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脫髓鞘疾病

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1 拼音

tuō suǐ qiào jí bìng

2 概述

脫髓鞘疾病是以原發性髓鞘破壞為主,而神經軸突損害相對較輕的一組疾病。常由感染免疫異常、中毒營養障礙所引起。神經系統中多數神經纖維是有髓纖維,在軸突外面包裹一層由髓磷脂蛋白質構成的髓鞘。末梢神經纖維的髓鞘是由Schwann細胞的表面膜延伸包卷軸突而成,中樞神經纖維的髓鞘則是由少樹突膠質細胞發育而來。髓鞘內的髓磷脂中主要是膽固醇、磷脂和糖脂,能有效地排斥水和水溶性物質,對神經軸突傳布的動作電位起絕緣保護作用。髓鞘破壞后,神經纖維的興奮傳導發生障礙,臨床上出現相應部位的神經功能障礙。脫髓鞘疾病可分兩類:一類是髓鞘遭到破壞,一類是髓鞘發育形成障礙。

3 分類

第一類中急性播散性腦脊髓炎急性出血白質腦炎多發性硬化、彌漫性硬化和同心性硬化(Balo病)等。在腦脊髓內出現多數脫髓鞘病灶。病灶內神經細胞和軸突相對保持完好或改變很輕。膠質細胞可有不同程度的增生,小血管周圍可見淋巴細胞單核細胞浸潤。發生脫髓的真正原因尚不十分清楚,但根據實驗性變應性腦脊髓炎的研究,多認為發病與感染(特別是病毒感染)誘發的免疫異常和自身免疫損傷有關。將含有中樞神經髓鞘成分的組織勻漿接種給豚鼠、大鼠、家兔或猴等,可表現發燒、拒食、體重下降、肢體癱瘓抽搐、尿便失禁等,甚至死亡。病理改變也以髓鞘壞死,血管周圍細胞浸潤和血管內膜增生為主。此即所謂實驗性變態反應性腦脊髓炎(EAE)。已知引起EAE的抗原是髓鞘內的一種髓質堿性蛋白,抗原性很強,被接種的動物其淋巴細胞受刺激后形成免疫活性細胞,對自身髓鞘產生破壞能力。目前認為EAE脫髓病灶主要是細胞介導的遲發型變態反應損傷。許多急性脫髓鞘疾病可能與EAE有相似的發病機理。如人在接種狂犬病疫苗后出現的腦脊髓炎是因疫苗中含有腦組織,形成與EAE極為相似的脫髓鞘病變,說明人與動物一樣對腦組織可發生變態反應而出現脫髓鞘病。用周圍神經組織勻漿或其提取物末梢神經髓質堿性蛋白(P2蛋白)接種動物后,可發生四肢弛緩性麻痹腦脊液蛋白質含量增高。病理上以神經根、神經干水腫,炎性細胞浸潤和節段性脫髓為主。稱此為實驗性變態反應性神經炎(EAN)。實驗表明與EAE一樣,主要因細胞介導免疫反應有關。目前認為EAN是人類末梢神經脫髓鞘疾病急性多發性神經根神經炎Guillain-Barre綜合征)的動物模型,兩者有相似的發病機理。

第二類脫髓鞘疾病是髓鞘發育障礙。癥狀多出現在幼兒期兒童期,與遺傳有關,有家族病史。彌漫性脫髓病灶主要發生在腦白質內,呈對稱性分布。軸突亦可見輕度損害。無炎性改變。預后不良。屬于這類的脫髓鞘疾病有:腎上腺腦白質營養不良、異染性白質腦病、球樣細胞腦白質營養不良,Pelizaens-Merzbacher病等。


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開放分類:免疫學
詞條脫髓鞘疾病tatata创建
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  • 評論總管
    2020/10/22 18:06:27 | #0
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