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小腦扁桃體疝

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1 拼音

xiǎo nǎo biǎn táo tǐ shàn

2 英文參考

cerebellar tonsillar hernia

tonsillar hernia

3 概述

小腦扁桃體疝又稱Arnold-Chiari畸形,這是一種常與顱底凹陷畸形伴發的中樞神經系統發育異常。

4 診斷

為明確診斷和鑒別診斷需要,可作磁共振成像CT掃描,椎動脈造影,對有顱內壓增高患者檢查時要注意突然呼吸停止,故應謹慎從事并有應急措施。

5 治療措施

本病并非一經診斷都需手術治療,因為有相當多的病例,臨床癥狀并不嚴重。對于年齡較小或較長者,應密切觀察。僅對癥狀和體征嚴重者,方可施行手術。手術的目的是解除對神經組織的壓迫,重建腦脊液循環通路,并對不穩定的枕頸關節加以固定。

手術適應證  (1)延髓、上頸脊髓受壓;(2)小腦腦神經癥狀進行性加重;(3)腦脊液循環障礙,顱內壓增高;(4)寰樞椎脫位或不穩。

手術方法  主要為枕骨部分切除以擴大枕大孔,以及寰椎后弓切除減壓術。硬腦脊膜應廣泛切開,分離粘連,探查第四腦室正中孔,如粘連閉塞,應小心分離擴張,使之通暢。不能解除梗阻者則應考慮重建腦脊液循環通路的分流手術。對不穩定的寰樞椎脫位,則行枕骨和頸椎融合術。

現將本手術介紹如下:

手術步驟

術前準備,麻醉體位同頸椎后路手術。

1.切口和顯露:切口包括枕部和頸椎兩部分,自枕骨粗隆正中向下至頸6~7作縱行切開,顯露枕骨、枕骨大孔后緣、寰椎后弓及第二至第六或第七頸椎棘突(圖1)。顯露方法同前。

圖1 枕頸部手術顯露

2.枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除:顯露和切除方法同前。枕骨大孔切開范圍應足夠大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm~3.0cm,其寬度為3.0cm~4.0cm,使枕頸區獲得充分減壓。

3.脊髓空洞蛛網膜下腔分流術:根據磁共振圖像,選擇脊髓空洞明顯節段。注意保護頸2和頸3。最首選部位在頸4~5或頸5~6,或頸4、5~6節段。切除椎板顯露硬膜,切開硬膜,將硬膜切開邊緣貫穿以細絲線向兩側分開以作牽引,即顯露膨脹的脊髓。觀察脊髓表面血管分布狀況,選其無血管區,先用細針頭刺入脊髓內并輕加吸引可見黃色液體抽出,即表示脊髓空洞所在部位。用銳薄尖刀在針孔處切入脊髓,輕輕切開2.0cm~3.0cm(注意絕不可用力以防止損傷)。將硅膠管或片,長約3.0cm直徑1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方,深入洞內2.0cm~3.0cm,另一端貫以3-0號細線縫合在蛛網膜上(圖2)。最后縫合硬膜。

圖2 枕骨大孔擴大,寰椎后弓切除枕頸融合及蛛網膜下腔引流術

4.枕頸融合。

中注意事項和并發癥

1.手術必須注意枕頸部減壓的有效性,枕骨大孔切開擴大范圍除要足夠大之外,也應考慮到枕骨植骨融合處的穩定問題。

2.脊髓后背側切開,必須選擇在無血管區和脊髓空洞部位,防止出血影響手術操作和確保引流部位的準確性。脊髓操作的任何粗糙動作都是造成脊髓損傷的因素。如果應用手術顯微鏡施行手術則更為準確,損傷更小。

術后處理

本手術操作技術復雜,顯露范圍大,時間長,對脊髓搗動多,術后應用地塞米松速尿脫水劑5~7天,常規應用預防劑量抗生素,術后10天拆線,改用頭頸胸石膏固定3個月。

6 病理改變

小腦扁桃體疝是由于后顱凹中線結構胚胎期的發育異常,其主要病理變化為小腦扁桃體呈舌狀向下延長,與延髓下段一并越出枕骨大孔而進入椎管內,與其延續的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位,亦可能造成導水管和第四腦室變形,枕大孔與椎管始部的蛛網膜下腔狹窄等一系列變化。扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平。重型者,可見部分下蚓部也疝入椎管內。由于上述的改變,使舌咽、迷走、副、舌下神經等腦神經,上部頸脊髓神經根被牽下移;枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水。本病若與脊髓脊膜膨出、其他枕大孔區畸形伴發,則癥狀出現較單純者早而重。依據病理變化可分為A型(合并脊髓空洞)及B型(單純扁桃體疝)(圖1)。

圖1 Arnold-Chiari畸形

A:A型畸形;B:B型畸形

7 臨床表現

由于腦干、上頸脊髓受壓,神經組織缺血,腦神經-脊神經受累和腦脊液循環受阻,通常出現下列癥狀。

延髓、上頸脊髓受壓癥狀  表現為某一側或四肢運動同感覺有不同程度的障礙,腱反射亢進,病理反射陽性膀胱肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等。

腦神經、上頸神經癥狀  表現為面部麻木復視耳鳴聽力障礙、發音及吞咽困難、枕下部疼痛等。

小腦癥狀  表現為眼球震顫、步態不穩或失調等。

顱內高壓征  由于腦干和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網膜粘連增厚,有時可形成囊腫;延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響,形成繼發性空洞病變、頸脊髓積水等。

治療小腦扁桃體疝的穴位


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開放分類:疾病
詞條小腦扁桃體疝banlang创建
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參與討論
  • david
    2013/2/28 11:04:21 | #1
    發病至今有一年了˙癥狀是側邊腳軟無力˙手指麻˙有時頭痛˙˙˙像這種病癥是要如何治療呢˙˙˙請有這種相關的醫學人事回答好嗎˙˙˙在這里衷心的謝謝您
抱歉,功能升級中,暫停討論
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本頁最后修訂于 2009年1月8日 星期四 2:28:57 (GMT+08:00)
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