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蕈樣肉芽腫

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1 拼音

xùn yàng ròu yá zhǒng

2 英文參考

[醫] Auspitz&apos

s dermatosis

granuloma fungoides

3 疾病別名

蕈樣霉菌

4 疾病分類

皮膚性病

5 疾病概述

蕈樣肉芽腫是一種皮膚T細胞淋巴瘤,由于它在組織學上的改變與包括銀屑病樣皮炎在內的炎性皮膚病相似,易于混淆,故在此描述。其重要的病理改變有淋巴細胞呈單個散在或成巢地集合在表皮或表真皮界面(Pautrier微膿腫),真皮上部中等致密的帶狀或斑片狀以淋巴細胞、組織細胞為主的炎性浸潤,浸潤的淋巴細胞具有異型性,核大而呈腦回狀,染色質深。

6 疾病描述

本病又名蕈樣霉菌病(簡稱MF)。目前公認是一種低度惡性的T淋巴細胞淋巴瘤,原發于皮膚。

本病首先是1806年法國Alibert報告,當時誤稱為蕈樣霉菌病。1876年Bazin重新作了典型描述,此即所謂典型蕈樣霉菌病,國外稱之為Alibert-Bazin型,其皮損有叁期表現,開始為斑片,以后發展為浸潤斑塊,最后可出現腫瘤,破潰。其自然病程可達二叁十年以上。多發生于老年,男性稍多。1885年Auspitz倡用蕈樣肉芽腫,沿用至今。同年Vidal及Brocq曾提出另一型,即所謂暴發型。1892年Hallopeau又提出第叁型,即紅皮癥型,目前多認為即Sézary綜合征。通常本病多指臨床上可見叁期病變的典型病例而言。

7 癥狀體征

典型的蕈樣肉芽腫一般可分為叁期:

(一)紅斑期  又名蕈樣前期濕疹樣期。本病可以有前驅癥狀,如發熱關節痛等。在年輕患者,起病時可有敗血癥風濕熱的癥狀,也可見間歇熱或急性淋巴結炎

在皮膚癥狀方面,瘙癢也可能為前驅癥狀,常為早期癥狀或惟一的癥狀。這種瘙癢常難以耐受,一般各種治療均不能緩解,而且可能持續存在,甚至可長達10年,故嚴重的瘙癢對早期診斷有一定的幫助。但也有不少病人不癢或不經常癢。

其皮損早期表現可分為兩種類型:

1、非萎縮性斑片  扁平、淡紅色、鱗屑性斑片,直徑數厘米。類似銀屑病或某些類型皮炎。此型進展較快,可數月或數年進人斑塊期,甚至出現內臟病變。

2、萎縮性斑片  表面萎縮,光亮或出現皺紋,伴有毛細血管擴張、色素增多或減少,可類似斑片狀副銀屑病的大斑片或斑駁狀副銀屑病。此類型皮損可長期存在,無大變化。據統計,僅12%病人可進一步發展,在斑片基礎上出現不規則浸潤,從而進入斑塊期。

以上兩型有時不能截然區分。皮損較明顯時,皮疹則往往多形,可以在一病人身上同時存在,如紅斑、丘疹苔蘚化魚鱗病樣或皮膚異色樣損害。少數病人尚可見風團水皰紫癜樣皮疹。因此,臨床上可類似銀屑病、副銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎神經性皮炎、魚鱗病或皮膚異色癥。個別病人尚可類似玫瑰糠疹麻風肥大細胞增生病丹毒紅斑狼瘡。然而最常見者為紅斑鱗屑性損害或萎縮性斑片,邊緣清楚,但不規則。早期損害可群集,中央可消退而向四周擴大,或排列成弧形、環狀、半環狀,也有如地圖狀或帶狀者。皮疹可分為紅色、黃紅、淡褐色,多伴有色素沉著或減退。皮損最好發于軀干,但其它各處均可發生,也有長期限于大腿內側者。

此期通常持續2~5年,少數病例可以非常短暫,但也有長達30年者。

(二)斑塊期  又名浸潤期。本病可因第一期極其短暫而不明顯,似乎一開始即為第二期,但通常皆經第一期后再進入第二期。此期浸潤不斷增加,往往呈暗紅厚墊狀、不規則形隆起斑塊,表面緊張、光亮、高低不平,甚至也有呈疣狀或表面反復滲出結痂而呈蠣殼狀。浸潤斑塊可泛發全身,也可局限于某些原有皮損部位,或伴有丘疹或小結節。皮疹顏色也各不相同,可為淡紅、黃紅、磚紅、紫紅、暗紅乃至棕紅或褐色。浸潤斑塊可以不發生破潰,或數日內破潰,也可在出現新的浸潤斑塊時發生破潰。陳舊浸潤斑塊偶可自行消退不留痕跡。浸潤斑塊表面毛發常見脫落。此外,值得注意的是,不同斑塊、甚至同一斑塊的不同部位,其浸潤程度往往不同。例如環狀或半環狀損害可以一部分與正常皮面相平,而另一部分因顯著浸潤而隆起。有時在紅斑基礎上出現不規則的浸潤或散在小結節狀浸潤。這些特殊表現對診斷有意義。在此期內通常明顯瘙癢,除少數浸潤可自行消退并留下萎縮及色素沉著或減退外,一般浸潤損害常持續存在,甚至增生如疣狀。

(叁)腫瘤期  通常在浸潤損害的基礎上逐漸出現腫瘤,常常在陳舊浸潤損害的邊緣或中央發生,很少在新起的浸潤上出現腫瘤,但也有在原來外觀正常皮膚上出現腫瘤者,這種才算真正的暴發型。這種類型腫瘤與其它類型淋巴瘤的腫瘤相同,不易區別。腫瘤可向表面隆起,甚至如蕈樣,時有破潰,也可以如半球狀,其基底部浸潤范圍較寬廣。腫瘤可迅速增大,數目增多。直徑大小不一,大者可達數厘米。顏色可為灰白、黃紅乃至棕紅色。腫瘤多見于面、背及四肢近端。完整的腫瘤一般無痛感,但破潰者常有劇痛,破潰后可留下萎縮性瘢痕,伴有色素改變。

此外,本病除皮損區域內毛發可以脫落外,可出現全禿,或不同程度的毛發脫落。也可出現毛囊性粘蛋白變性,表現為正常皮色或暗紅色由毛囊性損害融合組成的斑塊,多見于頭皮、面、頸,伴有明顯毛發脫落。粘膜很少侵犯。極少數病例發生口腔齒齦粘膜損害。MF患者可見淋巴結腫大,早期為皮病性淋巴結病,晚期淋巴結可受累。此時往往內臟器官也同時有病變,幾乎所有內臟器官均可被侵犯,例如肝、脾、肺、腎、骨髓等,其它臟器病變也有報告。末梢血象一般無特殊變化。晚期病人可見貧血。個別報告有嗜酸性粒細胞、淋巴細胞或單核細胞增高者,后者往往是晚期患者的表現。通過免疫學的觀察發現各類淋巴瘤患者的淋巴細胞轉化均受到抑制,但以本病最輕,早期可無異常,病情進展時反應低下,似與皮疹廣泛及病期有關。而體液免疫方面,一般只有在晚期才受到損傷

本病病程呈慢性進行性,個體差異大,有的時輕時重,或緩解與加重交替,可長達數年乃至二叁十年,甚至個別達30年以上者。多數因惡病質或并發嚴重感染或化療反應而死亡。

8 疾病病因

本病雖已報告190多年,但其病因迄今未明。根據某些研究,提出遺傳、感染或化學物品(包括環境中的化學物品)均可能為本病的發病因素。

文獻報告一家發病2人以上者已有6家。此外,還觀察到患者HLA-AW31及AW32的出現頻率較高。

以往在本病患者的皮膚活檢及淋巴結組織中證實有C型逆轉病毒樣顆粒,但尚不能肯定其病因關系。近年來發現本病患者培養的PBMC中有HTLV樣顆粒,以后又在患者新鮮PBMC中用PCR及Southern斑點雜交方法,證明有HTLV—Ⅰ及HTLV—Ⅱ的前病毒序列,因此認為本病與HTLV有關,目前正在深入研究中。

有人強調與職業或環境因素的關系。在一些工業,特別是石油化工工業,紡織、冶金及機械工業中工人發病較高,其原因尚待進一步研究。

9 病理生理

病機理:

關于MF的本質,認識尚有分歧,普遍同意MF進入斑塊期以后,特別是腫瘤期是腫瘤性疾病,是一種惡性淋巴瘤,其腫瘤細胞屬于T細胞。但目前分歧的焦點仍在于:究竟MF細胞在此病一開始就有從惡性細胞株起源的腫瘤細胞,還是開始是免疫性刺激,而以后發展為腫瘤,尚無定論。主張開始就是惡性病的觀點認為:疾病開始MF細胞少,炎癥細胞反應明顯,這是由于組織對MF細胞的反應。當疾病進展時,淋巴瘤細胞數目增多,異形程度增高,宿主的反應減弱,到腫瘤期,則淋巴瘤細胞占優勢。此學說與其它惡性腫瘤中所觀察到的現象是一致的。甚至有人發現早期皮膚浸潤細胞就有染色質的異常以及DNA含量異常。這些也支持MF從疾病開始就是腫瘤性疾病。

另一種觀點認為:MF開始時是免疫性疾病,只是后來發展成淋巴瘤,這種疾病發展的論點,也為其它疾病所證實,如血管免疫母細胞淋巴結病可以發展成為免疫母細胞淋巴瘤。此外,下面一些觀察也傾向于MF開始為免疫性疾病:①正常人淋巴細胞與美洲商陸植物血凝素孵育后,結果有5%~11%的細胞在光鏡下及電鏡下具有MF細胞或Sézary細胞的表現,表明這些細胞是淋巴細胞受了刺激的結果。②MF中親表皮現象及Pautrier微膿腫的形成代表一種免疫現象,即朗格漢斯細胞相互作用后即形成代表一種免疫現象,即朗格漢斯細胞將抗原提交給淋巴細胞,結果和接觸性皮炎一樣,出現淋巴細胞與朗格漢斯細胞的并位現象,淋巴細胞與朗格漢斯細胞相互作用后即形成Pautrier微膿腫的中心,與接觸性皮炎不同者只是MF的過程慢性,提示MF在處理抗原方面有缺陷,結果使一種尚未得到證實的抗原得以持續存在,在這種慢性反應過程中轉變為惡性。③臨床觀察到很多病例在本病發生前常有一些其它皮膚病,這種慢性抗原刺激皮膚內淋巴細胞,使其惡變。④曾有人在MF的朗格漢斯細胞內證實有C型病毒樣顆粒,因此使人想到MF開始是表皮朗格漢斯細胞經常刺激表皮內的T淋巴細胞,這種受到慢性刺激的淋巴細胞最后發生惡變。

關于MF的浸潤細胞的性質,已證明大多數為T細胞,通常80%~90%顯示為T輔助(誘導)細胞,而僅10%~20%是屬T抑制(細胞毒)細胞。此外MF的浸潤細胞中尚發現很多CDIa陽性細胞,目前認為多半是朗格漢斯細胞,可以多達10%,其機理尚待進一步研究。國內研究報告提出,在MF腫瘤期病變中,一部分CDla陽性細胞屬于不成熟淋巴細胞。

病理變化:

組織病理變化也可分為叁期:早期為T細胞模式。

(一)紅斑期  和臨床表現一樣,病理變化也多種多樣。萎縮與不萎縮的斑片有所不同。雖然有人認為MF一開始就是本病,而不是從其它皮膚病發展而來,但早期MF肯定診斷是困難的,特別是扁平不萎縮的斑片,有時往往需要多次取材作病理檢查,才能確診。

扁平、不萎縮的斑片中,開始在真皮乳頭及乳頭下層僅見單純性炎癥浸潤。浸潤主要是淋巴細胞,但也含多少不等的組織細胞。但早期病變中,時常可見親表皮現象,此現象高度提示為MF病變。出現親表皮現象時,可見表皮內散在單個的單一核細胞,與周圍的角質形成細胞之間有一透明暈,將其分開,偶爾可見幾個單一核細胞密集在一起,周圍有暈,這提示為小的Pautrier微膿腫。通常看不到核深染而形態不規則的MF細胞,即使浸潤中有少數這樣的細胞,也不能肯定,因為在各種炎癥皮膚病(如扁平苔蘚等)的真皮浸潤中偶爾也能出現此種細胞,即所謂腦回狀單一核細胞(CMC)。

在萎縮性斑片中,其組織象類血管萎縮性皮膚異色癥,可見表皮變平,基底細胞空泡化,緊接表皮下有帶狀單一核細胞浸潤,在有些區域侵入表皮。此外,可見毛細血管擴張、紅細胞外溢與色素失禁。MF早期皮膚異色癥樣皮疹的浸潤可以無特異性,但浸潤較伴發于皮肌炎或紅斑狼瘡的血管萎縮性皮膚異色癥皮損者為著。在比較晚一些的皮損中,在真皮浸潤及表皮內可見深染、核扭曲的細胞。在表皮內大多為單個有暈的細胞,也可見聚集,但通常僅偶可見明顯的親表皮現象。

(二)斑塊期  在大多數病例中,此期的組織象有診斷價值。通常可出現下列叁種變化。①親表皮現象,不僅有單個散在深染腦回狀單一核細胞,周圍有暈,往往在表皮內出現Pautrier微膿腫;②真皮浸潤呈帶狀或斑片狀;③真皮浸潤內出現相當多的所謂MF細胞,即其核深染,外形、大小不規則,因此呈異形表現。

非常有幫助的診斷特征是表皮中出現親表皮現象及Pautrier微膿腫,特別是多次活檢,大多數斑塊期病變中均可見到。親表皮現象的特點是表皮內有散在單一核細胞,其周圍往往有一暈狀透明間隙。Pautrier微膿腫是由緊密聚集的單一核細胞在表皮內形成小群,周圍也有透明間隙,因此甚似成群細胞位于空泡之中,這與紅斑期浸潤中親表皮現象稍有不同,紅斑期中進入表皮的細胞近似普通的淋巴細胞,而斑塊期進入表皮的細胞,有些已有MF細胞的表現。親表皮現象不僅見于表皮,有時在毛囊上皮中也可見到。

斑塊期中,細胞浸潤的排列呈帶狀或斑片狀,如斑片狀相當大而且境界很不清楚,這是傾向于診斷MF的有力依據。浸潤細胞成分,除淋巴細胞外,還可見到組織細胞,多少不等的MF細胞,有時上述細胞不易辨認,故統稱單一核細胞,有些病例尚混有嗜酸性粒細胞及漿細胞

出現MF細胞對斑塊期MF有診斷價值,特別是真皮浸潤中具有相當比例時更有意義。有些MF細胞的核并不顯著大于斑塊期浸潤中其它細胞的核,因此MF細胞之所以突出,實際上更憑借其核深染與扭曲,而大小在其次。但在光鏡下大者容易識別,小者常不易肯定,往往在電鏡下才能證實,并偶可找到MF細胞的核有絲分裂象,但為數不多。只有到斑塊晚期,MF細胞的核才較浸潤中其它細胞核明顯為大,此即以往所謂真正的MF細胞。

MF斑塊期病變中,有時在毛囊及皮脂腺的上皮細胞出現變性,其中可見酸性粘多糖,結果形成粘蛋白禿發或毛囊性粘蛋白病,此種粘蛋白變性可能是單一核細胞侵犯毛囊皮脂腺的繼發結果。

(叁)腫瘤期  親表皮現象不明顯,真皮內有大片浸潤,往往深達皮下組織。浸潤可壓迫并破壞表皮,結果形成潰瘍。大多數病例中,浸潤主要由MF細胞組成,核異形,深染,大小有顯著差別。然而有些病例許多細胞出現母細胞轉化,具有大而呈泡狀的核及明顯核仁,因此類似組織細胞淋巴瘤。這些細胞常見核有絲分裂象。偶爾,母細胞也有異形,并表現為單核或多核巨細胞,可類似霍奇金病中的核仁。此時診斷MF則較困難,因腫瘤期往往沒有親表皮現象。

10 診斷檢查

主要根據臨床上的特點與組織學的指征,早期診斷一般均需作活檢確定。因此當臨床上懷疑為本病時,應及時作活檢,且往往需連續切片方能找到特異性病變。Farber曾提出用“削片法”連續切片觀察表皮病變。我們建議早期淺表病變可用銳利的刀片僅削取病變處的表皮,連續切片尋找Pautrier微膿腫,同時作細胞涂片檢查。此法比較簡單,對患者損傷較少,不需要縫合,有利于反復取材。但即使如此,有時仍不易確診,故早期診斷方法仍有待于進一步研究。因此對本病診斷應慎重,應臨床與病理及免疫組化結果密切結合,必要時密切隨訪,多次取材,切不可主觀片面,草率從事。目前,下列診斷指征可供參考:

(一)臨床方面

1、皮疹多形,而且同時存在,以致臨床上往往既像某一病,又像另一病;或者既不完全符合某一病,也不完全符合另一病。換言之,這些皮疹表現很難用一種皮膚病來解釋或概括。例如在一患者身上有些損害類似皮膚異色癥,而另一些損害又像魚鱗病。如為紅斑損害,則常帶暗紅色或棕紅色。既增生肥厚,又伴有萎縮。而且常有色素異常、色素沉著與色素減退并存。皮疹邊緣不規則,形態也不一致,分布又無規律。這些都是本病的特點。

2、雖然瘙癢在本病開始或病程中并非必有的癥狀,但不少病例均有瘙癢。特別是皮疹泛發而有頑固性劇癢,用一般藥物難以控制者,應懷疑有無本病的可能性。

3、本病雖然部分皮疹可以自然消退,但總的來看,皮疹不斷增多,浸潤逐漸加重,因此呈慢性進行性的過程,病程往往較長,也是其特點之一。

(二)病理方面

1、親表皮現象  真皮內浸潤細胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮,即所謂親表皮現象,侵入表皮的單一核細胞,周圍有暈,并有聚集形成Pautrier微膿腫的趨勢。這種現象為本病診斷的重要依據之一。這種親表皮現象與一般濕疹、皮炎所見的細胞外移不同,后者往往伴有海綿水腫,細胞多為中性粒細胞、淋巴細胞混雜在一起,而MF則無明顯水腫,全部為單一核細胞。

2、MF細胞  斑塊期開始真皮內即可出現相當比例的MF細胞,核深染、形態不規則,甚至大小不一,細胞周圍有透明暈,對診斷有價值。

3、浸潤形態  呈T細胞模式。早期浸潤多限于真皮上部,多呈帶狀,伴有基底細胞液化,類似皮膚異色病的表現者,往往要考慮本病。

在鑒別診斷方面,因本病可類似很多皮膚病,故不能一一敘述,可結合臨床與病理所見分別加以排除,必要時需要觀察病程,不同時期多次取材,才能加以鑒別。

電鏡觀察MF細胞的形態,發現此種細胞胞質很少,但有相對大的核,核膜有許多皺折,結果核質形成指狀突起,從立體來看,核呈腦回狀。異染色質顆粒致密聚集在核膜上,并聚集成塊, 散布于整個核內。 MF細胞與Sézary細胞(甚至大斑片型斑片狀副銀屑病中的浸潤細胞)在電鏡表現上有很大類似之處,故無鑒別診斷意義。為了診斷的目的,曾試用電鏡測量皮膚活檢中淋巴細胞的核外形,有報告在早期MF與良性炎癥性皮膚病的平均核外形指數(NCl)等有顯著差異,MF細胞NCI常大于7.1~7.5,從而使95%以上的病例可以區別。

李杰等曾測量13例MF細胞,單項指標為:淋巴樣細胞平均核外廓指數(mNCl)≥5.66;平均核形態指數(mNSl)≤0.44;NCI>6.0的細胞數≥30%,最大NCI(NCImax)>9.0,而NSI為0的淋巴樣細胞的百分率<19%。經電子計算機判斷分析,最大NCI值結合NSI為0的細胞百分率是最佳判斷指標,對早期診斷MF頗有幫助。

分期及預后:

本病除臨床及病理上分為叁期外,為了進一步觀察病情,選擇適當的治療和評定預后,先后提出了進一步分期的方法。

Farber曾根據皮膚浸潤斑塊的面積,有無腫瘤,淋巴結和內臟受累與否來區分。詳細分期方法見表31-19。為此,除了淋巴結檢查外,應作胸部X線攝片、骨髓檢查、淋巴造影、肝脾掃描以及其它檢查,如腎盂造影、CF,甚至開腹探查。

為了正確分期判斷預后,國內外有不少報告采用不同時期MF組織切片中單一核細胞核仁組成區蛋白(AgNORs)統計分析、細胞核DNA定量分析等,有一定幫助。國內劉季和等用CD38檢測腫瘤期與腫瘤前期浸潤細胞的免疫表現,結果腫瘤期切片中CD38陽性細胞明顯多于腫瘤前期者,因此對分期與判斷預后有意義。

11 治療方案

早期一般采用對癥治療,晚期患者方考慮化療。免疫療法及電子束照射是目前常用方法。氮芥外用對有些病例能獲得緩解。國內多采用中西兩法綜合治療中醫清熱解毒與扶,正培本治法為主。雷公藤制劑對本病有一定的近期效果。西藥則多用增強細胞免疫制劑。

(一)局部藥物治療

1、局部皮質類固醇霜劑、油膏  對早期的斑片有效。有時療效不持久,但病變范圍局限者應用高效類固醇制劑可取得良效。

2、氮芥  49%~80%的斑片及斑塊期患者可以緩解,可長達25年,甚至腫瘤皮損也有一定療效。常用生理鹽水蒸餾水稀釋(10mg/50mL)后外用,每日1次,藥液最好新鮮配制,放冰箱中保存,皮損消退后,仍需要維持治療。如出現過敏時應停用,進一步降低濃度。復發者再用仍有效。在上述濃度溶液中再加入1%氫化可的松,不但可減少過敏反應,而且還可加快療效。氮芥亦可配成油膏(10mg/100g),每日外用,過敏反應較水劑少,但療效較差。

3、卡莫司汀(BCNU)  通常用300mgBCNU溶于150mL95%乙醇內作為貯存液,2~8℃冰箱中可保存1年。用時取5mL貯存液溶于60mL室溫水中即可,每日1次。通常平均外用8~12星期即可出現明顯療效。可用白凡士林配成油膏,如皮損小于體表面積的10%,可配成20mg/100g油膏,如大于10%時,可配成10mg/100g油膏,每日外用1次。外用此藥時可出現紅斑反應(此時應停藥,并外用皮質類固醇制劑),或遺留毛細血管擴張。使用過程中同時定期檢查血常規、肝腎功能。此療法可用于對氮芥過敏者,Ia~Ⅱ期患者55%~86%可以緩解,療程總量不要超過600mg。

(二)PUVA  可使早期皮損消退,但易復發,深在浸潤無效。對某些患者反而促使病情加重。

(叁)放射治療  可用淺層X線,根據不同病程,單次劑量為50~200R,每周1次,總量為200~800R,對MF早期皮疹有暫時效果。小量電子束照射對早期皮損有效,可緩解3~14年。

(四)全身療法

1、化療  常采用聯合化療,如COPP(環磷酰胺長春新堿潑尼松甲基芐肼)或MOPP(氮芥、長春新堿、潑尼松、甲丙芐巴肼)可使病情獲得緩解。對上述化療無效的患者,可選用博來霉素、放線菌素D、苯丁酸氮芥氮甲,單獨應用或與皮質類固醇合并應用有一定療效。

2、免疫療法  可用以提高機體免疫功能,增加對腫瘤細胞的殺傷能力,常用的有:

(1)胸腺因子D  每周2~3次,每次2mL,肌內注射。

(2)轉移因子  每周1~2次,每次1~2mL,上臂近腋部皮下注射。

(3)左旋咪唑  每周連服3 d,每天150mg。

(4)其它  如白細胞介素-2干擾素小牛胸腺肽卡介苗等,用以爭取改善患者免疫狀況。

3、維A酸類藥物  以往曾用維胺脂,每日3次,每次25mg,對早期患者有一定的療效。但有條件者,可選用芳香維A酸藥物。

4、LAK細胞。

5、中醫中藥  有條件時可結合中醫辨證施治,如中醫辨證本病早期為血熱有毒,后期為久病體虛、血熱兼瘀,治療時可考慮在早期用清熱解毒,到后期則可用扶正固本活血化瘀治則

12 特別提示

蕈樣肉芽腫可分為叁期,即紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但叁期皮損可部分重迭,因而臨床上可同時見到叁期皮損。

(1)紅斑期 臨床上類似銀屑病、濕疹、慢性接觸性皮炎、異位性皮炎、神經性皮炎等而較易誤診

(2〕斑塊期  可自行消退,亦可融合形成大的斑塊,邊緣呈環狀、弓形或匐行性,顏面受累時褶皺加深形成“獅面”。

(3)腫瘤期  可發生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損為大小不等、形狀不一的褐紅色高起結節,傾向早期破潰,形成深在性卵圓形潰瘍,基底被覆壞死性淡灰白色物質,潰瘍邊緣卷曲,好發于軀干部。一旦腫瘤發生,患者通常在數年內死亡。偶見皮損一開始即表現為腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者,稱暴發型蕈樣肉芽腫(demblee formof granuloma fungoides),預后差。

本病是皮膚惡性淋巴瘤,多發生于青壯年,但亦有10余歲或60余歲發病,男性多于女性。有叁種類型,其中最常見的是由斑片或斑塊發展成腫瘤,也可直接發生腫瘤,稱突發性蕈樣肉芽腫,發展較快,預后較差。

治療蕈樣肉芽腫的穴位


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開放分類:疾病皮膚性病科
詞條蕈樣肉芽腫banlang创建
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    2019/9/17 10:25:01 | #0
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