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外陰大汗腺瘤

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1 拼音

wài yīn dà hàn xiàn liú

2 疾病別名

陰汗腺瘤,外陰汗腺腺瘤

3 疾病代碼

ICD:D28.0

4 疾病分類

產科

5 疾病概述

外陰汗腺瘤是由汗腺上皮增生而形成的腫瘤,一般為良性,極少數為惡性。較少見,80%發生于50 歲以上的婦女。

生長部位常在大陰唇或大小陰唇間皺裂處、肛周和會陰部,因小陰唇缺乏汗腺,故極少發生。多無臨床表現,僅感覺有一硬結而已,少數病例有疼痛、刺癢、灼熱癥狀。如潰破后繼發感染,則局部有疼痛、溢液、出血、有臭氣、發熱等癥狀。

6 疾病描述

外陰汗腺瘤是由汗腺上皮增生而形成的腫瘤,一般為良性,極少數為惡性。由于大汗腺在性發育成熟后才有功能,因此這種汗腺瘤發生于成年之后。生長部位主要在大陰唇。

7 癥狀體征

生長部位常在大陰唇或大小陰唇間皺裂處、肛周和會陰部,因小陰唇缺乏汗腺,故極少發生。多無臨床表現,僅感覺有一硬結而已,少數病例有疼痛、刺癢、灼熱等癥狀。如潰破后繼發感染,則局部有疼痛、溢液、出血、有臭氣、發熱等癥狀。外陰大汗腺瘤多在婦檢時偶然發現外陰部有一呈圓形略高出于皮膚腫塊。病變一般是單個,邊界清楚。汗腺瘤病程長短不一,有些汗腺瘤可長達10 余年而無變化,但在妊娠期短期內可迅速增大。一般汗腺瘤直徑多在1cm左右,直徑>2cm 者為少數。

汗腺瘤的臨床表現有3 種類型:①囊腫型,頗似皮脂囊腫;②實質型,表現為一皮下硬結;③潰爛型,是表面皮壞死后,汗腺組織呈紅色肉芽狀或乳頭狀突出于破口,此時外觀極似癌腫。

8 疾病病因

一般都認為汗腺瘤發生于大汗腺,但不知是起源于頂漿分泌腺體還是始基腺結構。支持其發生于大汗腺的理由是:頂漿細胞青春期以前并無分泌作用,直到青春期才有分泌功能,而汗腺瘤確實在青春期以前不會遇到,但尚有幾點不能解釋,如腋窩乳暈、陰阜等處都有極豐富的頂漿細胞,小汗腺中亦有少量的頂漿細胞,但極少發生汗腺瘤,而外陰、肛周發生的機會則較多。而且,黑人的頂漿汗腺3 倍于白人,其發病率亦應相應增高,但文獻報道黑人的發病率反而低。關于小陰唇汗腺瘤的來源,亦有爭論。假使汗腺瘤發生于頂漿細胞始基,那么應在其附近找到毛囊,但在小陰唇部往往難以找到。Woodworth 研究這些腺體,發現其比一般皮膚的小汗腺大些,比頂漿腺體小些,用普魯士藍染色,可以鑒別是小汗腺細胞還是頂漿細胞,因頂漿細胞內含有鐵成分,而小汗腺細胞則無,作者證實小陰唇內的汗腺上皮細胞并不含鐵。故有人認為小陰唇內汗腺瘤的來源,既不是小汗腺,亦不是大汗腺,而是介于兩者之間的另一種類型的腺體,是小陰唇所特有的。

9 病理生理

腫瘤一般為單個圓形的實性結節,質軟,表面被覆正常皮膚。偶可破潰、外翻,形成紅褐色乳頭狀瘤樣腫塊,而且易出血,頗似癌變或炎性肉芽。腫瘤位于真皮淺層,緊貼表皮,直徑0.1~1cm,平均0.8cm,界限清楚。

鏡下形態類似于乳腺大導管的乳頭狀瘤,瘤內可見很多管狀或囊狀空腔,腔內有互相吻合的乳頭狀突起,其表面有二層細胞,即腔壁和乳頭常襯以單層大汗腺型高柱狀細胞,胞核較大,淡染,胞質嗜酸,常有頂漿分泌;其外周有一層斷續排列的立方肌形上皮細胞。

10 診斷檢查

診斷:診斷常常需要根據病理檢查而做出。如單憑肉眼觀察,確實不易鑒別。汗腺瘤囊腫型者往往被誤診為皮脂囊腫,實質型者常被誤診為女陰癌或前庭大腺腺瘤,潰爛型者更易誤診,常被誤診為肉瘤、乳頭狀腺癌。單憑肉眼觀察,確實不易鑒別,必須在活組織檢查以后,才能確診。根據Woodworth 的報道,即使病理組織診斷,初次確診率也不過57%。在20 世紀50 年代以前,此類病理常被誤診為腺癌。近年來,對此腫瘤已有比較清楚的認識,誤診率已大大減少。

實驗室檢查:腫瘤標志物檢查、分泌物檢查。

其他輔助檢查:組織病理檢查。

11 鑒別診斷

1.皮膚附件腺癌

2.轉移

3.異位乳腺組織

4.子宮內膜異位

12 治療方案

治療原則為先做活組織檢查,確診后再行局部切除。

13 并發癥

發生表淺潰瘍和并發感染。

14 預后及預防

預后:一般為良性,極少惡變。預后良好。只有Eichenberg 報道過1 例惡性的汗腺瘤,有腹股溝淋巴結轉移。其他少數文獻上報道的惡性病例,有的后來證明不是惡性,有的則復查并非汗腺來源,故Watkins 等認為汗腺瘤沒有惡性都是良性的。以前對此病的認識不足,疑為惡性,故有做廣泛女陰切除者,亦有局部切除后加用放射治療者。現在一般的治療方式都先做活組織檢查,肯定診斷后再做局部切除。

預防:早期發現、早期治療、做好隨訪。

15 流行病學

大汗腺瘤較少見,80%發生于50 歲以上的婦女。

16 特別提示

早期發現、早期治療、做好隨訪。

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開放分類:疾病婦產科
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  • 評論總管
    2019/10/19 10:03:13 | #0
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