先天性手部疾患

疾病分類

骨與創傷科

疾病概述

先天性手部疾患:1、多指畸形：較常見，由遺傳所致，治療上采用手術切除，對小指尺側的多指，當有多生掌骨時應一同切除。2、并指畸形：很常見，常有遺傳性，可合并缺指、短指、多指及胸大肌缺如等畸形。3、巨指畸形：較少見，以拇、食、中指多見，為非遺傳性，可合并神經纖維瘤、淋巴管瘤或血管瘤、并指、多指等畸形。

疾病描述

1、多指畸形：較常見，由遺傳所致，治療上采用手術切除，對小指尺側的多指，當有多生掌骨時應一同切除。

2、并指畸形：很常見，常有遺傳性，可合并缺指、短指、多指及胸大肌缺如等畸形，治療 上采用手術方法，手術中注意皮瓣設計，有時需二次或多次手術修復，

3、巨指畸形：較少見，以拇、食、中指多見，為非遺傳性，可合并神經纖維瘤、淋巴管瘤或血管瘤、并指、多指等畸形，治療上對過長的拇指有礙功能時，可短縮使之能對指，對食、中指過于丑陋可截除，同時切除相應掌骨。

癥狀體征

并指畸形、多指畸形、巨指畸形。

疾病病因

先天性。

病理生理

先天性，發病機制不是很清楚。

診斷檢查

表現為并指，多指，巨指，必要時行X線片。

治療方案

(一)并指畸形

1.手術時機應根據畸形發展速度、功能障礙程度和對發育影響大小全面考慮。一般應盡量推遲手術，對功能和發育影響大者可適當提早手術。

2.分指手術時必須重建指蹼，手指切口呈弧形，注意保護好神經血管束，同時行游離植皮。

3.兩指以上并連可分期手術。

(二)多指畸形

1.無骨關節和肌腱相連的軟組織塊狀多生指應行切除手術，有骨關節和肌腱相連者可待4～5歲之后切除多余指，保留功能較好的指。手術時要保留最大功能如拇指外展功能的保留和修復，應注意勿損傷骨骺和神經血管。

2.單純遠端多指(末節分叉)者可切除中間部分，保留并縫合兩側部分。

3.需行骨關節矯形手術者最好應等待骨骺發育停止再作。

(三)巨指畸形

1.單發的畸形可切除部分增生軟組織和指骨。

2.過大的巨指、全手巨大畸形及已喪失功能者則可行截肢或截指。

預后及預防

無特殊預防方式。

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