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維生素D 缺乏病

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1 拼音

wéi shēng sù D quē fá bìng

2 英文參考

vitamin D deficiency又稱維生素D缺乏性佝僂病。

3 疾病別名

佝僂病,骨軟化病,骨軟化癥,軟骨病,骨軟化,骨質軟化,英吉利病,駝背,rickets,osteomalacia,osteomalacosis

4 疾病代碼

ICD:E55.9

5 疾病分類

營養

6 疾病概述

在機體的鈣、磷代謝中,維生素D起重要的調節作用,所以維生素D缺乏病發生與鈣、磷代謝有密切的關系,對機體的影響是全身性的,其突出的表現是佝僂病(rickets)或骨軟化癥(osteomalacia)的發生。

佝僂病和骨質軟化癥都是由于膳食中缺乏維生素D 或人體少陽光照射,體內維生素D 的合成減少,造成維生素D 缺乏,從而形成骨的鈣化異常。前者多見于兒童,后者多發生于成人,尤其是婦女,特別是懷孕或哺乳的婦女。

7 疾病描述

在機體的鈣、磷代謝中,維生素D起重要的調節作用,所以維生素D缺乏病的發生與鈣、磷代謝有密切的關系,對機體的影響是全身性的,其突出的表現是佝僂病(rickets)或骨軟化癥(osteomalacia)的發生。維生素D被稱為“抗佝僂病維生素”,正像維生素C被稱為“抗壞血病維生素”、尼克酸被稱為“抗癩皮病因子”一樣,反映了它與這種營養缺乏病的歷史淵源。

8 癥狀體征

佝僂病和骨軟化病是維生素D 缺乏在臨床特有的表現。佝僂病發生于生長發育中的嬰幼兒及兒童時期。骨軟化癥發生于成年人,臨床表現存在明顯的差別。

1.佝僂病

(1)癥狀:主要為精神神經癥狀見于佝僂病的活動初期和極期。小兒易激惹、煩躁睡眠不安、夜驚、夜哭、多汗,由于汗水刺激,睡時經常搖頭擦枕,以致枕后脫發(枕禿)。隨著病情進展,出現肌張力低下,關節韌帶松懈,腹部膨大如蛙腹。患兒動作發育遲緩獨立行走較晚。重癥佝僂病常伴貧血、肝脾腫大,營養不良,全身免疫力減弱,易患腹瀉肺炎、且易成遷延性。患兒血鈣過低,可出現低鈣抽痙(手足搐搦癥),神經肌肉興奮性增高,出現面部及手足肌肉抽搐或全身驚厥,發作短暫約數分鐘即停止,但亦可間歇性頻繁發作,嚴重的驚厥可因喉痙攣引起窒息

(2)骨骼改變:隨著病情進展,出現骨骼改變,多見于佝僂病活動極期。骨骼的改變與年齡、生長速度與維生素D 缺乏程度等因素有關:

①頭部顱骨軟化多見于3~6 個月嬰兒,以枕骨或頂骨為明顯,手指壓迫時顱骨凹陷,去掉壓力即恢復原狀(如乒乓球感覺);6個月后顱骨增長速度減慢,表現為骨膜下骨樣組織增生,額骨、頂骨隆起成方顱、嚴重時尚可呈十字顱、鞍狀顱。此外尚有前囟遲閉,出牙遲,齒質不堅,排列不整齊。

②胸部兩側肋骨與肋軟骨交界處呈鈍圓形隆起稱“肋串珠”,以第7~10肋為顯著;肋骨軟化,受膈肌牽拉,其附著處的肋骨內陷形成橫溝(稱為赫氏溝);嚴重佝僂病胸骨前突形成雞胸;胸骨劍突部內陷形成漏斗胸,由于胸部畸形影響肺擴張及肺循環,容易合并重癥肺炎或肺不張。以上畸形多見于6 個月~1 歲嬰兒。

脊柱四肢可向前后或側向彎曲。四肢長骨干骺端肥大,腕及踝部膨大似“手鐲”“腳鐲”,常見于7~8 個月,1 歲后小兒開始行走,下肢長骨因負重彎曲呈“O”形或“X”形腿。“O”形腿凡兩足靠攏時兩膝關節距離在3cm 以下為輕度,3cm 以上為重度。“X”形腿兩膝靠攏時兩踝關節距離及輕、重判定標準同“O”形腿。

早期輕型佝僂病如能及時治療,可以完全恢復,不留下骨骼畸形。重型至恢復期可遺留輕重不等的骨骼畸形,如方顱、雞胸、“O”形或“X”形腿,大多見于3 歲以后。

2.骨軟化病 常見的癥狀是骨痛,肌無力、肌痙攣和骨壓痛。早期癥狀可不明顯,常見背部及腰腿疼痛,活動時加劇,肌無力是維生素D 缺乏的一個重要表現,開始患者上樓梯或從座位起立時很吃力,骨痛與肌無力同時存在。患者步態特殊,被稱為“鴨步”,最后走路困難,迫使病人臥床不起體檢時患者胸骨、肋骨、骨盆大關節處,往往有明顯壓痛。骨骼畸形有頸部縮短、頭下沉、脊柱后側凸;雞胸、骨盆狹窄,造成分娩困難。不少病人發生病理性骨折

3.其他臨床類型

(1)先天性佝僂病:多見于北方寒冷地區,發病率為16.4%。本病多見于早產兒多胎低體重兒、冬春季出生嬰兒。母孕期有維生素D 缺乏史,缺少動物性食品,少見陽光;或孕婦體弱多病,患肝腎或其他內分泌疾病。孕婦經常發生手足搐搦腓腸肌痙攣、骨痛、腰腿痛等癥狀,重者可有骨軟化病。新生兒臨床癥狀可不明顯,部分有易驚,夜間睡眠不安、哭吵。體征以顱骨軟化,前囟大,直通后囟,顱骨縫寬,邊緣軟化為主,胸部骨骼改變如肋軟溝、漏斗胸較為少見。X 線檢查腕部正位片是診斷本病的主要依據,先天性佝僂病顯示典型佝僂病變化。血液生化改變僅能供診斷參考。

(2)晚發型佝僂病:多見于北溫帶地區。好發于冬末春初季節,5~15 歲兒童。日曬不足,維生素D 攝入不足,與生長速度較快或有身高劇增等因素有關。臨床表現行走乏力、下肢疼痛,尤其是膝、踝關節或足跟痛,常訴腓腸肌痙攣。此外,尚有多汗、睡眠不安等癥狀。病程長者可有下肢變形(“O”形或“X”形腿),少數可見肋外翻或雞胸等胸廓畸形。實驗室檢查顯示25-(OH)D 降低(<24~96nmol/L),堿性磷酸酶增高(>30 金氏單位),血鈣、血磷降低。X線腕部攝片可顯示輕重不等的維生素D 缺乏性佝僂病變化。根據實驗室與X 線檢查可除外生長痛、風濕病、類風濕病等。

9 疾病病因

1.日光照射不足 如果有充足的紫外線照射,人的皮膚能產生足夠的維生素D。產生維生素D 的量與紫外線的強度、照射時間和皮膚暴露的面積成正比。在冬春季節因寒冷缺少戶外活動或在多霧地區、工業城市空氣污染嚴重、高樓林立都可使紫外線照射不足。

2.維生素D 攝入不足 多見于在2 歲前未進食有維生素D 強化奶制品的嬰幼兒和長期母乳喂養又沒有及時補充魚肝油的孩子。小兒由于生長速度迅速易引起相對缺乏,尤其在早產兒、雙胎低出生體重兒出生時體內維生素D、鈣、磷儲存少,出生后生長快易患佝僂病。多次妊娠和長期哺乳的母親體內儲備鈣大量消耗,若維生素D 攝入不足很快出現骨軟化病。

3.維生素D 吸收不良及活化障礙 慢性乳糜瀉、肝、膽、胰疾病影響維生素D 的吸收利用。在老年人由于皮膚合成維生素D 的效率降低和腸道維生素D的吸收率下降使骨質疏松癥加劇。肝、腎嚴重病變影響維生素D 羥化為活性的25-(0H)D 和1,25-(OH)2D。維生素D 依賴性佝僂病為常染色體隱性遺傳綜合征,Ⅰ型25-(OH)D 1α羥化酶的功能受損,Ⅱ型系基因突變致1,25-(OH)2D 受體損害。苯巴比妥藥物可誘導肝微粒體酶改變,使維生素D 25-羥化酶的活性下降,并促進膽汁分泌,使維生素D 降解加快,從而降低血清中維生素D 和25-(OH)D 的濃度。

10 病理生理

維生素D 缺乏時腸道內鈣磷吸收減少,使血鈣、血磷下降,血鈣下降促使甲狀旁腺分泌增加,后者有促進破骨細胞溶解骨鹽作用,使舊骨脫鈣,骨鈣進入血中維持血鈣接近正常。但甲狀旁腺素抑制腎小管磷的再吸收,以致尿磷增加,血磷降低,血液中鈣磷乘積降低(<40),使體內骨骼成骨過程鈣化受阻,成骨細胞代償性增生,造成骨骺端及骨膜下骨樣組織堆積,引起佝僂病及骨軟化病。如果甲狀旁腺反應遲鈍,骨鈣不能很快游離到血中,則血鈣下降。如血總鈣下降到1.75 ~ 1.87mmol/L(7 ~ 7.5mg/dl) , 血游離鈣低于0.88 ~1.0mmol/L(3.5~4.0mg/dl)以下,出現手足搐搦低鈣驚厥。

11 診斷檢查

診斷:

1 病史

(1)母親的飲食習慣,孕期是否補充維生素D 及鈣劑。

(2)患兒是否屬早產或未成熟兒。出生季節、喂養史及輔助食品添加情況。居住條件、日照、維生素D 及鈣劑添加情況。

2.癥狀 早期由于低血鈣可見多汗,特別在頭部出汗,與室溫及季節無關。睡眠時驚悸、易哭、煩躁不安,手足搐搦(血鈣下降至1.996mmol/L,即80mg/L),貧血,反復呼吸道感染。以上癥狀多見于6 個月以內的嬰兒。成人骨軟化病,女性多見,可有四肢酸痛,尤以夜間為甚,多在腰背部沿脊神經放射。

3.體征 面色蒼白、肌肉松弛、枕部禿發、乳牙遲出、囟門晚閉、發育延緩。顳枕部由顱骨軟化而引起的“乒乓頭”;胸部檢查在肋骨和肋軟骨交界處有肋串珠,有肋骨外翻、肋軟溝(Harrison 溝)和“雞胸”。四肢的腕踝部有鈍圓形隆起的“手鐲”、“腳鐲”,兩腿踝關節靠攏而兩膝關節離開者為“O”形腿;反之膝關節靠攏而踝關節離開者為“X”形腿,離開3cm 為輕度,3~6cm為中度,>6cm 為重度。

實驗室檢查:血液生化檢查:佝僂病、骨軟化病活動期血鈣可正常或偏低[正常2.2~2.7mmol/L(9~11mg/dl)];血磷降低[成人正常0.9~1.3mmol/L(2.8~4mg/dl)、兒童正常1.3~1.9mmol/L(4~6mg/dl)],鈣磷乘積<30(正常40)。血堿性磷酸酶增高(正常15~30 金氏單位),此法是診斷佝僂病常用的指標,但缺乏特異性,且受肝臟疾病影響較大。近年來提倡骨堿性磷酸酶測定,正常參考值為≤200μg/L。血清中堿性磷酸酶以骨堿性磷酸酶為主,為成骨細胞所分泌,當維生素D 缺乏時該細胞活躍,血清中骨堿性磷酸酶升高,升高程度與佝僂病嚴重程度密切相關,對佝僂病早期診斷敏感性高。血清25-(OH)D 正常12~200nmol/L(5~80ng/ml);血清1,25-(0H)2D 正常40~160pmol/L(16~65pg/ml),由于25-(OH)D 的濃度比1,25-(OH)2D 高叁個等級,即使25-(OH)D處于低水平的維生素D 缺乏病人也有足夠的25(OH)D-1 羥化酶的基質。因此血清1,25-(OH)2D 濃度對評價維生素D 缺乏幾乎沒有價值。恢復期血液生化檢查均恢復至正常。

其他輔助檢查:

1.X 線骨骼檢查 佝僂病早期僅表現長骨干骺端臨時鈣化帶模糊變薄,兩邊磨角消失,典型改變為臨時鈣化帶消失,骨骺軟骨增寬呈毛刷樣,杯口狀改變,骨骺與干骺端距離加大,長骨骨干脫鈣,骨質變薄,骨質明顯稀疏,密度減低,骨小梁增粗、排列紊亂。可有骨干彎曲或骨折。恢復期臨時鈣化帶重現,漸趨整齊、致密、骨質密度增加。骨軟化病早期X 線可無特殊變化,大部分病人有不同程度骨質疏松、骨密度下降、長骨皮質變薄,有些伴病理性骨折。嚴重者X 線表現脊柱前后彎及側彎,椎體嚴重脫鈣萎縮,呈雙凹型畸形,骨盆狹窄變形,假性骨折(亦稱Looser 帶);可認為成人骨軟化病X 線改變的特征,為帶狀骨質脫鈣,在X 線片上出現長度從幾毫米到幾厘米不等的透光帶,透光帶一般與骨表面垂直。這些透光帶常為雙側性和對稱性,尤以恥骨坐骨股骨頸、肋骨和肩胛腋緣處為典型。

2.骨礦物質含量 目前成為研究骨代謝疾病的各種病理因素所致骨礦化異常的一項重要指標。目前國內較普遍采用有單光子吸收法。用此法測定不同病期佝僂病骨礦含量,發現佝僂病初期和極期骨礦含量均下降,對佝僂病及骨軟化病的診斷有較大意義。

12 鑒別診斷

1.腎性佝僂病(renal rickets) 由先天性腎發育不全慢性腎炎等而致腎功能減退,引起骨骼畸形。血鈣雖低,但很少引起手足搐搦的。

2.腎小管性酸中毒 臨床表現主要為低血鉀和佝僂病,并可出現腎鈣化或腎結石

3.范可尼綜合征 以氨基酸尿、腎性糖尿、尿磷增多、低血磷、發育遲緩和重度佝僂病為特點。

4.其他 應與體弱多汗、輕度腦積水的頭顱增大、各種原因引起的智能低下、動作發育遲緩、克汀病(骨齡落后)以及軟骨營養不良(遺傳性疾病)等病相鑒別。

13 治療方案

1.維生素D 應用

(1)口服法:活動早期,嬰幼兒每天給維生素D 62.5~125μg(0.25 萬~0.5萬U),成人每天給125~250μg(0.5 萬~1 萬U)。活動極期,嬰幼兒每天給維生素D 125~250μg(0.5 萬~1 萬U),成人每天服維生素D 250~500μg(1 萬~2萬U),治療量持續用1 個月后改為預防量。恢復期可用預防量維持,嬰幼兒每天10~20μg(400~800U),成人25μg(1000U)。為防止同時攝入大量維生素A,宜用單純維生素D 制劑 (維生素D2 片或膽維丁乳劑)。

(2)肌內注射:凡有吸收不良、或嬰幼兒不能堅持口服者可考慮采用肌內注射維生素D3 7500μg(30 萬U/支)作為突擊療法。活動早期或輕度患兒可肌內注射維生素D3 7500μg(30萬U)1 次。中度至重度者,可肌注維生素D3 7500μg(30萬U)2~3 次,每次間隔1~2 個月。上述劑量完成后1 個月,仍以預防量口服維持至2 歲。成人在活動極期也可肌注維生素D3 1.5 萬μg(60 萬U);根據病情用1~2 次,每次間隔1 個月。以后繼用預防量。治療3 個月后療效不顯著,應查明原因,除外抗維生素D 佝僂病。

2.鈣劑 中國營養學會推薦每天膳食鈣的參考攝入量為:0~6 個月300mg,7 個月~1 歲400mg,1~3 歲600mg,4~10 歲800mg,青少年為1000mg。孕婦和乳母,絕經期婦女和老年人則需要1000~1200mg,奶制品是鈣的最好來源,在膳食中注意補充小魚、小蝦、豆制品、海藻和綠葉蔬菜。在補充維生素D 時應適量給予鈣劑。應選用含元素鈣高、胃腸道刺激性小的鈣劑。

14 預后及預防

預后:正常情況下維生素D 的代謝和血清鈣、磷濃度的變化有一系列的反饋調節,所以一般不致使人中毒。長期服用大劑量維生素D,由于維生素D 及其代謝物在血中過飽和可引起中毒。對維生素D 敏感者也可導致中毒。一般認為超過正常生理需要量50~100 倍,如小兒每天用維生素D 500~125μg(2 萬~5萬U),連服數周或數月即可發生中毒,關于維生素D 的耐受量和中毒量個體差異頗大。誤服大量維生素D 制劑也可引起急性中毒。維生素D 中毒的表現主要是高血鈣癥,異位性鈣化及纖維性骨炎。異位性鈣化可發生于多種臟器如主動脈心臟、軟組織、較嚴重的為腎臟鈣化導致腎功能衰竭,發生于骨髓使骨硬化。臨床表現為厭食惡心嘔吐頭痛、無力、低熱、嗜睡口渴、多尿,尿中出現糖、蛋白質紅細胞和管型、尿鈣陽性。血鈣>3mmol/L(12mg/dl)。X 線檢查長骨干骺端臨時鈣化帶密度增加及增寬,骨干皮質增厚,骨質疏松或骨硬化。如考慮有維生素D 過量,應立即停藥,限制鈣和維生素D 攝入。口服潑尼2mg/(kg?d),也可使用降鈣素50~100U/d,肌內注射或使用二磷酸鹽及補充水分,大部分患兒能恢復。

預防:維生素D 缺乏病的預防應從圍生期開始,孕婦應有戶外活動,多曬太陽,供應豐富的維生素D、鈣、磷和蛋白質等營養物質。妊娠后期7~9 個月可每天服維生素D 25μg(1000U)或給維生素D2 2500~5000μg(10 萬~20 萬U)一次口服,每天應由膳食中補充1000mg 元素鈣,不足的需用鈣劑補充。新生兒期應提倡母乳喂養盡早開始戶外活動,接觸日光,由于紫外線不能穿透玻璃,因此應開窗曬太陽。目前認為新生兒即有維生素D 缺乏或亞臨床維生素D 缺乏的危險。我國的維生素D 膳食推薦量為10μg/d(400U/d)。嬰幼兒需采取綜合性預防措施,如提倡母乳喂養,及時添加輔食,每天1~2h 戶外活動、補充維生素D、增加維生素D 強化奶制品的攝入等。對于早產兒、雙胎、體弱兒、生長發育特別迅速的小兒可用維生素D3 7500μg(30 萬U)一次肌內注射,也可口服膽維丁乳劑(商品名為英康利)15mg/支,內含維生素D3 30 萬U。青少年、成年人、老年人和絕經期婦女亦應攝入維生素D 和鈣劑,以預防骨軟化病和骨質疏松癥的發生。

15 流行病學

佝僂病和骨質軟化癥都是由于膳食中缺乏維生素D 或人體缺少陽光照射,體內維生素D 的合成減少,造成維生素D 缺乏,從而形成骨的鈣化異常。前者多見于兒童,后者多發生于成人,尤其是婦女,特別是懷孕或哺乳的婦女。

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    2018/1/17 0:29:29 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 20:34:09 (GMT+08:00)
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