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先天性脛骨假關節

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1 拼音

xiān tiān xìng jìng gǔ jiǎ guān jiē

2 英文參考

congenital pseudoarthrosis of tibia[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2004)]

3 概述

先天性脛骨假關節(congenital pseudoarthrosis of tibia[1])是指先天脛骨畸形發生在脛骨下1/3處的節段性發育異常,無正常骨形成,產生向前成角畸形、病理性骨折和不連接的疾病[1]

先天性脛骨假關節是在脛骨中下1/3處,由于發育異常致脛骨的畸形和特殊類型的不愈合,最終形成局部的假關節。自1709年Hatzoecher首先描寫本病以來已有200余年歷史。

4 診斷

先天性脛骨假關節的治療有一定難度,不經植骨無法獲得骨折愈合。如按常規植骨手術,愈合率又低,反復多次手術之后,造成局部血循環營養條件更差。即使暫時愈合,還有再次骨折的可能。直到觀察到青春期,不再形成假關節,才算達到真正愈合。如此時還合并有下肢短縮畸形及足的畸形,還須再次手術矯正

5 治療原則

①本病一俟確診,應盡早做植骨手術,除非因全身及局部原因不適應手術者,可暫時采取支架和石膏保護患肢,防止骨端吸收嚴重而致畸形加劇。

②植骨以自體松質骨為最好,直系親屬次之,不用骨庫骨。

③骨端間疤痕組織應隨同增厚骨膜硬化骨端一并徹底切除,以改善局部血循環。

植入的松質骨量要足夠多,接觸須緊密,內固定要堅強,外固定必須妥貼,固定時間要足夠,呈顯骨性愈合之后再負重。

⑤假關節融合后,應每6~12個月復查1次,骨端的硬化現象逐漸消失,呈密度正常,髓腔通暢、骨干變粗,證實愈合可靠。如在隨訪中,發現髓腔不通暢,骨端硬化增加,骨干變細,有再骨折的預兆,應再次植骨。

6 手術方法

手術方法種類很多,有碎骨植入術、髓內外松質骨植骨鋼板內固定術、髓內植骨術等等,但效果均不滿意。常用方法介紹如下:

6.1 (一)雙骨板植骨術(Boyd法)

特點是雙側骨皮質貼敷植骨固定比較結實,對線好,可保持脛骨干足夠寬度,骨板中填入足夠松質骨,可達到緊密接觸,可防止瘢痕壓迫植入的松質骨,如一側骨板被吸收,還有對側另一植骨板,有一定的愈合率。

手術中完全切除增厚骨膜和骨間瘢痕組織,勿損傷脛前動、靜脈,切除硬化不規則之骨端,打通髓腔,在脛骨上下端的內外側,用骨力鑿除一層皮質,以備植骨板緊貼及嵌接,注意維持脛骨的長度,由于遠端較短,嵌入的緊貼骨板可到達骨骺端之上。植骨板根據患兒脛骨局部決定,長度及寬度要足夠,可取患兒健側脛骨塊和父母骨塊,固定螺絲應遠離假關節部位,兩植骨板之間緊密植入松質骨,恢復原脛骨圓徑,拆線之后更換妥貼長腿石膏,固定半年。如能愈合,繼續支架保護脛骨直至發育期后。隨訪中如再次出現假關節形成的先兆,應及時再次植骨(圖1)。

圖1  雙側髓外貼敷植骨法

6.2 (二)短路植骨術(Mc Farland法)

特點是適用于成角彎曲型的患兒,也適用于此型患兒已有骨折將要形成假關節者。手術不直接在假關節處矯形和截骨,而只在脛骨后方植入一長條皮質骨,形似弓弦,負重時重力線通過植骨塊,而不經過彎曲成角的病段脛骨。

在脛骨內側以假關節為中心作縱形切口,沿脛骨后緣在脛骨的上下端鑿開一骨槽以備嵌接入一長條植骨塊。植骨塊可取自體骨和直系親屬骨,牢牢嵌入骨塊,該植骨塊應與正常脛骨長軸一致,并以脛骨撐開少許為好,植骨塊與原脛骨之間植入松質骨塊,以促進愈合,術后長腿石膏固定,密切隨訪(圖2)。

圖2  短路植骨術

1. 術前  2.植骨后

6.3 (三)髓內針固定和植骨術

特點是髓內針穿過兩斷端,內固定牢靠,特別適合于骨端萎縮,呈筆尖狀之脛骨遠端(圖3)。

圖3  髓內針固定植骨術

暴露患兒脛骨斷端后,切除斷端之間的瘢痕組織及增厚骨膜,切除斷端之硬化骨,再通髓腔,逆行自跟勝敗乃兵家常事距骨向脛骨髓腔內穿入髓內針或司氏針,維持脛骨一定的長度,并取得軸線一致。兩斷端空隙中填入大量松質骨,緊密植于髓內針的脛骨斷端周圍,使之恢復原脛骨的寬度及周徑,植骨塊量少及充填不緊密而被吸收,是手術失敗的原因。

長腿石膏固定要妥貼,隨訪后顯示有初步愈合,則從足底拔出髓內針,繼續石膏固定于脛骨完全愈合。

6.4 (四)移植自體帶血管的腓骨

有正常骨膜及豐富血供的活植骨塊可直接進行愈合,愈合率高,替代的腓骨有較長的一段,可保證脛骨斷端間病變組織徹底清除,后充分填充空隙。植入的腓骨存活之后隨機生長發育逐漸增粗,與脛骨周徑相似,有良好的骨牢度,可以早期負重。這是顯微外科技術在植骨治療中開拓的一個新途徑。

6.5 手術方法

由于病肢往往經過多次手術,作切口時需注意皮瓣的血供,宜從原切口進入,切除疤痕,將脛骨兩斷端硬化骨組織切除足夠長度,留下的空隙周圍即為正常的肌肉組織及皮下脂肪,游離出脛前動、靜脈或大隱靜脈備用。作健側小腿外側中上段縱形皮膚切口,暴露腓總神經并加以保護。自腓骨長短肌與比目魚肌間進入,將比目魚肌鄰近腓骨處切斷,向內側牽開。在切口近側顯著腓動、靜脈。沿腓骨上段切斷腓骨長短肌起點,但應保護骨膜及薄層肌肉組織,自腓骨頸向下截取所需要的長度(切除病段脛骨后缺損的長度加上骨端固定所需的長度),在截骨遠端平面切斷并結扎腓動、靜脈。松止血帶后腓骨游離段的髓腔及附著的肌肉應有滲血,說明血供良好。切取盡量長的腓骨血管蒂后移至病側血管區,將游離腓骨遠端插入遠端脛骨髓腔,在近端脛骨咬去部份骨皮質,將游離腓骨近端嵌接脛骨近端,用螺絲釘固定,而不作髓內針固定,因為髓內針易破壞游離腓骨段內的髓腔營養血管、將腓動、靜脈與脛前動、靜脈或大隱靜脈作端端吻合。血循環重建后,游離腓骨上的薄層肉應有滲血,吻合口的靜脈有持續的血液回流。術后長腿石膏前后托固定,膝關節屈曲30°,固定一般為3個月。術后可從X片觀察植骨的腓骨密度是否增高和吸收,與脛骨連接處有無新生骨出現,也可用同位素檢查動脈造影證實植骨段的血運情況。一般在3個月左右骨愈合后即能拆除石膏,開始鍛煉行走。近期觀察效果良好,遠期療效也是樂觀的。

7 病因學

關于畸形的成因有許多學說。宮內壓迫學說認為胎兒子宮內,足呈極度背屈,壓在下1/3脛骨上,嚴重影響該處血供。有人認為是宮內創傷,形成該處骨折產生畸形。但更多的人認為是一種全身代謝性紊亂引起的疾患;幾乎所有的病人合并有皮膚色素斑,局部常合并有神經纖維瘤的存在。也有學者認為先天性脛骨假關節和骨纖維結構不良可能屬同一病因,僅有不同的臨床表現。Aegerter則認為骨纖維結構不良,神經纖維瘤病和先天性脛骨假關節都是由神經變異,使組織的生長和成熟發生異常。假關節處局部骨膜往往很厚,形成一個厚的纖維組織筒,這種軟組織的錯構瘤性增瘤,將干擾骨的生長和正常骨痂的形成,緊貼骨皮質的增厚纖維組織限制了血液供應,從而導致骨的萎縮,同樣情況可見于鎖骨肋骨股骨和肱骨,但極為少見。

8 臨床表現

典型的先天性脛骨假關節畸形是患兒的小腿中1/3處向前彎曲畸形或假關節外形,患肢短縮。

根據脛骨形態,臨床上一般分成三型。

8.1 (一)彎曲型

出生后脛骨下段向前彎曲,但無假關節,脛骨前弓處皮質增厚,髓腔閉塞,脛骨端萎縮硬化,呈前弓外形。發生骨折后,經一般處理局部不愈合,形成假關節。或因不認識此病,貿然作截骨手術,形成不愈合,繼續發展而兩斷端吸收,骨端硬化,遠端進一步萎縮變細,呈筆尖狀(圖4)。

圖4  先天性脛骨假關節

8.2 (二)囊腫

出生后在脛骨中下1/3處呈囊性改變,但骨干不細,臨床不易發現,輕微外力造成骨折后出現不愈合,繼之形成假關節。

8.3 (三)假關節型

出生后即發現有脛骨中下段缺損,形成假關節。假關節處有較堅硬纖維組織連接或軟骨連接,骨端隨生長發育而變細,萎縮,遠端更為明顯呈筆尖狀,皮質菲薄。有時周圍軟組織也萎縮,包括腓腸肌。如果腓骨累及,亦發生同樣變化。

9 參考資料

  1. ^ [1] 中醫藥學名詞審定委員會. 中醫藥基本名詞(2004)[M].北京:科學出版社,2005.

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開放分類:疾病中醫學中醫病名中醫診斷學中醫骨傷科
詞條先天性脛骨假關節abababfengchui合作编辑
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參與討論
  • 評論總管
    2020/7/13 22:12:06 | #0
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