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特發性直立性低血壓

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1 拼音

tè fā xìng zhí lì xìng dī xuè yā

2 英文參考

idiopathic orthostatic hypotension

IOH

3 疾病別名

Shy-Drager 綜合征

4 疾病代碼

ICD:I95.1

5 疾病分類

神經內科

6 疾病概述

特發性直立性低血壓(idiopathic orthostatic hypotension)通常稱為Shy-Drager 綜合征,是少見的原因不明的自主神經系統功能失調性變性疾病,中年男性多見。

7 疾病描述

特發性直立性低血壓(idiopathic orthostatic hypotension)通常稱為Shy-Drager 綜合征,是少見的原因不明的自主神經系統功能失調性變性疾病,中年男性多見。

本病Bradburg 和Eggtestoton(1925)首先報道,Shy(1961)和Drager(1962)分別進行了病理描述。患者直立位置時,由于血壓降低出現全腦供血不足癥狀,并逐漸伴隨出現小腦錐體束(橄欖核腦橋、小腦),或錐體外系(紋狀體、黑質)變性。臨床可見眩暈暈厥視力模糊、全身乏力共濟失調等。也可伴其他自主神經及中樞神經系統癥狀。

8 癥狀體征

起病往往隱襲,病程大多進展緩慢,常見于中年男性。

1.特發性低血壓 直立體位出現的主要癥狀為頭昏、眩暈、暈厥、視物模糊、全身無力、發音含糊及共濟失調。患者臥位時血壓正常,但站立時則收縮壓及舒張壓較快地下降3~5kPa(20~40mmHg)或更多。除早期患者有代償性心率增快外,一般發作時無心率變化,也沒有一般昏厥患者所常見的先兆癥狀,如蒼白、出汗惡心等。早期患者癥狀較輕,需直立相當時間以后才出現癥狀,且較輕微,甚至不能連續站立1~2h;嚴重者,于直立時立即出現暈厥,需長期臥床。若直立后進行肌肉運動,以促進靜脈血液的回流,有時能預防暈厥的發生

2.其他自主神經功能損害 如直腸膀胱功能失調(便秘或頑固性腹瀉尿失禁或尿潴留)、胃腸功能失調(消化不良、吞咽困難)、陽痿皮膚溫度異常、局部或全身出汗障礙、呼吸喘鳴睡眠窒息,及頸交感神經麻痹的癥狀等。這些癥狀與體位改變無關。

3.軀體神經功能損害 起病數年后,在大部分患者并可先后出現軀體神經系統功能的進行性損害表現,如眼球震顫、構音困難、步態不穩、共濟失調、全身乏力、腱反射亢進、錐體束征陽性震顫麻痹精神異常等。

4.其他功能損害

(1)24h 尿中去甲腎上腺素腎上腺素排泄量可低于正常。放射性核素標記研究顯示去甲腎上腺素的代謝正常,提示患者可能系正常程序下不能釋放兒茶酚胺

(2)腎素釋放在直立位時未見明顯增多,部分患者醛固酮分泌亦減少,這種腎素-醛固酮的活動障礙,可能與鈉的貯存量不足有關。

(3)自主神經檢查出汗試驗異常:在體表局部受熱或服用阿司匹林后的出汗反應消失;皮膚劃痕試驗減弱或消失;冷試驗測壓反應消失;Valsalva 試驗在正常人出現血壓升高,心率變慢,但患者無反應;1%腎上腺素或3%可卡因液滴眼,示瞳孔反應異常。

(4)磁共振成像(MRI)檢查,在雙側殼核可能顯示在T2 加權的圖像見高信號區。肌電圖檢查,本病的進展期,當出現肢體震顫、直腸、膀胱功能失調時,對會陰肌作肌電圖檢查,表現有神經源性的異常改變,可作為與震顫麻痹所致的鑒別。

9 疾病病因

病因尚不明了。多數意見認為,本病可能為一種原發性中樞神經系統或周圍自主神經系統的變性疾病。

10 病理生理

1.多認為系由于中樞神經系統或周圍自主神經系統變性,繼而導致中樞或周圍自主神經系統的功能失調。

2.有報道認為系體內傳導功能缺陷,使去甲腎上腺的合成不足。一些作者指出,兒茶酚胺的代謝障礙構成自主神經和錐體外系疾病的基礎,并發現多巴脫羧酶及高香草酸等也減少。

3.也有報道認為,下肢及內臟血管壁內的壓力感受器反應失常,因而發生站立時小動脈反射性收縮障礙,以及靜脈回流量降低。

病理改變:慢性自主神經系統功能不足或伴軀體神經功能障礙,表現神經多系統變性及萎縮(multiple system atrophy,MSA);尸檢中所發現的中樞及周圍神經系統的改變并非一致。在自主神經節脊髓側角細胞腦干、小腦、皮質、基底核的各核群均有變性改變,特別是殼核背側部與黑質尾端、藍斑核、下橄欖核、背側迷走神經核變化明顯。

以上變化表明,可能是自主神經功能首先改變,導致反復低血壓發作,產生腦缺氧,而神經組織內的病理改變則是繼發于缺氧的結果。

11 診斷檢查

診斷:追問病史中可能有夜晚或白天起床或久站后出現暈厥史。測量臥位及直立位的血壓變動。每分鐘1 次,連續測定5~10min,如直立位時收縮壓下降達6.7kPa(50mmHg)左右,并出現臨床癥狀者,在沒有任何足以引起血壓降低的原因時,可以作為診斷本癥的依據。

實驗室檢查:

1.24h 尿去甲腎上腺素和腎上腺素的排泄量測定可低于正常。

2.部分患者醛固酮分泌亦減少。

其他輔助檢查:

1.臥位及直立位的血壓測定。

2.自主神經檢查 出汗試驗、皮膚劃痕試驗、冷試驗測壓反應均減弱或消失;1%腎上腺素或3%可卡因液滴眼,示瞳孔反應異常。

3.MRI 檢查具有鑒別診斷意義。

4.肌電圖檢查有鑒別診斷意義。

12 鑒別診斷

通常應與下列疾病相鑒別。

1.與一般性暈厥的鑒別

(1)單純性暈厥:暈厥多有明顯誘因,如疼痛恐懼情緒緊張、空氣污濁、疲勞等。暈厥前有短時的前驅癥狀,如頭暈、惡心、蒼白、出汗等;暈厥最常發生于直立位,但無上述明顯直立體位改變的特殊關系;暈厥時血壓下降、心率減慢而微弱、面色蒼白且持續至暈厥后期,恢復較快,無明顯后遺癥狀。

(2)排尿性暈厥:發生于排尿,或排尿結束時,引起反射性血壓下降和暈厥。最常發生在患者午夜醒來小便時,清晨或午睡起來小便時也可發生。

(3)心源性暈厥心臟血管疾患,如房室傳導阻滯、心動過速、心臟瓣膜病、心肌梗死等,均可因心排出血量減少影響腦供血不足而引起暈厥。心電圖檢查有異常。

2.與震顫麻痹的鑒別 自主神經癥狀在帕金森病中頗為常見,因迷走神經背核的損害,患者常出現頑固性便秘,或胃及小腸運動減弱。但本病無直立性低血壓,不侵犯直腸及膀胱括約肌,由于前列腺肥大等因素引起排尿障礙時,為進一步明確診斷,對患者的會陰肌作肌電圖檢查,則表現正常肌電圖

3.其他需鑒別的疾病 繼發性引起直立性低血壓的一些疾病,如腎上腺皮質功能減退、慢性酒精中毒糖尿病、脊髓癆、脊髓空洞癥卟啉癥、原發性淀粉樣變性、急性感染性疾病恢復期、腦炎以及交感神經干切除或損傷后綜合征等,均應注意鑒別。有些患者接受某些降壓藥物治療,如氯丙嗪胍乙啶等藥物,突然從臥位站立時亦可發生暈厥。

13 治療方案

尋找致病因素并作病因治療。一般患者宜采用下列各項綜合治療

1.一般處理 睡眠時可將床頭位抬高20~30cm;起立下床時動作要緩慢;下地直立后進行全身肌肉運動,促使靜脈血液的回流,可預防暈厥的發生。或穿用有彈性的緊身衫褲。

2.交感神經興奮劑治療 如服用麻黃堿鹽酸麻黃素,25mg/次,3~4 次/d;或服用苯丙胺,10~20mg/次,2~3 次/d,但療效不穩定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成,減少血液在外周血管中積聚,25~50mg/次,2~3 次/d。

3.腎上腺皮質激素治療 嚴重者可試服潑尼松等,如9α-氟氫可的松(fludrocortisone)內服,每天量0.1mg~1mg,從0.1mg 開始,直立時不出現姿位性低血壓或體重明顯增加時減量維持。臥位高血壓型者宜嚴密觀察。

4. 左旋多巴/芐絲肼美多巴)與單胺氧化酶抑制劑合并治療 左旋多巴/芐絲肼(美多巴)可改善錐體外系癥狀,開始劑量為125mg/次,逐漸增加至250mg/次,3~4 次/d,隨時根據患者的反應調整劑量。單胺氧化酶抑制劑(MAOI),如異煙肼呋喃唑酮等口服,促使交感神經末梢去甲腎上腺的釋放和抑制交感神經末梢的重吸收,服用后常使血壓增高;嚴重病例亦可同時應用富含酪胺(tyramine)食物治療。但治療期間,每天早晚測量血壓。

14 并發癥

常可伴有陽痿、無汗,以及膀胱直腸功能障礙,或出現小腦、錐體外系功能損害等。

15 預后及預防

預后:起病數年后,可出現軀體神經系統功能的進行性損害表現,如眼球震顫、構音困難、步態不穩、共濟失調、全身乏力、腱反射亢進、錐體束征陽性、震顫麻痹及精神異常等。

預防:注意營養、增強體質 可服用一般強壯劑及各種維生素,也可適量應用中藥補中益氣丸,或生脈散加減施治,并適當地加強體育鍛煉等。

16 流行病學

目前國內尚未查到相關的發病率統計學資料。特發性直立性低血壓,常發生于中老年男性。

17 特別提示

本病尚無特殊治療,治療的目的是緩解癥狀和提高生活質量

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1

、早期對身體姿勢加以調整即有效,如平臥時適當抬高頭部;穿彈力緊身衣褲和彈力長襪能減少病人直立時靜脈回流的淤積;起床或下地時動作應緩慢,雙下肢活動片刻后再緩慢起立,可減輕發作;避免喝酒或過高室溫,或浴池浸泡、桑拿浴等誘發血壓過低;慎用影響血壓的藥。

2

、高鹽飲食,適當服用

9

—α—氟氫考的松等對本病有一定效果。

3

鹽酸米多君有增加外周動、靜脈阻力的作用,對本病有一定效果,可在醫生指導下選用。

4

麻黃素阿拉明利他林等效果不理想,且會引起臥位高血壓,不建議使用。

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開放分類:神經內科疾病
詞條特發性直立性低血壓banlang创建
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  • 評論總管
    2019/9/20 12:00:07 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 11:07:25 (GMT+08:00)
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