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纖毛不能移動綜合征

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1 概述

纖毛不能移動綜合征(Immotile cilia syndrome,ICS)是由纖毛結構缺陷引起多發性的遺傳病,為常染色體隱性遺傳,包括異常Kartagener綜合征及其他單基因病,發病率約1∶30000~1∶60000。

ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷,從而使纖毛運動異常,黏膜上纖毛清除功能障礙,以致造成反復感染精子尾部是一種特殊的纖毛。當其結構異常時,精子失去運動功能,造成不育胚胎發育過程中,若纖毛結構異常,由于缺乏正常的纖毛擺動,將隨機發生內臟旋轉;在妊娠10~15天時,內臟發生左旋轉代替正常的右旋轉,將引起臟器轉位。

纖毛不能移動綜合征發病早,往往在新生兒嬰兒早期發病,出現氣道阻塞,呼吸困難。由于纖毛結構缺陷及清除功能障礙,可反復發生上呼吸道感染慢性支氣管炎間質性肺炎,導致肺不張支氣管擴張。表現為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀

2 疾病名稱

纖毛不能移動綜合征

3 英文名稱

immotile cilia syndrome

4 纖毛不能移動綜合征的別名

immobile cilia syndrome;不動纖毛綜合癥睫不能移動綜合征;不動纖毛綜合征

5 分類

呼吸科 > 少見呼吸系統疾病

6 ICD

J98.8

7 流行病學

纖毛不能移動綜合征發病率為1∶30000~1∶60000。國內資料少,流行病學尚不清楚。

8 病因

纖毛不能移動綜合征為常染色體隱性遺傳。現已證實纖毛軸絲含有100多種多肽,任何1種多肽有缺陷,均可造成同樣的病理結果。因此具有明顯的遺傳異質性。有纖毛蛋白臂部分或完全缺失(單純外側或內側纖毛蛋白臂缺失、或雙側均缺失),有放射輻缺陷者,有中央鞘缺失。也有臨床癥狀典型而纖毛超微結構正常者。其中以纖毛蛋白臂完全缺失者最為常見(占74%)。

9 病機

ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷,從而使纖毛運動異常,黏膜上纖毛清除功能障礙,以致造成反復感染。

10 纖毛不能移動綜合征的臨床表現

纖毛不能移動綜合征發病早,往往在新生兒或嬰兒早期發病,出現氣道阻塞,呼吸困難。由于纖毛結構缺陷及清除功能障礙,可反復發生上呼吸道感染,慢性支氣管炎或間質性肺炎,導致肺不張及支氣管擴張。表現為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。由于慢性鼻炎鼻竇炎,引起鼻竇內黏液或膿性分泌物潴留,鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳耳咽管纖毛異常,可致慢性復發性中耳炎鼓膜穿孔耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育癥胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常,可致內臟部分或完全轉位。

11 纖毛不能移動綜合征的并發癥

由于慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內黏液或膿性分泌物潴留,鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常,可致慢性復發性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育癥。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常,可致內臟部分或完全轉位。

12 實驗室檢查

免疫學檢查一般正常。

13 輔助檢查

患者胸部X線檢查一般正常。

14 診斷

根據患者的臨床表現和黏膜活檢可以確診。

15 鑒別診斷

本癥應與慢性呼吸道感染、支氣管擴張鑒別。

16 纖毛不能移動綜合征的治療

增強體質,防止呼吸道感染。呼吸道反復感染的治療,可用抗感染及促進痰液排除的藥物。病變局限,有手術適應證者應及時手術治療。同時亦應注意治療鼻竇炎。

17 預后

纖毛不能移動綜合征病變局限,手術效果滿意,預后良好。

18 纖毛不能移動綜合征的預防

增強體質,提高機體免疫力。

治療纖毛不能移動綜合征的穴位


相關文獻

開放分類:呼吸科疾病少見呼吸系統疾病
詞條纖毛不能移動綜合征
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參與討論
  • 評論總管
    2020/12/2 5:56:47 | #0
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