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網狀細胞肉瘤

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1 拼音

wǎng zhuàng xì bāo ròu liú

2 英文參考

reticulum cell sarcoma

clasmocytoma

reticulosarcoma

3 概述

網狀細胞肉瘤(primary reticulum-cell sarcoma of bone)是起源于骨髓或松質骨的原發性骨腫瘤形態雖與彌漫性淋巴瘤型網狀細胞肉瘤一致,卻是兩種不同的疾病,網狀細胞肉瘤為局限性、孤立性的骨病灶,占原發惡性腫瘤的5%。發病年齡以20~30歲為最多,兒童少見,50%的病例關系在40歲以下,也有40歲以上發病的。男女之比為2∶1。任何骨骼都可侵犯,但最常見股骨脛骨和肱骨。1/3發生膝關節周圍。肱骨約占9%,扁平骨如髖骨肩胛骨脊柱也常有發生。

4 治療措施

網狀細胞比廣泛骨受累的彌散性病變預后為好。一般主張以放射治療為主,包括受累的骨骼、關節和鄰近的軟組織,并輔以化療。除腫瘤巨大,對放射治療沒有反應,一般不必采用破壞性手術。由于腦脊膜受累,也有人主張應用預防性的鞘內化療。

5 病理改變

組織學上,難以區別淋巴瘤型網狀細胞肉瘤,甚至是不能區分。主要成分是成片的細胞,核相當大,球形,偶見核仁。容易找到分裂相。有些細胞邊界清楚、銳利,胞漿豐富、白色,核外形可呈鋸齒狀。細胞間的網狀纖維好象包繞著細胞,網狀纖維嗜銀染色陰性是其特征。然而有些腫瘤可以缺乏網狀纖維,因此不能單獨依此確診。

有些病例彌漫細胞增生,這些細胞可以是分化不良的淋巴細胞淋巴-組織細胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圓,胞漿也比后者輪廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏網狀纖維,且胞漿內有糖原以資區別。

6 臨床表現

主要癥狀是局部疼痛,休息不能減輕,但有些病人僅有輕微間歇痛。臨床特點是盡管骨破壞嚴重,全身情況卻依然良好。雖本病發生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見的。椎體塌陷,可引起嚴重的神經系統功能障礙。但自然史表明其預后遠比彌漫性網狀細胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向于轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟。肺轉移并不多見,但也確有存在。

X線表現  沒有特征性,雖現多樣性。通常主要表現為骨的灶性破壞,無論長骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質骨,發生穿透性、斑點狀破壞區,相互融合則呈大范圍的溶骨缺損,最后皮質受侵穿破。干骺端病變比骨干發生早,皮質有侵蝕或穿孔時,髓質則有更廣泛的浸潤。可見骨膜反應,但不象見于尤文氏肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變,有的病例唯一的X線表現是成層板樣或日光樣的骨膜反應。反應性新生骨可以很明顯,或者腫瘤呈完全破壞灶。

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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2020/10/22 17:53:59 | #0
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