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先天性頸椎齒狀突畸形

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1 拼音

xiān tiān xìng jǐng zhuī chǐ zhuàng tū jī xíng

2 概述

先在性齒狀突畸形可引起寰樞紐椎的不穩定并導致脊髓損傷,甚至死亡。

3 診斷

根據臨床表現、寰樞椎側位及開口正位X線片不難做出診斷。CT檢查能明確畸形類型。

4 治療措施

多數學者主張積極手術,對無意中查體發現者,要密切觀察,避免外傷,可選用頸圍領固定。對于有臨床癥狀者,可先行頸托固定,如癥狀無改善,則考慮進行寰樞椎融合術。對于頸椎不穩定而產生神經癥狀者,可行枕頸后融合術。近年來有學者采用后路寰樞外側關節螺絲固定術,同樣起到寰樞關節固定作用

枕頸后融合術要點:

1、切口 枕外隆凸至頸5棘突后縱切口

2、顯露枕骨頸椎椎板 骨膜下剝離棘突上附著的肌肉和軟組織。顯露頸1~2椎板及枕外隆凸。

3.植骨融合 取自體髂骨,其長度等于枕外地人隆凸至頸,棘突的距離,寬度等于頸椎椎板寬度的大小。將取下的髂骨塊修成“H”形,上端呈弧形,在弧形的兩端各鉆一個小孔,骨塊的下端形成一個缺口,騎跨在頸椎棘突上。用細鉆頭在枕我隆凸上鉆兩個孔,深度只鉆透顱骨外板,用1.0mm直徑的細鋼絲把骨塊固定在枕骨上,將骨塊兩個“肢”嵌在頸2棘突上,再把細條骨片填在骨塊兩側。

4、術后臥于包括頭頸部的石膏床上,直到植骨融合為止。

5 病理改變

先在性齒狀突畸形包括齒狀突分離(圖1)、齒狀突發育不良及齒狀突缺。如(圖2)

圖1 齒狀突分離

A.正面 B.后面 C.側面

圖 2

(A)齒狀突發育不全(B)齒狀突缺如

先天性齒狀突畸形發生原因仍不清楚,齒狀突由兩倍分軟骨構成,如軟骨化不能完成,則出現齒狀突畸形。此種齒形使寰樞關節不穩定,易脫位而產生脊髓壓迫癥狀。 

6 臨床表現

齒狀突分離、發育不良或缺如,其臨床表現基本相同,臨床上可無癥狀,當受到輕微外傷時可出現延髓或上段頸髓受壓癥狀。主要表現為頸部疼痛斜頸、項肌緊張及頭頸部活動受限等。嚴重者出現四肢癱而死亡。頸部側位及開口正位X線片可見齒狀突短小或缺如,如為齒關突分離,則游離骨與寰椎前弓相連并與齒突體有較大間隙。CT檢查能清楚地顯示齒狀突畸形類型。

7 鑒別診斷

2歲以下者因齒狀突尖骨骺核未出現,要加以區別;12歲以后因齒狀突尖骨骺核與齒突體融合,易誤診為齒突畸形應加以鑒別。

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  • 評論總管
    2018/1/16 14:10:42 | #0
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