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胃泌素瘤

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1 拼音

wèi mì sù liú

2 概述

胃泌素瘤(gastrinoma)是一種具有分泌胃泌素功能腫瘤,其臨床表現為胃液胃酸分泌過多,高胃泌素血癥,多發、非典型部位難治性消化性潰瘍和或腹瀉綜合征群。上述綜合征群由Zollinger和Ellison于1955年首先報道,故命名為。此征可由分泌胃泌素的腫瘤(胃泌素瘤)或胃竇G細胞增生所致由前者引起的則稱之為Zollinger-Ellison綜合征Ⅱ型,而由后者引起的則稱為Ⅰ型。約20%的胃泌素瘤患者可表現為多發性內分泌腫瘤Ⅰ型的癥候群(multiple endocrine neoplasia type-Ⅰ,MEN-Ⅰ),或稱Ⅰ型多發性內分泌腺瘤病

3 診斷

(一)臨床診斷 有下列表現者應懷疑本病:①頑固、多發、非典型部位的消化性潰瘍,尤其是胃大部切除術后迅速復發的消化性潰瘍。②消化性潰瘍伴有腹瀉。③有異常粗大胃粘膜皺襞、變粗的十二指腸和空腸皺襞。④消化性潰瘍伴其它內分泌腫瘤的臨床表現。

(二)定性診斷

1.胃液分析 有一定價值。夜間12小時胃液總量>1000ml,(正常人<100ml)。基礎酸排量(BAO)>15mEq/h,胃大部切除術后BAO>5mEg/h。本病患者的胃內的壁細胞幾乎全部處于最大刺激狀態,故對五肽胃泌素的刺激不再發生強力反應,最大酸排量(MAO)無明顯增加,使BAO/MAO>60%。

2.血清胃泌素測定(放射免疫法) 是特殊的診斷手段,在正常人和消化性潰瘍病患者中空腹血清胃泌素為50~150pg/ml,本病常>500pg/ml,甚者高達1000pg/ml。當空腹血清胃泌素>1000pg/ml,伴有相應的臨床癥狀者,可確立本病診斷。惡性貧血患者的空腹血清胃泌素顯著增高,平均值為1000pg/ml,甚至高達10000pg/ml。其它如胃竇G細胞增生、腎功能衰竭、甲狀旁腺功能亢進、萎縮胃炎、殘留胃竇及H2受體阻斷劑酸泵抑制劑的治療,均可使血清胃泌素增高,應注意鑒別。

通過胃液分析和血清胃泌素的測定,約95%以上的患者可確立診斷。

3.激發試驗 適用于懷疑本病而空腹血清胃泌素輕度升高者。其方法有三種。

(1)胰泌素(secretin)試驗:為激發試驗中最有價值者,既省時又少不良反應。常用secretin2u/kg靜脈注射后,每隔5分鐘分別測定血清胃泌素的濃度,患者注射后5~10分鐘血清胃泌素值可升達500pg/ml。胰泌素能抑制胃酸分泌,故在胃竇G細胞增生和十二指腸潰瘍病患者胰泌素試驗時胃泌素和胃酸均可降低,或無變化或僅輕度升高。

(2)鈣輸注試驗:用鈣離子可刺激腫瘤釋放胃泌素。常用葡萄糖酸鈣12~15mg/kg,靜脈滴注,持續3小時,每隔30分鐘分別測定血清胃泌素的濃度。患者常于滴注后3小時血清胃泌素值達高峰,大量增加常>400pg/ml。有高鈣血癥者忌作此試驗。十二指腸潰瘍患者可少量升高,胃竇G細胞增生者其結果無一定規律性。

(3)標準試餐試驗:常以面包一片,牛奶200ml,煮雞蛋1只,干酪50g(含脂肪20g,蛋白質30g,碳水化合物25g)為標準試餐作刺激劑。進餐后每隔15分鐘分別測定血清胃泌素的濃度。患者于試餐后血清胃泌素無增加或極少增加,增加值<空腹血胃泌素的50%,而胃竇G細胞增生者血清胃泌素可增加2倍以上。十二指腸潰瘍病患者呈中度增加。

(三)定位診斷

1.B型超聲波、CTMRI、111In-pentetreotide掃描 屬無創傷檢查,應首先采用,有助于胃泌素瘤的定位和瘤體大小的診斷。

2.纖維內鏡和超聲內鏡檢查 可發現上消化道潰瘍和粘膜皺襞的變化,也可發現存在于胃、十二指腸和胰腺內的胃泌素瘤。

3.選擇性血管造影術 是在上述檢查陰性時有效的輔助檢查手段。常經腹腔動脈插管行腸系膜上動脈和胰血管造影術,約50%病例可有陽性表現。

4.經皮經肝門靜脈插管抽血樣本(PTPVS)可分別收集胰、十二指腸、空腸靜脈血來測定胃泌素濃度,有助于定位診斷。

5.手術探查 應仔細探查胰腺、十二指腸、脾門、肝臟及其附近淋巴結有無腫瘤存在。有條件的醫療單位可術中進行超聲探查,及經門靜脈插管分別收集胰及十二指腸靜脈血液,測定其血清胃泌素的濃度,對定位有一定價值。未發現腫瘤者,可取胰腺活組織作冰凍切片病理學檢查,以鑒定有無胰島細胞增生及微小腺瘤病。

4 治療措施

對本病的根本治療是切除產生胃泌素的腫瘤。對不能發現腫瘤及腫瘤不能完全切除者可用藥物治療。

(一)手術治療

1.腫瘤切除術 胃泌素瘤如為單個,且無轉移者,多主張手術切除。但位于胰腺內的腫瘤能完全被切除而獲治愈者<10%故有人主張行全胰切除術。位于胰外、腸外或位于十二指腸皺襞的胃泌素瘤,常為單個,手術切除較有可能。如手術時未能發現預先定位的腫瘤,則應仔細探查少見或罕見部位腫瘤存在的可能。胃泌素瘤如完全切除,則胃酸分泌和血清胃泌素將迅速恢復正常。

2.全胃切除術 過去認為對腫瘤不能切除或腫瘤切除后,胃酸和血清胃泌素水平不能下降者,為了去除胃泌素作用靶器官,可作全胃切除術來有效地治愈消化性潰瘍,并有極少數患者原發性和轉移性腫瘤消退的報道。鑒于全胃切除術死亡率高達5%~27%,且術后并發癥又較多,目前漸少采用。

3.高選擇性胃迷走神經切斷術 可明顯減少胃酸分泌,增強組胺H2受體阻斷劑的制酸作用,并減少其藥物劑量

4.切除其它內分泌腫瘤 伴有甲狀旁腺腫瘤患者,一般主張在腹部手術前先行甲狀旁腺腫瘤切除術。術后腹瀉、消化性潰瘍癥狀多能減輕,胃酸和血清胃泌素水平下降。

(二)藥物治療

1.制酸藥物 組胺H2受體阻斷劑問世后,使本病內科治療成為可能。患者用組胺H2受體阻斷劑的藥量比普通的消化性潰瘍患者要大。甲氰咪胍(cimetidine)0.6,Q4h。(少數患者可達5~10g/d);雷尼替丁(ranitidine)0.3,Q8h。法莫替丁(Famotidine)20mg,Q4h。為減少組胺H2受體阻滯劑的用量,可合用抗膽堿能藥物起協同作用奧美拉唑 (Omeprazole)和蘭索拉唑(Lansoprazole)是壁細胞酸泵酶抑制劑,可強烈抑制各種刺激引起的胃酸分泌,是本病治療最有效藥物,前者劑量為60mg,B.i.d;后者為60mg,Qid。長期治療能很好耐受。制酸藥物的用量應按人而異,一般主張BAO<10mEq/h,胃大部切除術后則BAO<5mEq/h,才是藥物治療劑量足夠的標準。對腫瘤不能切除者,制酸藥物的治療將是長時期的,不中斷的,否則易發生消化性潰瘍的并發癥。

2.化療藥物 適用于腫瘤不能切除及已有轉移者。鏈佐霉素(streptozotocin)對腫瘤有治療作用。必要時聯合應用5-氟尿嘧啶(5-Fu)療效更好。目前多主張從腹腔動脈插管行鏈佐霉素介入治療,可起到減少不良反應和增加療效的作用。

5 病理改變

胃泌素瘤80%~90%發生在胰腺各部,以胰頭和胰尾部位較多見。約10%~20%發生在十二指腸壁,以十二指腸第二部分最多見,且多數為單個腫瘤。也可發生在遠端小腸、胃、肝、脾、淋巴結、網膜、腸系膜等部位,卵巢和甲狀旁腺較罕見,腫瘤的直徑可在0.2~20cm,但大多<1cm。約10%的患者具有典型的臨床表現,但未發現腫瘤,而只見胰島非β細胞彌漫性增生和巢樣或灶性的微小腺瘤(microadenoma)。約有60%胃泌素瘤屬惡性,可轉移至局部淋巴結、肝、脾、腹膜、縱隔、骨及皮膚等處。從顯微鏡所見,不能區別,腫瘤的良性和惡性。確定惡性的唯一方法是發現轉移。

由于胃粘膜受到血清胃泌素持續而強力的刺激, 因此皺襞可肥大,壁細胞總數可比正常人增加3~6倍,比十二指腸潰瘍病患者多3倍。可使十二指腸至近端空腸粘膜皺襞腫脹增粗,在顯微鏡下可見腸粘膜絨毛扁平、短小、脫落,粘膜充血水腫、淺表糜爛,伴有嗜酸性粒細胞和多形核細胞的浸潤

部分患者可同時或先后發生甲狀旁腺或垂體的腫瘤,而產生與甲狀旁腺和垂體的功能亢進有關的綜合病征MEN-Ⅰ。

6 臨床表現

消化性潰瘍中,由本病引起者少于1%。可發生于任何年齡(7~90歲),但以35~65歲多見。男性稍多于女性。

胃泌素瘤雖多數為惡性,但因瘤體小,發展緩慢,所以腫瘤本身很少引起明顯的癥狀,到疾病的晚期,方出現惡性腫瘤浸潤的癥狀。其臨床表現主要與大量胃酸分泌有關。

(一)腹痛 是由于消化性潰瘍所致。90%~95%患者在病程中可發生消化性潰瘍,可有消化性潰瘍的家族史。這是由于胃泌素強烈而持續刺激胃粘膜,使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。75%潰瘍發生于十二指腸球部和胃竇小彎側;25%發生于非典型部位,如食管下端、球后十二指腸及空腸等處。潰瘍常呈單個,也可多個,直徑一般<1cm,少數可>2cm。40%~50%患者可產生消化性潰瘍的并發癥,如出血穿孔幽門梗阻和胃-空腸-結腸瘺等。患者在胃大部切除術后,潰瘍極易迅速復發,常發生于吻合口或吻合口遠端的復發性潰瘍。與普通消化性潰瘍比較,本病潰瘍的特征是:頑固、多發、非典型部位,并發癥的發生率高,胃大部切除術后潰瘍迅速復發。

(二)腹瀉1/4~1/3的患者伴有腹瀉。部分病例腹瀉可發生于潰瘍產生時,可為本病的初發癥狀或唯一癥狀。5%~10%患者僅有腹瀉而無潰瘍存在。腹瀉常呈大量,水樣和脂肪瀉。每日可10~30次,其量可達2500~10000ml。嚴重者可產生水及電解質紊亂,而出現脫水低鉀血癥代謝性酸中毒等癥狀。產生腹瀉的原因是:①由于胃液大量進入腸腔,容量增加刺激了腸蠕動。此外,胃泌素又減少腸粘膜對水和電解質的吸收,導致滲透性腹瀉。大多數患者可由鼻胃管抽取胃液后,腹瀉癥狀得到緩解。②大量胃酸進入腸腔,使小腸粘膜上皮細胞受損,使脂肪及其它營養物質經過腸粘膜轉移的過程減少,導致吸收障礙。③大量胃酸進入腸腔,使胰脂酶在酸性環境滅活,使甘油三酯分解減少,造成脂肪吸收障礙。④大量胃酸進入腸腔,使十二指腸和上端空腸的結合膽酸減少,使微膠粒形成減少,導致脂肪吸收障礙。

(三)MEN-Ⅰ約10%~40%患者中可并發其他內分泌腫瘤。累及內分泌腺的分布依次為甲狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺甲狀腺等部位。出現相應的與內分泌腺功能亢進有關的臨床表現,依次為甲狀旁腺功能亢進、消化性潰瘍、低血糖、嫌色細胞瘤、肢端肥大癥、腹瀉、脂肪瀉、柯興綜合征甲狀腺功能亢進

7 預后

一旦胃泌素瘤切除,則疾病得到治愈。惡性的胃泌素瘤其惡性程度較低,生長比較緩慢、盡管腫瘤較大或已伴別處轉移,患者仍能正常生活許多年。據報道,5~10年生存率為30%~40%。死亡的主要原因是惡性腫瘤的轉移,其次是消化性潰瘍的并發癥和嚴重腹瀉所引起水和電解質紊亂。

全胃切除術后,為避免發生營養不良,如骨質疏松骨軟化癥,應口服補充鈣劑和維生素D。全胃切除術后由于內因子缺乏,使維生素B12吸收障礙,一般于術后2~4年,肝臟貯藏的維生素B12才消耗盡。為防止產生巨幼細胞性貧血,則需每月肌肉注射維生素B12100μg。

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開放分類:疾病
詞條胃泌素瘤banlang创建
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  • 評論總管
    2018/12/13 6:52:13 | #0
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