與“先天性手部疾患“有關的文獻報道

乳突根治和鐙骨手術，特別是小耳畸形及耳道閉鎖手術時，遇有異常索條組織、凸起骨狀結構和面神經走向途徑中的肉芽等，均不宜輕易刮除，須排除面神經組織之后再行處理，否則極易造成面癱。③手術醫師在耳部疾患手術過程中，因解剖不熟、經驗不足、操作不慎等

說明該手術確實發揮了一定的治療作用，而且整個手術過程也是安全無誤的。” 豪斯威爾斯博士早在30年前就已經開始了這種針對各種眼科疾病進行“基因注入”療法的研究。他解釋說：“在對Leber先天性黑內障類型2的眼疾病患進行‘基因注入’手術的同

表明靜力型矯形器對防止中風后腕關節攣縮的作用并不明顯。雖然采用手法按摩，系列石膏固定，每周更換一次石膏的方法治療幼兒先天性足部攣縮畸形是靜力型矯形器治療關節攣縮的經典方法，但靜力型矯形器的關節角度是固定的，只有更換矯形器才能調整其作用于關

間（MEDcyber.com）9月19日消息，先天性風吹手畸形的治療應分次手術，每次解決1個主要問題，配合系統的康復才能獲得滿意的效果。 先天性掌攣縮又稱“風吹手”，是一種先天性拇指、手指及手掌的屈曲畸形,伴 有掌指關節的尺側偏斜。 中

ren綜合征。 3．先天性小眼球 先天性白內障合并先天性小眼球的思者，視力的恢復是不可能理想的，即便是在白內障術后，視力恢復亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內障的類型無關，有可能是在晶體不正常的發育過程中

先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統稱先天性肺囊腫，現在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫（肺囊腫）、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫（肺大皰）、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支

103°／0°／0°；例3為75°／-7°／-15°。得出結論先天性橈偏手是一種少見而復雜的手畸形，尺腕中位化手術與尺骨截骨、肌腱轉位同期完成可以重建穩定的腕關節，改善手腕與手指的外觀和功能。

臍部疾患是指小兒出生后斷臍結扎護理不善，或先天性異常而發生的臍部病證。其中臍部濕潤不干者稱為臍濕；臍部紅腫熱痛，流出膿水者稱為臍瘡，血從臍中溢出者稱為臍血，臍部突起者稱為臍突。古代醫籍對臍部疾患記載甚多，認為臍濕、臍瘡、臍血發病與接生斷

確診后盡早進行手術縫合，并做一暫時性氣管切開術。 【臨床表現】 輕度喉裂一般無癥狀。重度喉裂常有喉鳴、吞咽困難、嗆咳、呼吸困難和發紺等癥狀，若不及時治療常導致肺炎、肺不張而死亡。喉裂可與其他先天性畸形和唇裂、腭

。因此，對先天性無陰道病例施行陰道成形術時，在術前均應作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術損傷。此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10%左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節等。 【臨床表現】絕大多數先天性墻角陰道病

上。因此，對先天性無陰道病例施行陰道成形術時，在術前均應作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術損傷。此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10%左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節等。用藥1.先天性無陰道患者，以手術治療為主，

先天性髖關節脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以后脫位為多見，出生時即已存在，病變累及髖臼、肌骨頭、關節囊、韌帶和附近的肌肉，導致關節松弛，半脫位或脫位。有時可合併有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關節先天性脫位或

先天性小腿縮窄是指小腿軟組織的先天性狹窄，又稱先天性肢體束帶、肢體環狀狹窄、Streeter發育異常，較罕見。所查到的資料闡述及臨床報道均較少，現就1例手術治療情況報道如下。 1 病例資料 患兒，女，78天。因出生后即

【概述】 先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤。依據腫瘤的發生部位及組織學特征，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、釉質

代謝性紊亂引起的疾患；幾乎所有的病人合并有皮膚色素斑，局部常合并有神經纖維瘤的存在。也有學者認為先天性脛骨假關節和骨纖維結構不良可能屬同一病因，僅有不同的臨床表現。Aegerter則認為骨纖維結構不良，神經纖維瘤病和先天性脛骨假關節都是由

【關鍵詞】 兒童 先天性高肩胛癥 手術治療 先天性高肩胛癥是小兒矯形外科的一種少見的先天性畸形，由Eulenburg在1863年首次描述，Sprengel在1891年報道了4例。

，由此可以確診。 先天性喉鳴須與其他各種先天性喉及氣管發育異常如喉蹼、喉裂、氣管軟骨軟化等相鑒別，亦應注意與各種后天性喉部疾病如炎癥、異物、外傷等相鑒別。 【治療措施】 若癥狀不重，先天性喉鳴一般至2～3歲常能自

先天性脛骨假關節（CPT）的治療方法較多，但復發率高，效果不理想，是骨科領域一個十分棘手的問題。我科于1982～1997年采用不同手術方法治療了26例患兒，現將治療體會介紹如下。臨床資料本組共26例，男18例，女8例。左側14例，右側11例

圖5先天性直腸肛門閉鎖經腹、會陰肛門成形術 9.關閉腹腔縫合盆腔腹膜及后腹膜，逐層縫合切口。 [術中注意事項] 1.保護輸尿管切開后腹膜前應先觀察，切開后應先分離出輸尿管，并用套

0%的先天性青光眼初生時表現為嬰幼兒性青光眼，3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。 ㈠嬰幼兒型青光眼（ingantile glaucoma） 本型青光眼為原發或繼發于其他眼部先天性異常和

胸部見到胃管或造影劑，診斷即確立。新生兒禁用鋇劑檢查，診斷困難者可做CT檢查。產前超聲也是確診的重要手段，檢查時發現羊水過多、縱隔偏移、腹腔內缺少胃泡等征象以及腹腔臟器疝入胸腔。其鑒別診斷需要與膈膨升、先天性肺囊泡病、先天性心臟病、先天性腺

先天性巨腸（Hirschsprung′s discase）是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。北京兒童醫院外科1955～1991

截骨術 （二）股骨粗隆楔形外展截骨術 此法仰位及手術入路同上述。在粗隆下股骨干作一楔形骨塊，術前先測量出楔形骨塊的角度，即髖內翻度數+楔形骨塊度數等于或稍大于正常頸干角度。截除楔形骨塊后，患肢

,內斜2例。病人年齡為3個月～27歲，平均2歲。 1.2 手術方法 所有手術均由同一名醫生完成，術前常規眼部檢查，B超檢查，以排除眼部其他疾患。采用全麻、局麻或表麻。作以穹隆部為基底的結膜瓣，上方角鞏膜緣行2.5mm的隧道切口穿刺入前房

,內斜2例。病人年齡為3個月～27歲，平均2歲。 1.2 手術方法 所有手術均由同一名醫生完成，術前常規眼部檢查，B超檢查，以排除眼部其他疾患。采用全麻、局麻或表麻。作以穹隆部為基底的結膜瓣，上方角鞏膜緣行2.5mm的隧道切口穿刺入前房

破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內的

破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內的

或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。 治療分為非手術治療和手術治療。一般輕度腦積水應先試用非手術治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術治療適用于腦室內壓力較高（超過250mm水柱）或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、

在，并可間產接測肺動脈的壓力治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內閉合率高，5歲以上閉合機會較少對于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內科介入治療和外科

全身應用足量抗生素，必要時進行細菌培養及藥敏試驗。避免感染。 總之，先天性耳前瘺管感染應以防治為主。醫務人員要加強有關知識的宣傳，避免此種疾患給患者帶來痛苦，減少經濟和精神負擔。 參考文獻 1

根據上述征象得出裂孔疝疾患的分類法：(1)裂孔疾患［賁門弛緩，裂孔增寬或（和）逆流］；(2)可復位性裂孔疝(滑動型)；(3)不可復位性裂孔疝。 3 討論 關于裂孔疝的原因，結合裂孔疝并發十二指腸潰瘍和小腸運動功能疾患和膽囊疾病的頻率，認為

先天性無牙畸形又名先天性外胚葉發育不全綜合征，無汗性外胚葉發育不全綜合征，是一種罕見的外胚葉發育異常疾患，又具有遺傳性特征。在臨床過程中遇到1例姐妹兩人母系隔代遺傳不完全性無牙畸形，報告如下

的色痣被稱為先天性色痣。先天性色痣屬于色素痣的一種，但較后天發生的色痣更易癌變，且形態也略有不同。 先天性色痣的侵犯面積較廣泛，且惡變幾率為10%。有少部分先天性色痣患者還伴有一種叫做顱內黑素細胞增多癥的疾病。先天性色痣不僅僅面

好的效果。 (8)子宮內膜功能異常：有下列三種疾患：①子宮內膜萎縮：排除器質性病變以后，可用人工周期治療。②子宮內膜增生癥：治療主要是促進誘發排卵。③分泌期內膜功能不全：應先排除全身代謝疾病、營養不良、貧血、精神緊張等因素，治療可

衰竭和冠狀動脈硬化性心臟病等嚴重致死性疾患。因此，主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應考慮施行手術治療，但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例併有其它嚴重先天性心臟血管病變，臨床上呈現心力衰竭者，未

予以切除。不要輕易診斷先天性闌尾缺如。給病人留下病灶。造成長期炎性痛苦和不必要的經濟損失。總之先天性闌尾缺如的診斷，要科學、要確切。應引起廣大臨床醫務工作者的重視。 2.2 關于先天性闌尾缺如的發生率 因先天性闌尾缺如的診斷，一是術

全破裂而造成先天性鼻咽部狹窄，若頰咽膜未破裂則造成先天性鼻咽部閉鎖。 【診斷】 以棉花毛放鼻孔前無氣流吹動。用血管收縮劑收斂鼻腔粘膜后，用細導尿管或細探子自鼻腔插入咽部不能通過。用

窺查。除白內障外，先天性風疹亦可產生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁，能自生消失，與風疹無關。先天性風疹的青光眼必須施行手術；而一過性的角膜

先天性脾缺如，余未見異常。入院后第3天行開胸賁門胃底癌根治術，術中見左上腹空虛，未發現脾臟，腹腔其他部位也未見脾組織，術后給予抗生素、對癥、支持治療，術后14天痊愈出院，出院診斷：（1）賁門胃底癌；（2）先天性脾缺如。 2 討論 先天性

。先天性動靜脈瘺伴有靜脈曲張。因此，在青年或兒童中，當發現靜脈曲張而無明顯原因時，尤其發現為單側或不常見的部位，須考慮先天性動靜脈瘺之可能。如發現患者肢增長、增粗、多毛、易出汗等疾病，則診斷更無疑問。 【治療措施】 先天性動