纖維肉瘤

概述

骨纖維肉瘤（fibrosarcoma of bone）為較少見的骨惡性腫瘤。一般起源于非成骨的間葉組織及骨內膜，可分為中央型和周圍型。前者由髓內發生，最后可穿破骨皮質，侵入軟組織。后者系由骨膜發生，經過直接蔓延侵入毗鄰的骨皮質，后者較前者更為少見。

治療措施

一般主要采用手術治療，依腫瘤范圍和臨床生物行為的不同，可作局部大塊切除，節段切除，截肢或關節解脫術。分化差的腫瘤預后極差，因局部手術治療不能取得預期的效果。

病理改變

大體所見 分化好的腫瘤呈灰白色，質地堅硬，切面有纖維條索排列成漩渦狀或成束狀，很少見有絲分裂，而分化差的骨纖維肉瘤，細胞較小，成圓形或橢圓形，大小不一，見有核分裂現象，間質中膠原纖維少，核染色過深，多核，或核變形。要注意的是在作出骨的纖維肉瘤診斷以前，尚需除外轉移性類肉瘤癌的可能性。尤其是來源于腎臟。

臨床表現

 雖可發生于任何年齡，但以成年人常見，男女之比為2∶1，好發于四肢長骨的干骺或骨干部，以股骨及脛骨為多。

主要癥狀為疼痛，由輕漸重。周圍型早期可僅有局部腫塊，以后才出現疼痛，中央型發生病理骨折時癥狀加劇。中央型惡性程度高，常發生血行轉移，周圍型惡性程度低，很少轉移。

X線表現  中央型纖維肉瘤主要破壞松質骨，X線表現以局灶性透亮區為主，其中無成骨現象。邊緣參差不齊。中間偶可有散在小鈣化點，鄰近骨皮質局限變薄，輕度膨脹，雖常被穿破，然多無骨膜反應，有些病例，病變范圍較廣，骨小梁排列紊亂夾雜有骨質破壞的小斑點狀透光區，分布彌散，偶有少量骨膜新骨形成。周圍型腫瘤常位于軟組織中，呈圓形或卵圓形陰影，密度較肌肉影略離，腫塊中可出現少量均勻鈣化點。

治療措施

廣泛性切除適應于Ⅰ級纖維肉瘤。可適用于有選擇Ⅱ—Ⅳ級纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴張程度允許進行相當廣泛的切除。纖維肉瘤的多數病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤，需要行截肢術。由于手術時，腫瘤在骨上已相當擴張（缺乏癥狀，手術時機已晚），并且術后殘肢復發率高，因此必須謹慎地確定截肢部位，可參考動脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠離腫瘤部位。例如，當纖維肉瘤位于股骨時，截肢部位必須很高，有時需要進行髖關節離斷或髂腹間離斷術。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纖維肉瘤對放療不敏感，放療僅作為姑息治療用于那些無法手術者。術前化療沒有顯著效果，不常規使用。術后可行周期性聯合化療，化療方案為骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進行嘗試。

手術切除肺部轉移瘤是需要和適宜的。

病理改變

1.肉眼所見  在分化和膠原化較好的標本中，纖維肉瘤的組織致密，呈白色，相當堅硬。在分化較差的標本中，由于腫瘤中的細胞明顯多于纖維且血管較豐富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實質性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區域，有時存在粘液樣區域。

2.鏡下所見 骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預后和治療有關。

Ⅰ級纖維肉瘤：是從硬纖維瘤中區別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。

Ⅱ級纖維肉瘤：腫瘤組織致密、均勻，以成束和水流樣的結構為特征，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，為梭形。細胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分裂像常見，可不規則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網狀組織豐富而彌漫，幾乎環繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環繞腫瘤細胞，將其包埋。血管相對豐富，有連續的血管壁。有時基質吸收液體后產生粘液樣外觀。

Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤：膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特征性的束和水流樣結構失去主導地位，而以細胞為主。細胞大，多形性明顯。核著色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續。

在纖維肉瘤的各級中，可有良性（反應性）多核巨細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞的侵潤。

臨床表現

發病率低，至少比骨肉瘤的發病率低10倍。無明顯性別差異，或僅輕微偏重于男性。可發生在任何年齡段，在15～60歲之間的分布沒有什么差別，發生在青春期前為個別病例。

好發于以下部位，按順序排列為股骨遠端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，約50%的病例發生在膝關節周圍，20%在四肢骨近端，20%在軀干骨，很少在手足骨。

在長骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，純粹定位于骨干者少見。

多發的纖維肉瘤罕見，其一般位于同一肢體的一塊或多塊骨。同時位于骨和軟組織中，或先后發生的多發纖維肉瘤同樣罕見。

疼痛是主要癥狀。在低度惡性的纖維肉瘤中，腫脹輕且晚，有時無腫脹，但當纖維肉瘤侵襲性較強時，腫脹則較早出現。纖維肉瘤的病理性骨折多見。

輔助檢查

X線所見  以溶骨性病變為主，嚴格講，無任何腫瘤性成骨。其影像變化大，無明顯特征。其溶骨范圍較大，邊界模糊，皮質骨斷裂，侵入軟組織中，骨膜的骨反應少或無。在一些病例中，纖維肉瘤可穿透松質骨和皮質骨，產生“蟲蝕狀”影像，溶骨區少且融合。 

鑒別診斷

纖維肉瘤的影像學診斷最多只是一種假設，因為纖維肉瘤的影像類似于成人的所有原發或轉移的惡性溶骨性腫瘤的影像。

纖維肉瘤的診斷必須依靠病理。在組織學上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區別，但在纖維肉瘤中，細胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。纖維肉瘤與良性病變，如組織細胞纖維瘤或纖維結構不良的組織學區別較容易，除了沒有惡性腫瘤的特點外，組織細胞纖維瘤具有更明顯的渦旋樣結構，有含鐵血黃素和巨細胞，偶有泡沫細胞；纖維結構不良成束較少，含有特征性的編織骨島。

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