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維生素A 缺乏神經病

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1 拼音

wéi shēng sù A quē fá shén jīng bìng

2 疾病別名

維生素A 缺乏神經系統表現

3 疾病代碼

ICD:E50.8

4 疾病分類

神經內科

5 疾病概述

維生素A 缺乏(vitamine A deficiency)是世界衛生組織確認的世界四大營養缺乏病之一。維生素A 缺乏可導致神經系統損害。嚴重患者可有腦發育遲滯和肌病、多發性神經病嗜睡等,嬰兒維生素A 缺乏可產生良性顱內壓增高。我國為中度兒童維生素A 缺乏國家,其中城市為輕度缺乏,農村為中度缺乏,西部地區農村為重度缺乏地區。

6 疾病描述

維生素A 缺乏(vitamine A deficiency)是世界衛生組織確認的世界四大營養缺乏病之一。維生素A 缺乏可導致神經系統損害。嚴重患者可有腦發育遲滯和肌病、多發性神經病或嗜睡等,嬰兒維生素A 缺乏可產生良性顱內壓增高。

根據世界糧農組織和世界衛生組織推薦,各人群每天所需維生素A 攝入量如下:嬰兒350μg,1~10 歲兒童400μg,10 歲以上500~600μg;哺乳母親需要量大,為850μg (1μg 維生素A 相當于3.3U,以嬰兒為例,每天維生素A 攝入量為1100U)。一般成人男性為1000μg,女性為800μg。維生素A 對酸、堿均較穩定,但易被氧化和紫外線破壞,高溫下易被氧化。

維生素A 又名視黃醇,是一種脂溶性維生素。維生素A 具有許多重要的生理功能

1.維生素A 與正常視覺和感光細胞關系密切,一旦缺乏可導致夜盲癥

2.維生素A 與人體上皮細胞的正常形成和功能有關,缺乏可引起眼結膜和角膜上皮組織退變、淚液分泌減少所致的眼干燥癥干眼病),進一步發展可成為角膜軟化、潰瘍穿孔,導致失明

3.維生素A 可提高機體免疫功能,故有“抗感染維生素”之稱。維生素A缺乏,機體對病原微生物的屏障抗病能力降低,呼吸道及消化道疾病增加。

4.維生素A 可促進生長骨骼發育,維生素A 缺乏使青少年的生長發育發生障礙,生殖功能受影響。

5.維生素A 與兒童死亡率密切相關,在維生素A 缺乏地區普遍補充維生素A,可使5 歲以下兒童死亡率降低23%,孕產婦死亡率降低44%,麻疹患兒補充維生素A 死亡率下降50%。

7 癥狀體征

維生素A 的作用主要是維持視覺功能及上皮細胞的正常分化,視黃醛是所有感光視覺色素再合成基團,對視力至關重要。維生素A 亦為生長、生殖及維持生命所必需。

維生素A 缺乏可分為兩類:

1.臨床維生素A 缺乏 本病的早期癥狀是夜盲,由光亮處進入低照度環境后分辨物體的時間延長,嚴重者在黑暗中完全看不見物體,稱夜盲癥。慢性酒精中毒者夜間經常發生摔倒和交通事故,可能與潛在的夜盲癥有關。

長期嚴重維生素A 缺乏,患者除出現夜盲癥外,上皮細胞過度角化,出現一系列影響上皮組織正常發育的癥狀,如皮膚干燥、眼結膜干燥,嚴重者角膜干燥(干眼病)。球結膜顳側有Bitot 斑形成,是角化細胞置換結膜上皮分泌黏液的杯狀細胞及正常上皮細胞所致。尚可有角膜潰瘍或瘢痕等臨床表現。據世界衛生組織1994 年估計,全球280 萬0~4 歲兒童有臨床維生素A 缺乏。在某些發展中國家,維生素A 缺乏是青少年失明的主要原因。黏膜上皮細胞過度角化也可表現為淚腺、涎腺及胃腺等分泌功能下降。

β-胡蘿卜素及富含維生素A 的食物攝入減少,可能與上皮癌特別是吸煙者肺癌的患病率增加有關。嚴重患者可有腦發育遲滯和肌病、多發性神經病或嗜睡等,嬰兒維生素A 缺乏可產生良性顱內壓增高。

2.亞臨床維生素A 缺乏 即血中維生素A 降低,而無上述臨床表現,貌似健康的人群。據估計全球有2.51 億兒童存在亞臨床維生素A 缺乏,這些兒童雖無維生素A 缺乏的臨床表現,但抵抗力低,生長發育遲緩,易于患呼吸道感染和腹瀉等疾病,且較嚴重,死亡率高,嚴重危害兒童健康。

維生素A 過多癥:常在過量攝入動物肝臟魚肝油、含維生素A 的糖果或藥片后發病,表現為頭痛、嗜睡、惡心嘔吐、全身無力及皮膚干燥等癥狀。

8 疾病病因

維生素A 缺乏主要見于攝入食物維生素A 不足、酗酒、胃腸吸收障礙及肝臟先天性利用及儲存維生素A 原功能障礙等。

9 病理生理

維生素A 即視黃醇,視黃醇類是天然及合成的維生素A 異構體和衍生物。維生素A 可氧化為視黃醛(維生素A 醛),視黃醛是所有感光視覺色素再合成基團,對視力至關重要。其主要氧化代謝產物是視黃酸(維生素A 酸)。能夠在體內裂解產生維生素A 的胡蘿卜素類即稱為維生素A 原,其中最重要的是β-胡蘿卜素。

胡蘿卜素主要來源于植物性食物,如胡蘿卜、紅薯、黃色南瓜、深綠葉蔬菜、黃玉米番茄等,一些水果中也含豐富的胡蘿卜素。現成的維生素A 來源于動物性食物,如動物肝、乳制品和魚類均是維生素A 的良好來源,魚肝油中維生素A濃度特別高。

酒精中毒時乙醇脫氫酶主要參與乙醇作用,使維生素A 轉變為視黃醛減少。鋅缺乏常與酒精中毒共存,妨礙維生素A 的動員利用。慢性酒精中毒所致吸收不良使膳食中胡蘿卜素和維生素A 在糞便中的丟失量增加。長期服用石蠟油可因維生素A 脂溶性溶解使其缺乏,其他導瀉劑使食物快速通過腸道,在腸道吸收減少,引起維生素A 缺乏。

10 診斷檢查

診斷:本病的診斷應調查膳食中維生素A 攝入情況,注意腹瀉、感染等增加維生素A 消耗的疾病,依據患者的癥狀、體征及暗適應(dark adaptation)反應等做出診斷。暗適應產生的快慢與進入暗處前照射光波的長短、強度和照射時間有關,如將這幾項條件固定,暗適應時間的長短與體內維生素A 的營養狀況呈負相關,維生素A 愈缺乏,暗適應時間愈長。

免疫分析檢測血清中維生素A(正常30~65μg/dl) 含量,有助于確診。

實驗室檢查:免疫分析法檢測血清中維生素A 含量:正常為30~65μg/dl。維生素A 攝入不足使血清維生素A 水平下降時,肝臟維生素A 儲備幾乎完全耗竭,血清中維生素A 含量降低。

其他輔助檢查:結膜印模細胞學是早期發現角膜組織學異常的新技術。

11 鑒別診斷

注意與其他眼部疾病,如先天性弱視等鑒別。

12 治療方案

維生素A 缺乏一旦確診,可以短期內應用大劑量維生素A 治療,并去除可能的病因。每4~6 個月注射一次大劑量維生素A 5 萬~10 萬U 能夠很好地耐受,療效較好。在確定維生素A 缺乏的地區,國際通常采用普遍服用大劑量維生素A膠囊的方法。推薦服用劑量為:小于6 個月的嬰兒服用5 萬U 維生素A 一次;6~12 個月嬰兒服用10 萬U 維生素A 一次;大于12 個月的兒童,每4~6 個月服用20 萬U 的維生素A。

兒童大劑量服用維生素A 會出現惡心、頭痛、嘔吐等副作用,但副作用時間短暫,一般不超過24h。已有數十個發展中國家實施對兒童、孕婦普遍補充維生素A,并取得顯著效果。我國也已在40 個貧困縣對6~36 個月兒童采用大劑量維生素A 補充行動,至今未發現明顯副作用癥狀的出現。

實施系統性預防計劃有助于解決發展中國家維生素A 缺乏引起的廣泛眼部問題,強化食物是糾正維生素A 缺乏的直接有效而穩妥的途徑。目前強化維生素A 的食品有小麥稻米、奶制品、茶、人造黃油、糖等。我國應在西部地區農村的面粉中強化維生素A,以改善我國邊遠地區維生素A 缺乏狀況。

13 并發癥

隨維生素A 缺乏程度不同,病情輕重亦不同,故癥狀體征多種多樣,如可有呼吸道感染和腹瀉等疾病的各種表現。

14 預后及預防

預后:據世界衛生組織1994 年估計,全球280 萬0~4 歲兒童有臨床維生素A缺乏。在某些發展中國家,維生素A 缺乏是青少年失明的主要原因。

預防:增加富含維生素A 食物的攝入,尤其是要增加動物性食物的比例。動物資源的維生素A 占維生素A 總需要量的40%以上,動物性食物中,維生素A 含量高的是肝臟,羊肝牛肝每100 克含維生素A 約5 萬U;奶、黃油、奶酪和蛋類中維生素A 呈中等含量;牛、羊、豬肉中維生素A 含量較低。植物性食物中富含胡蘿卜素的蔬菜水果有南瓜、胡蘿卜、深綠色葉子蔬菜、馬鈴薯芒果、杏、西紅柿等。

食物中的脂肪對胡蘿卜素吸收十分重要,吃蔬菜時一定要放一些油脂。由于肝中維生素A 含量高,有的地區提倡每周給孩子吃一次肝,對預防維生素A 及缺鐵性貧血很起作用。因為肝中鐵的含量也高,維生素A 和鐵可以相互促進吸收和利用。

15 流行病學

目前尚未查到權威、全面的發病率統計學資料。有文獻報道全世界因維生素A 缺乏每年可造成100~250 萬人死亡,50 萬學齡前兒童因維生素A 缺乏而致盲,因維生素A 缺乏而導致的眼干燥癥高達1000 萬人以上。我國曾進行為期4 個月的全國兒童維生素A 缺乏情況調查,發現維生素A 缺乏兒童占11.7%,可疑缺乏者占39.2%。我國為中度兒童維生素A 缺乏國家,其中城市為輕度缺乏,農村為中度缺乏,西部地區農村為重度缺乏地區。

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  • 評論總管
    2018/9/26 9:26:05 | #0
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