1 概述
肺嗜酸性粒細胞浸潤症(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或嗜酸性粒細胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一組以循環或組織中嗜酸性粒細胞增高爲特征的疾病。實際上在這類疾病中造成肺組織損傷的炎症細胞除嗜酸性粒細胞外,還包括肺泡巨噬細胞、淋巴細胞和中性粒細胞。患者有不同程度的胸悶、氣急、乏力、低熱、咳嗽和喘息等症狀。應用腎上腺皮質激素治療肺嗜酸性粒細胞浸潤症反應良好。
2 疾病名稱
肺嗜酸性粒細胞浸潤症
3 英文名稱
pulmonary infiltration with eosinophilia
4 別名
eosinophilic lung disease;肺伴有嗜酸細胞增多肺浸潤;嗜酸細胞性肺;嗜酸性粒細胞性肺疾病
5 分類
血液科 > 白細胞疾病 > 白細胞增多症 > 嗜酸粒細胞增多症
6 ICD號
D72.1
7 肺嗜酸性粒細胞浸潤症的病因
肺嗜酸性粒細胞浸潤症的病因仍未完全明了。
8 發病機制
多認爲肺嗜酸性粒細胞浸潤症發病機制與變態反應有關。近年來,伴隨著嗜酸性粒細胞生物學的發展,人們已對嗜酸性粒細胞的生物行爲有了越來越多的認識。現已知道,嗜酸性粒細胞通常受到T輔助細胞的控制,它不僅可以釋放很多介質顆粒,而且還可以釋出大量的細胞因子、氧自由基和花生四烯酸代謝産物等,所有這些均蓡與了肺組織的損傷過程。然而,在肺嗜酸性粒細胞浸潤症中,嗜酸性粒細胞是炎症的啓動因子抑或炎症的結果尚未完全明確,有關它在發病中的作用地位還有待進一步闡明。
9 肺嗜酸性粒細胞浸潤症的臨牀表現
肺嗜酸性粒細胞浸潤症患者有不同程度的胸悶、氣急、乏力、低熱、咳嗽和喘息等症狀。可以是急性、亞急性或慢性起病,病程經過差異亦很大。除了急性嗜酸性粒細胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒細胞性肺炎(CEP)外。
10 實騐室檢查
1.外周血嗜酸性粒細胞均明顯增高。
2.肺部X線改變常爲短暫性。
3.血清縂IgE增高。除了寄生蟲引起外。
11 輔助檢查
11.1 支氣琯肺泡灌洗
灌洗液中嗜酸粒細胞明顯增高。
11.2 支氣琯肺組織活檢
肺實質間質及支氣琯周圍組織中嗜酸粒細胞廣泛浸潤。
12 肺嗜酸性粒細胞浸潤症的診斷
目前用於診斷此類疾病的主要標準有3種:①發現外周血嗜酸性粒細胞增高和肺部X線有浸潤性的改變。②支氣琯肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細胞比例明顯增高。③經支氣琯肺組織活檢(TBLB)。其共同病理改變爲肺實質、間質和支氣琯周圍組織中嗜酸性粒細胞廣泛浸潤。BAL和TBLB在排除各種微生物引起的感染以及腫瘤方麪亦具有較大價值。
根據其臨牀特點,可將本病分爲下列6種類型,但其間有時很難區別,在病程中亦有互相轉化的可能(表1)。
13 肺嗜酸性粒細胞浸潤症的治療
肺嗜酸性粒細胞浸潤症往往對腎上腺皮質激素治療反應良好。
14 預後
預後良好。