特發性含鐵血黃素沉著癥

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1 拼音

tè fā xìng hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng

2 概述

特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內報告120余例（到1994年）。肺泡內紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發缺鐵性貧血。

3 診斷

根據反復的咯血，痰中帶血，肺內邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診。

4 治療措施

在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/（kg·d），2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。

病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例（29％），活動17例（25％），穩定12例（18％），恢復正常19例（28％）。

5 病因學

未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕，多關節炎、心肌炎，及出現Goodpasture綜合征。

其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質等（如有機農藥）。

6 病理改變

肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。

7 臨床表現

本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15％超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。

X線表現為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影，肺出血停止后，陰影于數周內吸收好轉。持續性中等出血者，肺內病變可呈粟粒狀。

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