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特發性肺含鐵血黃素沉著癥

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1 拼音

tè fā xìng fèi hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng

2 病因病理病機

為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血繼發性缺鐵性貧血為特征。并無其他器官受累。

由於肺毛細血管反復出血,滲出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺上起反應。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌散性纖維化,肺泡間質及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細血管損害,伴內皮細胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。

3 臨床表現

本癥好發于兒童和年輕人,臨床癥狀與肺出血及期限有關。陣發性或持續性咳嗽咯血氣促。咯血持續數小時或數天,逐漸自行緩解,此時除臉色蒼白、疲乏外,基本無癥狀,但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病杵狀指大咯血是致死的常見原因。

4 診斷

胸部X線示兩肺門或中下內帶散在小結節陰影,嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉,甚至吸收。

5 治療

治療用糖皮質激素控制出血,但不能長期穩定病情和預防復發,以慢性病例療效不顯著,鐵劑可緩解嚴重貧血。

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開放分類:疾病
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  • 評論總管
    2019/10/17 3:22:31 | #0
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