮狀細胞性狀；③血紅蛋白S與其他異常血紅蛋白的雙雜合子狀態，包括血紅蛋白S-...

• 復方氨基酸注射液（18AA-Ⅳ）

  O2·C2H4O2）4.13g甲硫氨酸（C5H11NO2S）1.17g苯丙氨酸（C9H11NO2）3.11g蘇氨酸（C4H9NO3）2.17gN-乙酰-L-色氨酸（C13H14N2O3）0.52g纈氨酸（C5H11NO2）1.50g組氨酸（C6H9N3O2）2.00g精氨酸（C6H14N4O2）2.63g丙氨酸（C3H7NO2）2.07g門冬氨酸（C4H7NO4）1.27g谷氨酸（C5H9NO4...

• 氨基酸

  內可以相互轉化或由其他物質轉變而來，但人和動物不能合成全部氨基酸。不能生物合成的那些氨基酸叫做必需氨基酸。人有8種必需氨基酸，它們是：賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、異亮氨酸及纈氨酸。這類氨基酸必須由食物，主要是蛋白質供給。動物蛋白質的營養價值一般比植物蛋白質高些，這是因為前者所含的必需氨基酸的組成和比例，都比較合乎人體的需要。食品種類多樣化，可以互相補充，提高蛋白質的營養價...

• 烏靈膠囊

  與對照藥材色譜相應的位置上，顯相同顏色的熒光斑點。（2）取本品內容物0.5g，加水20ml，超聲處理40分鐘，濾過，濾液蒸干，殘渣加水2ml使溶解，作為供試品溶液。另取亮氨酸對照品、丙氨酸對照品及纈氨酸對照品，加水制成每1ml含亮氨酸和丙氨酸各1mg、含纈氨酸0.5mg的混合溶液，作為對照品溶液。照薄層色譜法（2010年版藥典一部附錄ⅥB）試驗，吸取供試品溶液4μl，對照品溶液1μl，分別點于同...

• 金水寶片

  254nm）下檢視。供試品色譜中，在與對照品色譜相應的位置上，顯相同顏色的斑點。（2）取本品2片，除去包衣，研細，加水10ml，加熱至沸，濾過，濾液作為供試品溶液。另取亮氨酸對照品、丙氨酸對照品和纈氨酸對照品，加水制成每1ml含亮氨酸和丙氨酸各1mg、含纈氨酸0.5mg的混合溶液，作為對照品溶液。照薄層色譜法（2010年版藥典一部附錄ⅥB）試驗，吸取供試品溶液3μl、對照品溶液2μl，分別點于同...

• 鮭降鈣素

  供試品溶液主峰的保留時間應與對照品溶液主峰的保留時間一致。檢查：氨基酸比值：取本品，加鹽酸溶液（1→2），于110℃水解16小時后，照適宜的氨基酸分析方法測定。以門冬氨酸、谷氨酸、脯氨酸，甘氨酸、纈氨酸、亮氨酸、組氨酸、精氨酸、賴氨酸的摩爾數總和除以20作為1，計算各氨基酸的相對比值，應符合以下規定：門冬氨酸1.8～2.2，谷氨酸2.7～3.3，脯氨酸1.7～2.3，甘氨酸2.7～3.3，纈氨酸...

• 蟑螂

  ansaminase）。及酸性和堿性磷酸（酯）酶（acidandalkalinephosphatase）。血淋巴含17種游離氨基酸，主要有異亮氨酸（isoleucine）亮氨酸（leucine），纈氨酸（valine），苯丙氨酸（phenylalanine），酪氨酸，色氨酸，蛋氨酸（methionine），賴氨酸（lysine），甘氨酸（glycine），脯氨酸（proline）。還含多巴胺，N...

• 金水寶膠囊

  紫外光燈（254nm）下檢視。供試品色譜中，在與對照品色譜相應的位置上，顯相同顏色的斑點。（2）取本品內容物1g，加水10ml，加熱至沸，濾過，濾液作為供試品溶液。另取亮氨酸對照品、丙氨酸對照品和纈氨酸對照品，加水制成每1ml含亮氨酸和丙氨酸各1mg、含纈氨酸0.5mg的混合溶液，作為對照品溶液。照薄層色譜法（2010年版藥典一部附錄ⅥB）試驗，吸取供試品溶液3μl、對照品溶液2μl，分別點于同...

• 黃瓜

  、黃瓜霜]來源葫蘆科黃瓜CucumissativusL.，以果、藤、葉入藥。生境分布全國各地。化學成份種子含多種氨基酸：β－吡唑丙氨酸（B-Pyrazolyalalanine.C6H9O2N3）、纈氨酸等。性味黃瓜：甘，寒。黃瓜藤：苦，平。功能主治黃瓜：清熱利尿。主治煩渴，小便不利；外用治燙火傷。黃瓜藤：消炎，祛痰，鎮痙。治腹瀉，痢疾，癲癇。黃瓜秧：治高血壓。用量5～6錢。黃瓜霜：清熱消腫，治扁...

• 復方氨基酸注射液（18AA-Ⅲ）

  2.40g甲硫氨酸（C5H11NO2S）3.50g苯丙氨酸（C9H11NO2）9.35g蘇氨酸（C4H9NO3）6.50g色氨酸（C11H12N2O2）1.30g絲氨酸（C3H7NO3）2.20g纈氨酸（C5H11NO2）4.50g組氨酸（C6H9N3O2）6.00g精氨酸（C6H14N4O2）7.90g丙氨酸（C3H7NO2）6.20g門冬氨酸（C4H7NO4）3.80g半胱氨酸（C3H7NO...

• 楓糖尿病

  疾病別名槭糖尿病,支鏈酮酸尿癥,branched-chainketoaciduria,BCKA疾病代碼ICD:E71.0疾病分類營養科疾病概述楓糖尿病是由于分支酮酸脫羧酶缺陷導致亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸３種分支氨基酸的酮衍生物氧化脫羧作用受阻引起的一種臨床綜合征。患者因嘔吐，可造成嚴重脫水，導致酸中毒。疾病描述楓糖尿病是由于分支酮酸脫羧酶缺陷導致亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸３種分支氨基酸的酮衍生物氧...

• 先天性腎上腺皮質增生癥

  性化型，最常見的突變等位基因(35%)為第172號氨基酸密碼子存在替代突變(Ile變為Asn)，只保有正常21-羥化酶2%～11%的活性。非經典型中最常見(39%)的突變是第281號氨基酸的突變(Val變為Leu)。在基因型和表型之間存在著高度的相關性，因此，DNA分析在一定程度上可以預測酶活性，繼而推測臨床表現。病理生理：腎上腺合成3種類固醇：①糖皮質激素(皮質醇是最重要的一種)；②鹽皮質激素...

• 鮭魚降鈣素

  測定半胱氨酸時采用過甲酸氧化法或過氧化氫氧化水解法。加和天門冬氨酸、谷氨酸、脯氨酸、甘氨酸、纈氨酸、亮氨酸、組氨酸和賴氨酸的摩爾數，除以20作為平均摩爾數并作為相對比例為1，計算各氨基酸比例值應在以下范圍：Asp，1.8～2.2；Glu，2.7～3.3；Pro，1.7～2.3；Gly，2.7～3.3；Val，0.9～1.1；Leu，4.5～5.3；His，0.9～1.1；Arg，0.9～1.1；L...

• 胸腺法新

  異亮氨酸、賴氨酸的摩爾數總和除以19作為1，計算各氨基酸的相對比值，應符合以下規定：門冬氨酸3.4～4.6，谷氨酸5.4～6.6，絲氨酸2.4～3.6，蘇氨酸2.4～3.6，丙氨酸2.7～3.3，纈氨酸2.4～3.6，亮氨酸0.8～1.2，異亮氨酸0.8～1.2，賴氨酸3.4～4.6。溶液的澄清度與顏色：取本品適量，加0.02mol/L磷酸鹽緩沖溶液（pH7.0）（取磷酸二氫鉀2.72g,加0....

• 紅細胞

  ，則會患再生障礙性貧血。正常紅細胞生成還受到腎臟所產生的促紅細胞生成素的調節，當腎臟發生嚴重病變影響此調節物質的生成時，也可引起貧血。另一些因素如溶血性鏈球菌感染、瘧疾、蛇毒等對紅細胞有破壞作用可出現溶血性貧血。此外還有遺傳因素的影響，這種影響往往涉及到某種功能蛋白分子結構的變化而致病。如鐮狀細胞貧血，就是在組成血紅蛋白分子的574個氨基酸殘基中僅兩條β鏈上N端第六位的谷氨酸殘基換為纈氨酸所致。...

• 烏司他丁溶液

  ml中含20000單位的溶液，依法檢查（2010年版藥典二部附錄ⅨA和B），溶液應澄清無色；如顯色，與黃色1號標準比色液比較，不得更深。激肽原酶物質：底物溶液的制備：取S-2266（相當于H-D-Val-Leu-Arg-PNA·2HCl）25mg，加水溶解并制成0.0015mol/L的溶液，置-18℃保存。供試品溶液的制備：取本品，用水制成每1ml中約含50000單位的溶液。測定法：取試管2支，...

• 重組乙型肝炎疫苗（漢遜酵母）

  .8N端氨基酸序列測定（每年至少測定1次）：用氨基酸序列分析儀測定，N端氨基酸序列應為：（Met）-Glu-Asn-Ile-Thr-Ser-Gly-Phe-Leu-Gly-Pro-Leu-Leu-Val-Leu。3.1.9聚山梨酯20殘留量：應不高于10μg/20μg蛋白質（2010年版藥典三部附錄ⅥH）。3.2半成品檢定：3.2.1無菌檢查：依法檢查（2010年版藥典三部附錄ⅫA），應符合規定...

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