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先天性膽道閉鎖

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1 拼音

xiān tiān xìng dǎn dào bì suǒ

2 病因病理病機

病因不明。一般認為與宮內病毒感染,肝內肝小管炎癥繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育,膽囊也可發生閉鎖或發育不良。

3 臨床表現

常在生后1~3周出現黃疸,持續不退,并進行性加重。胎糞可呈墨綠色,但生后不久即排灰白色便。嚴重病例由于腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素,而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大,逐漸變硬。多數有脾腫大,晚期發生腹水。早期病兒食欲尚可,營養狀況大都尚好;晚期由于脂肪脂溶性維生素吸收障礙,性質逐漸虛弱,可發維生素A、D、K缺乏而引起干眼病佝僂病出血傾向。

4 診斷

血清結合膽紅素及堿性磷酸酶持續增高。早期肝功能正常,晚期有異常改變。尿膽紅素陽性尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝—IDA乙酰苯胺亞胺二醋酸)顯像,靜注示蹤劑6小時內,腸道不出現放射性濃集,支持本病診斷。

5 治療

先天性膽道閉鎖應爭取在生后3個月內進行手術治療。目前手術成功率最高的是肝門空腸吻合術。但手術的可能性及效果視畸形類型而異,肝內梗阻者手術困難。

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  • 評論總管
    2018/4/23 23:31:28 | #0
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