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小腦腦橋角腦膜瘤

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1 拼音

xiǎo nǎo nǎo qiáo jiǎo nǎo mó liú

2 英文參考

meningioma of cerebello-pontine angle

3 疾病別名

橋小腦角腦膜瘤,meningioma of cerebellopontine angle

4 疾病代碼

ICD:M9530/0

5 疾病分類

神經外科

6 疾病概述

小腦幕腦膜瘤是指腫瘤基底附著在小腦幕(包括幕切跡和竇匯區)的腦膜瘤,可向小腦幕上或幕下兩個方向發展,亦可呈啞鈴形生長。發病以中年女性為多,平均年齡43.8 歲,女∶男為1.53∶1。

7 疾病描述

小腦幕腦膜瘤是指腫瘤基底附著在小腦幕(包括幕切跡和竇匯區)的腦膜瘤,可向小腦幕上或幕下兩個方向發展,亦可呈啞鈴形生長。因此有幕上型、幕下型和啞鈴型之分。也有人將向幕下生長者歸入后顱窩腦膜瘤。

8 癥狀體征

由于生長的部位、擴展范圍及機體代償功能的差異,癥狀可略有不同。但最常見的癥狀是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經損害和小腦功能障礙。隨著腫瘤的增長,小腦、腦干受腫瘤的壓迫而出現相應癥狀,后期因導水管、第四腦室受壓,腦橋小腦角池及環池被阻塞,而出現顱內壓增高。僅有少數病人表現為叁叉神經痛,或顱內壓增高伴有輕度的小腦癥狀。腦神經以聽神經損害最多見,患側聽力減退和早期耳鳴占90%以上,眩暈較少見,前庭功能試驗和電測聽檢查多可發現異常。其次為輕度面神經損害;病側面肌癱瘓面肌痙攣多為早期表現,有人報道約占68%。叁叉神經損害也較多見,病人表現患側面部麻木感覺減退、角膜反射遲鈍或消失;若叁叉神經運動支受累可見顳肌萎縮。個別病例患側面部或舌部陣發性劇痛,單就疼痛的程度難與繼發性叁叉神經痛鑒別。較常受損的是舌咽神經迷走神經吞咽嗆咳、聲音嘶啞、檢查可見咽反射減弱或消失,軟腭下垂或提腭無力。而展神經舌下神經副神經的損害在橋小腦角腦膜瘤中較少見。小腦功能障礙是僅次于聽神經損害的常見癥狀,表現為走路不穩及患側肢體共濟失調粗大的水平眼球震顫;出現語言障礙者較少見。腫瘤較大壓迫腦干時,可出現同側肢體肌力減弱,少數患者伴有病側淺感覺減退,后期有時可出現雙側錐體束征。

9 疾病病因

暫無相關資料。

10 病理生理

腫瘤的類型以內皮型和纖維型多見,多發生于巖骨后面和內聽道內側的腦膜上,常與巖上、下竇或乙狀竇相連。多數呈球形結節狀,少數為扁平狀。腫瘤的血供來自于巖骨后面的硬腦膜,也可來自于小腦前下和小腦后小動脈的分支。按腫瘤與內聽道的關系,常分為內聽道前組和內聽道后組。

11 診斷檢查

診斷:患者逐漸出現進行性一側腦橋小腦角綜合征伴有顱內壓增高癥狀,特別是首發非聽神經癥狀,結合CT 及MRI 等影像學檢查,一般可以做出診斷。

實驗室檢查:無特殊表現。

其他輔助檢查:

1.腦血管造影 正位像可以顯示大腦后動脈及小腦上動脈向內上移位,腫瘤向斜坡發展時,基底動脈分叉處向對側移位。側位像小腦后下動脈向后移位。同時可見腫瘤染色。

2.CT 及MRI 掃描 腫瘤體積一般較大(多大于3.5cm),位于橋小腦角,以廣基與巖骨相連,邊界清楚,呈卵圓形,基底附著寬。不增強時密度不高,均勻一致,注射造影劑后呈均一性強化。可見鈣化或巖骨骨質破壞或增生。腫瘤不以內聽道口為中心,內聽道一般不擴大,而往往與小腦幕有粘連,冠狀掃描更能證實腫瘤與小腦幕的關系。在MRI 圖像中,腫瘤信號與腦灰質相似,T1加權像上為低、等信號,T2 加權像上為等、高信號;瘤內可見鈣化或囊變,腫瘤周圍多伴有水腫。腫瘤與周圍的關系顯示更加清晰,這對制訂手術方案是極為有利的。

12 鑒別診斷

在臨床上,橋小腦角腦膜瘤應與下列疾病相鑒別:

1.聽神經鞘瘤 癥狀與橋小腦角腦膜瘤相似,一般聽神經鞘瘤癥狀多自聽神經開始,內聽道有擴大、破壞。聽神經鞘瘤多見于男性,而腦膜瘤以女性為多。若無聽神經癥狀或損害,巖骨尖破壞,伴有附近鈣化,則首先考慮腦膜瘤。聽神經鞘瘤的CT 及MRI 檢查則表現圓形或分葉狀的低密度灶,邊界清楚,少數呈略高密度,內聽道多呈錐形或漏斗形擴大,第四腦室受壓變形并向對側移位或閉鎖,導水管、叁腦室、側腦室擴大。增強后多有明顯強化,囊變或壞死部分有大小不等的低密度區。MRI 檢查表現為長T1、長T2 信號。

2.腦橋小腦角膽脂瘤 多表現叁叉神經痛或橋小腦角綜合征,年齡較輕,病程較長,腦神經多有損害。X 線平片示少數橋小腦角膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴破壞,內聽道口不擴大;CT 的典型表現為低密度影,注射造影劑一般不強化;MRI 表現在T1 加權像信號更低,在T2加權像上信號更高,且內部信號不均勻。由于膽脂瘤為匍匐樣生長,對鄰位結構是包繞而不是推移,不發生異常對比增強。

3.原發性叁叉神經痛 癥狀為局限性的叁叉神經分布區的陣發性劇烈疼痛,一般無異常體征。X 線平片、CT 及MRI 無異常發現。

4.腦蛛網膜炎 有感染史,病程波動,除局限癥狀外常有一些較彌散的體征,腦脊液炎癥改變。抗炎治療有一定效果。

13 治療方案

目前手術切除仍是惟一有效的方法。手術多采用患側枕下開顱,術中放出腦脊液,這樣可不必過分牽拉小腦,后組腦神經暴露和保護都很容易,而且暴露小腦幕切跡、中腦、基底動脈上部以及第Ⅲ腦神經與顳下入路相差不多。有時顳下入路和枕下入路可聯合使用,使腫瘤暴露更充分,為全切腫瘤提供更有利的條件。顳下入路切開小腦幕,術野較寬闊,基底動脈、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ腦神經顯示更清楚,但此入路會造成腦損傷及Labbe 靜脈損傷,嚴重可術后出現癲癇偏癱

14 并發癥

如進行手術治療,可能術后合并以下并發癥:

1.腦膜炎 顱后窩腫瘤術后比其他部位的腫瘤手術后更容易發生腦膜炎,多發生在術后1 周左右,患者多持續高熱,頸部抵抗感,腦脊液白細胞增多,尤其是中性分葉核細胞增多明顯,但反復細菌培養陰性老年人可能癥狀與體征都不如青壯年者明顯,但是一旦惡化,預后很差。因此對于顱后窩開顱手術的患者,尤其是腦橋小腦角區腦膜瘤的患者,早期、多次、緩慢適量的腰椎穿刺釋放腦脊液有利于促進腦脊液循環的恢復,減少腦膜炎的發生。另外應盡量縮短手術操作時間,減少腫瘤殘余,手術結束后反復沖洗術腔,手術后預防性應用抗生素等都是預防腦膜炎的關鍵。腦膜炎一旦發生,則需要積極處理,更換有效的抗生素,多次腰椎穿刺釋放腦脊液,也可以腰椎穿刺置管引流,必要時可行慶大霉素鞘內注射。

2.后組腦神經損傷 若患者后組腦神經受牽拉、鉗夾或手術后粘連,則術后患者易發生飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽反射減弱等,此時患者易發生吸入性肺炎,術后有意識障礙的患者更容易發生。此并發癥一旦出現,可預防性行置胃管鼻飼,靜脈輸液保證患者的能量保持電解質平衡,給予營養神經藥物治療,促進患者神經功能的恢復,平時護理時應注意多翻身、拍背等促進痰液排出。一旦發生吸入性肺炎,應盡量吸出吸入氣管內的食物,霧化稀釋痰液,必要時氣管切開,更換有效的抗生素。

3.腦干損傷 若切除腫瘤過程中過度牽拉腦干,電灼過多的腦干供血動脈或直接電灼腦干,則易導致偏癱,甚至出現呼吸循環功能紊亂。此并發癥應以預防為主,若一旦發生應針對性治療,呼吸循環紊亂的患者多預后不良,若僅為一過性腦干水腫,則功能有可能恢復,若發生梗死則較難恢復。針對腦干損傷無有效的治療措施,水腫應使用脫水藥,有時高壓氧可以促進功能恢復,針灸也有一定的效果。腦干損傷所致肢體癱瘓,保守治療過程中應注意預防靜脈血栓形成,尤其是下肢深靜脈血栓形成,此并發癥也應以預防為主,手術后應針對癱瘓的肢體進行針對性治療,如被動活動按摩、理療、針灸、抗凝等。

4.叁叉神經、面神經損傷 常發生營養不良性角膜潰瘍暴露性角膜炎,此并發癥的發生與手術操作有很大的關系,一般發生在手術后半年左右。患者因長期眼瞼不能閉合或角膜反射減弱導致角膜炎、甚至角膜潰瘍的發生。防治的關鍵在于預防,術后患者出現角膜反射減弱或周圍性面癱時應及時處理,防止或延緩角膜炎及角膜潰瘍的發生。患者應長期應用氯霉素眼藥水或紅霉素眼藥膏,保持角膜的營養,必要時可將眼瞼縫合。

5.腦水腫 腦膜瘤術后易發生腦水腫,腦橋小腦角腦膜瘤也不例外。一旦發生應給予減輕腦水腫的藥物。

6.腫瘤復發 多因手術未完全切除腫瘤,或未處理好腫瘤的基底及受腫瘤侵蝕的顱骨所致。對于腫瘤未完全切除的患者,應進行放射治療或內放射治療。一旦腫瘤復發,仍應手術治療。

7.其他器官病變 若患者手術前合并心臟、肺或其他全身系統疾病,術后可能發生多器官功能衰竭。此并發癥的防治關鍵在于預防,手術前充分估計患者耐受手術的能力,術前充分準備后方可進行手術。

15 預后及預防

預后:近幾年來,CT 及MRI 應用,早期發現腫瘤,應用顯微手術切除,使橋小腦角腦膜瘤全切的成功率進一步提高,手術效果越來越好,腫瘤未能全切的原因多是腫瘤較大且質地堅硬,與腦干和腦神經粘連緊,不易分離,或腫瘤向幕上發展,幕下開顱無法暴露。提高橋小腦角巨大腦膜瘤的手術效果寄希望于腦神經和血管再造。

預防:無特殊。

16 流行病學

文獻報道,橋小腦角腫瘤中以聽神經瘤多見,占70%~80%,腦膜瘤僅占6%~8%,第3 位為膽脂瘤,占4%~5%。發病以中年女性為多,平均年齡43.8 歲,女∶男為1.53∶1。

17 相關出處

內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

治療小腦腦橋角腦膜瘤的穴位


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開放分類:疾病神經外科
詞條小腦腦橋角腦膜瘤banlang创建
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  • 評論總管
    2019/11/23 8:17:42 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 13:20:59 (GMT+08:00)
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