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先天性腎上腺性腺綜合征的肥大陰蒂切除術和陰唇分離成形術

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1 拼音

xiān tiān xìng shèn shàng xiàn xìng xiàn zōng hé zhēng de féi dà yīn dì qiē chú shù hé yīn chún fēn lí chéng xíng shù

2 英文參考

operative treatment of congenital adrenogenital syndrome

3 手術名稱

先天性腎上腺性腺綜合征的肥大陰蒂切除術和陰唇分離成形術

4 先天性腎上腺性腺綜合征的肥大陰蒂切除術和陰唇分離成形術的別名

先天腎上腺性征綜合征的肥大陰蒂切除術和陰唇分離成形術;先天性腎上腺生殖綜合征的肥大陰蒂切除術和陰唇分離成形術先天性腎上腺性征異常癥的肥大陰蒂切除術和陰唇分離成形術

5 分類

泌尿外科/腎上腺手術/腎上腺性腺綜合征的手術治療

6 ICD編碼

71.4 01

7 概述

腎上腺性征綜合征也稱腎上腺性征異常癥,可由先天性腎上腺功能缺陷或后天性腫瘤所引起,性征及外生殖器異常為突出的臨床表現,部分可顯示不典型的Cushing綜合征。作為一種獨立性疾病,對其手術治療應加以闡明。

本癥可在胚胎期發病,形成外生殖器的畸形,系由于各種羥基酶的先天性缺乏。包括C21羥基酶、C11羥基酶、3-β羥類固醇脫氫酶及C17羥基酶。根據缺乏酶的特殊功能,致使皮質醇醛固酮的合成在不同階段被阻滯,進而刺激垂體前葉分泌過量的ACTH,并促使腎上腺皮質的網狀帶增生肥大。在未被羥基酶作用積聚皮質素前驅物中間產物中,以雄性激素為主,導致胎兒及嬰幼兒生殖器畸形發育及性征異常。此種病人約占腎上腺性征綜合征的90%,其中尤以單純性C21羥基酶缺乏為主致成的女性假兩性畸形即占60%。當在女性幼兒期發生腎上腺皮質癌或腺瘤時,腫瘤所分泌的皮質素前驅物——雄性激素過量,抑制性激素而表現為男性化。當男性嬰幼兒發生此類腫瘤時,則表現為男性性早熟或巨陰莖癥,此類病人只占腎上腺性征綜合征的10%。小兒及成人也可發病,但后天功能性皮質腫瘤只表現性征異常或并發不典型的Cushing綜合征,并無外生殖器畸形發育。后天性腫瘤也可發生罕見的男性女性化,在僅見所報道的52例中,腺瘤占78%,癌占22%。也曾有過無腎上腺腫瘤的男性女性化者,皮質功能紊亂的真正機制尚不清楚

對腎上腺性征綜合征施行手術前,必須先將腫瘤與皮質功能缺陷作鑒別,如為后者,又必須進一步將先天性腎上腺性征綜合征的皮質增生肥大與Cushing綜合征鑒別開來。因兩者的治療原則與手術方法完全不同。

8 適應癥

先天性腎上腺性腺綜合征的肥大陰蒂切除術和陰唇分離成形術適用于:

雙側腎上腺增生系由于其本身的先天性羥化酶功能缺陷所引起,不同于Cushing綜合征的皮質功能亢進癥,不能錯誤地施行腎上腺手術切除,在給予皮質激素終生補替治療的過程中,手術治療僅限于對外生殖器的畸形發育施以適時的手術矯正

對女性假兩性畸形的手術包括:

1.肥大陰蒂切除術:切除整個陰蒂,包括兩陰蒂腳,只保留陰蒂頭。

2.將融合如陰囊的陰唇做分離成形術,可在4歲前后施行,可與肥大陰蒂切除術同期完成。

3.陰道子宮不通者,待青春期前后施行陰道成形術

可切除子宮、卵巢,也可以肥大陰蒂為基礎,施行“尿道下裂”矯形術或陰莖再造術

男性假兩性畸形,如社會性別為男孩,則在適當時期(2~6歲)~行睪丸下降不全復位術,及尿道下裂成形術。如社會性別為女性,且堅持以女性生活終生時,則早期施行隱睪切除術及陰莖切除術。也可根據病人的欲望和要求,青春期時行人工陰道成形術。

9 術前準備

當社會性別與實際解剖性別不一致,需改變社會性別時,對心理準備及社會環境都得有細微而充分的安排,不致增加病人或親屬間的精神負擔。且對矯形手術后的性功能紊亂及不孕不育也應有充分的思想準備及理解

皮質激素的補替治療應于手術前即開始,劑量應以能抑制垂體ACTH的過量分泌為度。

10 手術步驟

所施行的各類外生殖器手術均不涉及腎上腺,此處僅簡略介紹肥大陰蒂切除術和陰唇分離成形術。

1.肥大陰蒂切除術  ①在陰蒂、陰阜與上部陰唇間溝部做一馬蹄切口,其腹側不切開,以保留陰蒂頭的血液循環神經(圖7.1.3.2-1A);②將整個肥大陰蒂剝離至恥骨聯合后,顯露并兩陰蒂腳斷離之(圖7.1.3.2-1B)。③將陰蒂頭連同周圍皮瓣與前庭的切緣做半環形縫合,置導尿管(圖7.1.3.2-1C)。

2.陰唇分離成形術  在狹窄的陰道口下緣做一“∩”切口(圖7.1.3.2-2A),翻開皮瓣,在狹窄陰道口下緣縱行切開,擴大陰道口(圖7.1.3.2-2B)。顯露尿道外口并插入導尿管,將陰道切口緣之陰道粘膜與“∩”形切開之皮膚切口對位縫合以形成新的寬大的陰道口(圖7.1.3.2-2C、D)。

11 術后處理

外生殖器成形術后,皮質激素的補替治療應終生不斷。以小劑量激素為好,既能達到抑制ACTH的過量分泌,以免產生過多的雄性激素,又能使原已增生的腎上腺逐步恢復正常,有益于發揮其本身皮質功能的可能性。按年齡及不同治療期,氫化可的松醋酸可的可的可的松的劑量如表7.1.3.2-1。

對失鹽型者可適當加大劑量,并同時輸入生理鹽水,加用電解質、皮質激素。滿意的治療可使骨骼正常發育生長血壓降至正常,建立正常卵巢功能而受孕,在圍生期增加皮質醇劑量,可得到正常的新生兒。幼兒在短期內可補充少量激素,10周時其皮質已對自身的ACTH有良好的反應,可停藥。

隱睪復位術后,可給予絨毛膜促性腺激素

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開放分類:手術泌尿外科手術腎上腺手術腎上腺性腺綜合征的手術治療
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  • 評論總管
    2019/3/26 16:08:11 | #0
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