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腺樣囊性癌

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1 拼音

xiàn yàng náng xìng ái

2 英文參考

adenoid cystic carcinoma

3 概述

腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)又稱圓柱瘤(cylindroma)或圓柱瘤型腺癌(adeno-carcinoma of cylindroma type)。由Billroth首次報道。并稱為圓柱瘤。多數人認為腫瘤來自涎腺導管,也可能來自口腔粘膜的基底細胞

4 診斷

腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣,術前診斷是一難題。涎腺腫塊早期出現疼痛神經麻痹者,應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進一步確診,可做細針穿刺細胞檢查,鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形,似基底細胞,并呈球團形聚集;粘液呈球團形,在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的,具此特點可診斷為腺樣囊性癌。正確判斷腺樣囊性癌的累及范圍也較困難,現有的檢查方法,如涎腺造影X線片、B型超聲CT核素掃描等均不能解決這一問題。

5 治療措施

外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則。即在功能影響不大的情況,盡可能切除腫瘤周圍組織,甚至犧牲一些肉眼看來是正常的器官,對于鄰近腫瘤的神經應盡量做追蹤性切除。術中應配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切,考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性,對面神經的保留不宜過分考慮;頜下腺者至少應行頜下三角清掃術;發生在腭部者應考慮做上頜骨次全或全切除術,如已侵犯腭大孔,應連同翼板在內將翼腭管一并切除,必要時可行顱底切除。

腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右,但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究,認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接長入淋巴結,其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤,未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。

復發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外,術的可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時,也需術后配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低復發率。對于一些失去手術機會的病例,也可以采用放射治療控制發展。以往認為涎腺惡性腫瘤對放射線呈抗拒性,近來一些研究結果表明,腺樣囊性癌對放射是敏感的,但單純放療不能完全治愈

晚期患者或術后復發患者也可配合化療,以減少復發。化療主要用于配合手術治療或姑息治療。據skibba及Bueld報告,用環磷酰胺長春新堿、5-Fu、阿霉素絲裂霉素聯合化療,有的可使轉移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好,有效率37.05%。

6 病理改變

(一)大體形態  此瘤呈圓形或結節狀,大小不等,但直徑多在2~4cm,與周圍組織界限不清。腫塊多呈實質性,質地稍硬,無包膜。切面灰白或淡黃色,濕潤,部分可見微小囊腔,少數以大囊為主。

(二)鏡檢  腫瘤細胞有兩種,即導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞。瘤細胞有多種排列方式,篩狀結構是此瘤的典型圖象。瘤細胞排列成圓形、卵圓形或不規則形的上皮團塊,其中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙,呈篩孔狀,與藕的橫斷面相似。這些小的囊性腔隙多由腫瘤性肌上皮細胞圍繞,內含粘液樣物質。電鏡下觀察,腔內含有基板、星狀顆粒性粘液樣物和膠原纖維,其中膠原纖維可呈玻璃樣,甚至占據整個囊腔,形成透明蛋白圓柱體。

腺樣囊性癌中,除篩狀結構外,還可見瘤細胞排列密集呈實性小條索、小團塊和小導管樣結構。小導管樣結構由2~3層細胞圍繞而成,有時腔內含有紅染粘液。實性型腺樣囊性癌較少見,往往是部分為較大的實性團塊,部分仍為篩狀結構或小條索,大團塊的中央可發生細胞退變壞死和囊性變。

(三)生物學特點  腺樣囊性癌生長雖慢,但無包膜,且侵襲性很強,浸潤范圍往往超出手術時肉眼看到的腫瘤范圍,因之術后易復發。腫瘤有沿著或圍繞著纖維生長的傾向,因此腫瘤可沿神經周圍生長,侵犯神經衣和神經纖維束,引起神經癥狀。也可沿著或圍繞著血管生長,使血管收縮機能障礙,引起手術時出血。腫瘤還可沿著血管、神經、膠原纖維擴散至腺組織和鄰近其他組織。晚期瘤細胞也易侵入血管,發生血行轉移。據Spiro報告遠處轉移率為43%,常轉移到肺、肝和骨,而淋巴轉移很少見。

7 臨床表現

腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%~10%,在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發于涎腺,以發生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少,但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%~3%。Eeroth報告2513例涎腺腫瘤,其中腺樣囊性癌119例,發生于腮腺者49例,占腮腺腫瘤的2%;頜下腺26例,占頜下腺腫瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺腫瘤的24%。國內程珺報告225例中,162例發生于小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例發生于大涎腺。男女發病率無大差異,或女性稍多。最多見的年齡是40~60歲。

腫瘤早期以無痛性腫塊為多,少數病例在發現時即有疼痛,疼痛性質為間斷或持續性。有的疼痛較輕微,有的可劇烈。病程較長,數月或數年。腫瘤一般不大,多在1~3cm,但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤,圓形或結節狀,光滑。多數腫塊邊界不十分清楚,活動度差,有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經擴散,發生在腮腺的腺樣囊性癌出現面神經麻痹的機會較多,并可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌,可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位,并造成患側舌知覺運動障礙;發生在腭部的腺樣囊性癌,可沿上頜神經向顱內擴展,破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織,如發生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨;發生在腭部都常累及腭骨等。發生于小涎腺樣囊性癌累及粘膜時,除觸及質地硬、表面呈小結節狀的腫塊外,常可見明顯的、呈網狀擴張的毛細血管。患者除晚期出現并發癥使病情惡化外,一般無明顯全身癥狀

8 預后

病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底與預后直接相關。腺樣囊性癌局部易復發,多次復發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢,即使復發亦可帶瘤生存多年。不少學者認為,判斷腺樣囊性癌預后應以10年為限。據spiro報告242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者5、10、15及20年生存率分別為63%、39%、26%及21%。國內馬大權報告5、10、15年生存率分別為64.4%、36.7%、14.3%。發病部位不同其預后也不一樣。發生在腮腺者預后較好,小涎腺次之,頜下腺、鼻腔、副鼻竇者最差。spiro報告的242例患者的10年治愈率,腮腺為29%,口腔小涎腺23%,頜下腺10%,而鼻腔及副鼻竇僅為7%。

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  • 評論總管
    2019/10/24 9:51:30 | #0
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