熱詞榜

糖原累積病

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

táng yuán lèi jī bìng

2 概述

糖原代謝病是酶缺陷所致先天糖代謝紊亂性疾病,多數屬常染色體隱性遺傳,發病因種族而異。

3 治療措施

治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次喂養,以維持血糖正常水平,尤應于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染,糾正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸鈉)。糾正低血糖后如果血脂仍繼續升高,可用安妥明50mg/(kg·d)。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時,可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d)。激素治療有益于維持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各種類固醇激素、甲狀腺素對改善癥狀皆可有暫時的療效。外科方法如作門-腔靜脈吻合術,使腸吸收的葡萄糖越過肝,直接進入血循環,可能術后肝縮小,生長加速,但長期效果并不肯定。亦有報告作肝移植者,效果不明且不易推廣。其他有采用酶替代治療等,但效果并不佳。

總之,對本癥主要是飲食治療和對癥處理,使患兒能渡過嬰幼兒期,因4歲后機體逐步適應其他代謝途徑,臨床癥狀可減輕。

4 病因學

糖代謝物質過分積聚

5 臨床表現

臨床癥狀多于1歲以內出現,表現為肝大,反復發作的低血糖,且可因低糖血癥而致智能低下,患兒體型較矮小、臉圓,腹大,頰、臀部脂肪堆積,常因感染誘發酸中毒、酮尿、高脂血癥乳酸血癥,血尿酸增高等。

6 輔助檢查

實驗室檢查除空腹血糖值低下外,胰高血糖試驗和腎上腺素試驗有助于診斷,后者系皮下注射1/1000腎上腺素,按0.01mg/kg計算,正常人注射后1h血糖濃度升高1.67~2.50mmol/L(30~45mg/dl),而患者血糖升高甚微。必要時可作肝活體組織檢查,患者肝細胞內糖原增加,葡萄糖-6磷酸酶活力消失。

治療糖原累積病的穴位


相關文獻

開放分類:疾病
詞條糖原累積病banlang创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2019/10/16 20:39:56 | #0
    歡迎您對糖原累積病進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2009年1月8日 星期四 0:21:38 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號

京公網安備 11011302001366號


鏈接及網站事務請與Email:聯系 編輯QQ群:8511895 (不接受疾病咨詢)