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聽力障礙

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1 拼音

tīng lì zhàng ài

2 英文參考

hearing disorder

dysaudia

3 疾病別名

耳聾

4 疾病代碼

ICD:R44.8

5 疾病分類

神經內科

6 疾病概述

臨床上將聽力障礙分為兩類:傳導性耳聾和神經性(感音性)耳聾。傳導性耳聾是指外耳道至中耳的“鼓膜-聽骨鏈”系統損害引起的聽力下降;神經性耳聾屬于感音器病變,是指內耳中的耳蝸聽神經聽覺中樞有關的神經傳導徑路損害,導致聽力減退或消失,也稱為感音性耳聾。前者聲波還可由顱骨通過骨傳導傳至內耳引起感覺,后者因神經損害,聽力均減弱或喪失。

7 疾病描述

臨床上將聽力障礙分為兩類:傳導性耳聾和神經性(感音性)耳聾。傳導性耳聾是指外耳道至中耳的“鼓膜-聽骨鏈”系統損害引起的聽力下降;神經性耳聾屬于感音器病變,是指內耳中的耳蝸或聽神經至聽覺中樞有關的神經傳導徑路損害,導致聽力減退或消失,也稱為感音性耳聾。前者聲波還可由顱骨通過骨傳導傳至內耳引起感覺,后者因神經損害,聽力均減弱或喪失。

耳鳴是自覺的聽到耳內有響聲,是耳蝸神經干或神經末梢刺激性病變。目前多數學者也主張歸類于聽力障礙范圍。

8 癥狀體征

1.耳蝸性耳聾 由于耳蝸部位血液供應比較脆弱,很容易受損。凡是位于耳蝸的病變,都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損,出現山谷狀的聽力缺損,典型的聽力圖在4000Hz 處呈陡峭形下降。耳蝸性聽力障礙的電測聽試驗的特點為:

(1)復聰現象:聽力損失的程度因為刺激的聲強增加而減輕或消失;強聲耐量降低,患者在未達到正常人的強聲耐量(105~110dB)時就感到耳部疼痛

(2)復聽:對于同一種音調病人感到聽到的聲音不一致,一高一低。

(3)病理性聽覺適應:在持續性的聲音刺激時,聽閾顯著增高。

2.神經性耳聾 損害耳蝸神經的病變均能導致神經性耳聾。臨床特點為:

(1)高頻聽力首先受損,逐漸向中低音擴展,最后普遍降低。

(2)氣導大于骨導,但均縮短。

(3)具有明顯的病理適應性現象。

3.中樞性耳聾 病變位于腦干大腦,累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。

(1)腦干性中樞性耳聾:累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾,程度輕;如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾,以部分性感音性耳聾多見,常見于腦橋延髓病變。

(2)皮質性耳聾:皮質性耳聾對于聲音的辨距、性質難以辨別,有時雖然一般聽覺不受損害但對于語言的審美能力降低。由于一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質,一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。聽力障礙可導致兒童在接受語言和語言表達技能上的終身損害。障礙的嚴重程度由幾個因素決定:①發生聽力喪失的年齡;②聽力喪失的性質,即它的持續時間、受損的頻率;③聽力的精確評價,即喪失的程度;④每個兒童的易感度,包括共同存在的病毒損害、智力發育遲滯、基本語言缺陷。

對有感覺神經性聽力喪失的兒童,傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑒別能力。聽力喪失對另有感覺、語言和認知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更為嚴重。

聽覺障礙常見的臨床癥候有耳鳴、聽覺過敏、耳聾、幻聽及聽覺失認。

9 疾病病因

此處討論的聽力障礙,主要敘述耳蝸神經及其中樞因為各種疾病而受損,如炎癥腫瘤中毒等而產生的耳鳴、耳聾

10 病理生理

因感音器病變(內耳末梢感受器位聽神經、中樞通路、聽覺皮質等)導致的感音性耳聾,根據病損解剖部位的不同分為:

1.耳蝸性耳聾。

2.神經性耳聾。

3.中樞性耳聾。

感音性聽力障礙的共同特點為高音頻率聽力減退、氣導大于骨導、骨導偏向健側、可發生完全性的聽力減退。

11 診斷檢查

實驗室檢查

1.腦脊液檢查

2.其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括血常規、血電解質血糖尿素氮等。

其他輔助檢查:

1.耳鼻喉科檢查及聽覺檢查。

2.顱底部攝片、頭顱CTMRI 檢查。

3.其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括胸透、心電圖

12 鑒別診斷

臨床常見疾病鑒別:

1.聽神經瘤 成人多見,患者發病緩慢,聽力進行性減退,為感音性耳聾,無復聰現象;常有其他腦神經受損的癥狀

2.腦干病變 腦干的血管性及腫瘤病變,眩暈癥狀持久,常有眼震、聽力減退及其他神經系統體征。

3.耳蝸神經藥物中毒性損害 多見于兒童,引起蝸神經損害的藥物較多,但是各種藥物對于耳蝸神經損害的程度與部位不盡相同,有的偏重于耳蝸,有的偏重于前庭,或兩者都有。

硫酸鏈霉素慶大霉素主要影響前庭;雙氫鏈霉素新霉素卡那霉素萬古霉素則影響耳蝸,其中新霉素影響耳蝸程度最嚴重,磺胺藥物可引起聽力減退及耳鳴,但如果出現前庭癥狀,則聽力障礙將難以恢復;水楊酸類藥物在服用過量或藥物過敏的患者中可導致聽力減退,主要使耳蝸螺旋神經節細胞變性,損害程度輕,較容易恢復。

4.常見導致傳導性聽力障礙的疾病 大多數聽力缺陷是后天傳導性的聽力喪失,多與中耳炎和它的后遺癥有關。幾乎所有的兒童都經歷過由中耳炎引起的輕至中度的、間歇性或持續性的聽力喪失。反復發作或嚴重感染可導致永久性缺陷,最易感染中耳炎的是那些有顱面部異常(如腭裂)、免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ 球蛋白血癥)和暴露于環境危險因素(如吸咽)的兒童、男孩比女孩更易患中耳炎。

脂瘤是一種良性腫瘤,常發生于未經治療的中耳炎患者,也可是先天性的。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導致聽骨的結構破壞。砧骨的長期病變過程是最常見影響因素,可導致顯著的傳導性聽力喪失。

13 治療方案

1.首先對因治療 如對于中耳炎并發迷路炎的患者應用抗生素外科手術治療;腦橋小腦角腫瘤導致的耳聾,應進行外科手術治療;由于藥物中毒導致的耳聾,應立即停藥。盡量避免鞘內、腦室、腦池內注射慶大霉素、鏈霉素等藥物。

2.藥物治療 目前缺乏肯定療效的藥物。應根據臨床適當給予B 族維生素、血管擴張藥(煙酸地巴唑、鈣離子通道阻滯藥等)治療。

3.必要時可試行高壓氧治療。

4.其他 針灸也有一定的療效;佩戴助聽器可以改善患者的聽力狀況。

14 流行病學

目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。聽力喪失可發生在任何年齡。約1/1000~1/800 的新生兒在出生時有嚴重和極度的聽力喪失,另有2~3 倍于此的新生兒有程度略低的聽力喪失。隨著環境噪聲的加劇和人口老齡化的加快,目前全世界聽力損失的人數正不斷增加。據英國醫學研究理事會聽力研究學會估計,到2005 年全球聽力損失程度在25 分貝以上的總人數將超過5.6 億,而中國聽力障礙的患者約有1.2 億多。

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  • 評論總管
    2018/9/22 7:16:11 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 11:35:43 (GMT+08:00)
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