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網狀紅斑性粘蛋白病

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1 拼音

wǎng zhuàng hóng bān xìng zhān dàn bái bìng

2 英文參考

REM

syndrome reticular erythematous mucinosis

3 疾病別名

REM綜合征 斑塊皮膚粘蛋白病 圓細胞紅斑病

4 疾病分類

皮膚性病

5 疾病概述

網狀紅斑性粘蛋白病又稱REM綜合征、斑塊樣皮膚粘蛋白病或圓細胞紅斑病。為一種以軀干部網狀紅斑,真皮中見粘蛋白和圓細胞浸潤為特征的粘蛋白病。

6 癥狀體征

病大多為青年成人或中年女性。皮疹為淡紅色網狀或大片狀紅斑及丘疹和斑塊,好發于胸背中央部,尤其胸骨上部及上背部皮膚。通常無癢感。皮損經日光曝曬后有些瘙癢。皮損經光照后可形成浸潤,且擴大。

7 疾病病因

病因未明。可能與光促發有關。

8 病理生理

在真皮中,血管周圍有圓細胞浸潤,主要為淋巴細胞,也見少量漿細胞。阿新藍染色見陽性物質呈纖維狀沉積,該物質能被透明質酸酶清除,可能為酸性粘多糖。并見真皮中血管擴張。直接免疫熒光見基底膜有顆粒狀IgMIgAC3沉積。

9 治療方案

局部或系統應用皮質類固醇無效。抗瘧藥氯喹、阿的平等對本病有效。

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開放分類:疾病皮膚性病科
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  • 評論總管
    2019/11/23 8:05:15 | #0
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