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石棉肺

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1 拼音

shí mián fèi

2 英文參考

asbestosis

3 疾病別名

石棉沉著病,amianthosis

4 疾病代碼

ICD:J61

5 疾病分類

呼吸內科

6 疾病概述

石棉肺(asbestosis)是長期吸入石棉粉塵引起的慢性、進行性、彌漫性、不可逆肺間質纖維化、胸膜斑形成和胸膜肥厚,嚴重損害患者的肺功能,并可使肺、胸膜惡性腫瘤發生率顯著增高。

石棉是一種天然的礦物結晶,其化學成分是含有鐵、鎂、鋁、鈣、鎳等元素的硅酸鹽復合物。石棉纖維具有耐酸、堿,隔熱,絕緣等特性,在工業上用途很廣。石棉礦的開采、選礦、運輸工,石棉加工廠的分類、彈棉工,石棉制品的絕緣、隔熱材料制品工等都可因長期吸入石棉粉塵而發生職業性石棉肺。癥狀出現多在接塵7~10 年以上,但少數也有僅在接塵后1 年左右而出現癥狀者。

臨床上,患者主要出現慢性支氣管炎肺氣腫的癥狀,如咳嗽咳痰、氣急、胸脹痛等,晚期出現肺功能障礙和肺心病的癥狀和體征,患者痰內可檢見石棉小體。石棉肺典型癥狀為緩慢出現、逐漸加重的呼吸困難,早期以勞力性為主,嚴重程度與接觸粉塵時間和濃度有關。一般為干咳,嚴重吸煙者咳嗽往往較重,且伴有黏液痰。胸痛往往較輕,常為背部或胸骨鈍痛咯血較少見,如合并腫瘤可發生咯血,合并感染時始有發熱、咳膿痰。

7 癥狀體征

石棉肺早期可無癥狀及X 線改變,僅有活動氣短,患者起病多隱匿,癥狀出現多在接塵7~10 年以上,但少數也有僅在接塵后1 年左右而出現癥狀者。石棉肺典型癥狀為緩慢出現、逐漸加重的呼吸困難,早期以勞力性為主,嚴重程度與接觸粉塵時間和濃度有關。一般為干咳,嚴重吸煙者咳嗽往往較重,且伴有黏液痰。胸痛往往較輕,常為背部或胸骨后鈍痛,咯血較少見,如合并腫瘤可發生咯血,合并感染時始有發熱、咳膿痰。早期體格檢查常無異常發現,有時兩下肺可聽到捻發音,或有干、濕性啰音,偶有胸膜摩擦音。晚期患者可有杵狀指(趾),可見于75%的患者,可有發紺、肺心病體征。石棉纖維刺入皮膚可發生石棉疣或雞眼,見于手指屈側、手掌及足底。

8 疾病病因

石棉為一組含纖維素及不同濃度鎂、鐵、鋁、鈣及鈉的硅酸鹽結合體,有兩種主要類型:蛇紋鹽類(濕石棉)和閃石棉(青石棉和鐵石棉等)。濕石棉纖維短而細,柔軟卷曲,適用于紡織;青石棉、鐵石棉纖維粗、長、質硬,致病性較強。各種石棉均具有細纖維、可彎曲晶體的共性。具有耐酸、耐堿、隔熱、絕緣、柔韌性好、抗拉力強等特性,可制成多種耐壓、耐磨、隔熱、絕緣材料,廣泛用于工業。接觸石棉主要引起四類肺部疾病,即石棉肺、胸膜斑和胸膜鈣化、肺癌和間皮瘤。引起與石棉有關疾病的工種主要有從事石棉初級產品生產的石棉礦開采、選礦、粉碎及運輸等工種。從事二級石棉產品加工工業有石棉廠的開包、軋棉、紡織石棉繩、石棉瓦和石棉板等工種。而潛在接觸工種則非常多,如造船廠、機車廠、鍋爐廠的建造工,汽車制造廠的制動器、離合器襯片制造與裝配工等,使用絕緣材料、隔熱材料、以及管道工等均可吸入石棉粉塵,均為潛在接觸石棉者。均有發生與石棉相關的疾病的可能性。

9 病理生理

石棉塵顆粒呈針形,吸入肺內時容易沿支氣管進入下肺葉,直徑小于3μm 的石棉纖維沉積于呼吸性細支氣管,部分到達肺泡。通過機械性刺激和化學作用,引起細支氣管肺泡炎。石棉塵沉積在肺內后形成粉塵灶,巨噬細胞吞噬,繼之纖維組織增生,導致肺泡隔、小葉間隔血管、支氣管周圍及臟層胸膜呈現彌漫性的肺纖維化。組織培養結果表明,石棉對巨噬細胞的毒性二氧化硅小,對成纖維細胞毒性更小,說明肺纖維化是由于石棉直接刺激成纖維細胞,促使脯氨酸轉化為羥脯氨酸,加速膠原合成,促進纖維化形成。動物實驗顯示,長纖維具有致腫瘤活性。肺、胸膜惡性腫瘤發生率顯著增高。

吸入的石棉粉塵多數停留在呼吸性細支氣管,僅有部分抵達肺泡,進入肺間質,有的還可被運輸到臟層胸膜,引起肺間質和胸膜的結締組織增生。至于纖維化形成的機制還不太清楚,可能主要是由于石棉纖維直接刺激纖維母細胞,促使脯氨酸羥化為羥脯氨酸,加速膠原合成,因而形成纖維化。除直接刺激作用外,也可能與石棉對巨噬細胞的毒性損害有關。雖然石棉對巨噬細胞的毒性作用比二氧化硅小,但石棉中的Mg2+對細胞膜也有溶解損傷作用。此外,石棉肺患者血清IgMIgG抗核抗體類風濕因子含量較高,肺內有異常球蛋白沉積,因而推測纖維化的形成,可能是巨噬細胞崩解,形成變性蛋白,引起自身免疫反應的結果。

石棉對呼吸道損害可分為叁類:胸膜斑或滲液;累及肺實質產生肺纖維化;支氣管或胸膜腫瘤。這幾種損害可單獨發生也可合并發生。同一患者常同時發生胸膜斑和肺實質病變。胸膜斑亦可見于無肺實質病變者。肺癌可成為石棉肺的合并癥。間皮瘤可發生于無明顯石棉肺或胸膜斑的患者。早期石棉肺主要發生在兩肺中下部,外觀呈灰色,肺組織硬度增加,伴有胸膜纖維性粘連及增厚。半數以上患者壁層胸膜有局限性胸膜斑,其特點是僅附著于壁層胸膜,與臟層胸膜無粘連,邊界清楚,表面光滑有光澤,類似軟骨,多呈對稱性分布于雙側中下胸壁的后外側面。胸膜下肺間隔纖維化增厚。中晚期肺纖維化更明顯、廣泛,向兩上肺區發展,肺變得堅硬、蒼白,胸膜心包緊密粘連。顯微鏡下觀察胸膜斑是一種無細胞無血管的透明板狀膠原,其間偶見成纖維細胞。肺組織內可見石棉粉塵灶引致脫屑性閉塞性肺泡炎。肺泡壁和呼吸性細支氣管內有粉塵性炎癥改變,巨噬細胞集聚,膠原纖維增生,有時形成異物性肉芽腫。肺泡上皮脫落,阻塞細支氣管,使肺泡閉塞、消失。網狀纖維包繞著肺泡上皮增生,使肺泡壁增厚,進而引起細支氣管周圍及血管周圍纖維化,病變通常以胸膜下及肺基底部最嚴重。晚期可見胸膜下廣泛肺組織損毀、纖維增生和閉塞,肺泡塌陷并炎性機化,使胸膜下肺組織幾乎完全被纖維組織所取代,小葉間隔纖維索條及網架粗大,并有大面積肺組織損毀或蜂窩狀改變,其間散布石棉小體。由于血管肌層肥厚和內膜纖維化,致使肺小動脈壁增厚。因而通常伴有肺動脈高壓。由于石棉損害而引起的其他胸膜病變包括胸腔積液、胸膜粘連和廣泛胸膜纖維化。支氣管肺癌起病多隱蔽,通常在接觸石棉粉塵20~30 年后被臨床發現。腫瘤細胞類型以腺癌為多,鱗癌亦不少見。有的患者發生肺癌時并不顯示有石棉肺。間皮瘤潛伏期較肺癌為長,可從開始接塵長達30~40 年后發生。

石棉肺的病變特點是肺間質彌漫性纖維化,其中可見石棉小體以及臟層胸膜肥厚和在壁層胸膜形成胸膜斑。因為吸入肺內的石棉纖維易隨氣流沿支氣管長軸進入肺下葉,故肺病變以兩肺下部為重,不同于矽肺病變以兩肺中部為重的特點。

肉眼觀,肺縮小、變硬,早期病變主要發生于兩肺下部。由于細支氣管周圍、肺泡壁及小葉間隔內纖維組織增生,使肺呈明顯的纖維網狀結構。晚期,肺間質纖維化更廣泛,更明顯,肺組織陷于彌漫性纖維化。常因伴有明顯的肺氣腫和支氣管擴張,肺組織可出現蜂窩狀改變。肺胸膜尤其是下葉胸膜高度肥厚,晚期肺胸膜的纖維性增厚更廣泛,甚至全肺均為灰白色的纖維瘢痕組織包裹。胸膜斑(pleural plaques)是指發生于壁層胸膜上的局限性纖維瘢痕斑塊,境界清楚,凸出于胸壁,質地堅硬,呈灰白色、半透明而有光澤,狀似軟骨。胸膜斑常常位于兩側中、下胸壁,呈對稱性分布。

鏡下,早期病變為石棉粉塵引起的脫屑性間質性肺炎變化,表現為Ⅰ型肺泡上皮細胞受損,Ⅱ型肺泡上皮增生,后者呈立方形覆蓋于肺泡表面。肺泡腔內有大量脫落的肺泡上皮細胞和巨噬細胞聚積。細支氣管壁及其周圍和血管周圍的結締組織中,以及肺泡間隔內有大量淋巴細胞單核細胞浸潤,有時也有一些嗜酸性粒細胞漿細胞浸潤。肺間質細胞增生,小動脈呈現閉塞性動脈內膜炎。隨后,細支氣管、血管周圍及肺泡間隔內纖維結締組織增生,到晚期則發展為肺組織彌漫性纖維化,大多數肺泡閉塞,由纖維組織填充。同時也可見一些襯以立方上皮的肺泡(腺樣肺泡)。細支氣管和小血管被包裹于纖維組織內,管壁纖維性增厚,管腔狹窄乃至閉塞。在增生的結締組織纖維間散在著一些石棉小體(asbestos bodies),乃表面有鐵蛋白沉積的石棉纖維,其長短不一(長者可超過100μm,短者僅數微米),黃褐色,呈啞鈴狀、分節狀或蝌蚪形(圖1),鐵反應陽性。在石棉小體旁可見異物巨細胞。在彌漫性纖維化的肺組織中查見石棉小體是病理診斷石棉肺的重要依據。

圖1 石棉肺

圖中央可見典型石棉小體,兩端肥大,呈分節狀,周圍為塵細胞

10 診斷檢查

診斷:主要依靠石棉塵接觸史與胸部X 線表現。

1.長期石棉接觸史,如礦工、加工廠工人、石棉廠周圍人群等。

2.胸部X 線檢查:診斷標準與分期參見硅肺附錄。當肺部改變為“0+”時,若兩側胸壁局限性胸膜斑,可定為“Ⅰ”;如肺部病變為“Ⅰ”,而胸膜改變涉及部分心緣膈面,使其變模糊時,可定為“Ⅱ”;若肺內陰影未達到“Ⅲ”的標準,但胸膜改變累及心緣,呈“蓬發心”,可定為“Ⅲ”。

實驗室檢查:痰液或支氣管肺泡灌洗液中可查到石棉小體,為石棉接觸史的證據。血清類風濕因子陽性。抗核抗體陽性,胸腔積液為無菌漿液性或漿液血性滲出液

其他輔助檢查:

1.肺功能改變 石棉肺肺功能改變為典型的肺容量減少和彌散功能受損,氣體交換異常。石棉肺早期,肺泡周圍纖維化,在X 線未出現改變前,肺彌散量即減少,隨著肺間質纖維化發展,肺臟收縮,肺順應性減低,出現限制性通氣功能障礙,FVC,VC、TLC 均減低,RV 正常或稍增加,肺通氣/血流比例失調。晚期為混合性通氣功能障礙,部分病例合并阻塞性肺氣腫,FEV1 下降,RV/TLC 輕度增加。石棉肺患者在休息狀態下PaO2 常有所下降,當用力時則下降明顯。而PaCO2則很少升高。

2.X 線表現 石棉肺的X 線表現有胸膜改變和肺實質改變兩部分。近年來發現胸膜斑往往比肺實質改變出現得早而且明顯。

(1)網狀陰影:是石棉肺的主要改變,早期在中、下肺野的內中帶有細網,網眼直徑<3mm,后期形成粗網,晚期全肺粗大密集的網狀陰影呈蜂窩狀。肺野透光度降低,形成磨玻璃狀,肺野內常可見分布無規律的細小點狀陰影。

(2)融合灶:多見于雙肺基底部,為邊界不清,范圍不大的片狀陰影。

(3)胸膜改變:早期即可出現。

①胸膜斑:雙側胸壁中、下部位對稱性叁角形陰影,內緣清晰,偶見單側形態不規則者。部分胸膜斑有鈣化。

②胸膜增厚、粘連,肺尖胸膜、側胸壁、胸膜角、葉間胸膜增厚。壁層胸膜增厚常見于前胸壁與膈頂部中心。心包膜與壁層胸膜粘連可形成“蓬發狀心影”。

③滲出性胸膜積液:雙側胸腔反復發生。

(4)肺門結構紊亂 密度增高,但無淋巴結腫大。

對于常規CT 掃描在石棉肺診斷中的作用尚存在爭論。有人認為常規CT 掃描在早期發現接觸石棉的人群的胸膜增厚及肺實質纖維化等方面比常規X 線胸片有明顯更高的敏感性。高分辨率CT(HRCT)的診斷價值可能更大。Aberle 等對29例有職業性石棉接觸史的患者比較了HRCT 與常規CT 在診斷石棉肺時的價值。這29 例患者在標準的胸片上都有輕至重度的異常,提示為石棉肺的診斷。他們發現在顯示胸膜斑與肺實質性纖維化中,HRCT 比常規CT 具有更高的敏感性。同時一些研究也顯示HRCT 對一些普通胸片正常的患者可以發現其胸膜上的及肺實質內的異常。石棉肺在HRCT 上的特征性表現包括:

①長度不等和胸膜平行的線條狀陰影;

②肺內貫通著長度為2~5cm 的線條影,并可延伸到胸膜的表面;

③小葉間隔線的增厚以及次級肺小葉結構的增厚;④蜂窩樣肺改變。

11 鑒別診斷

應與各種間質性疾病和胸膜病變相鑒別。石棉引起的胸膜斑多為雙側,而創傷結核、膠原血管病等引起者多為單側,病變大小常固定,可數月無變化,這有助于與胸膜腫瘤的鑒別診斷。而胸膜增厚需與結核、胸腔手術、出血性胸腔創傷引起的炎癥反應性纖維增生相鑒別,如合并雙下肺間質改變,胸膜斑及胸膜鈣化則支持石棉引起的胸膜增厚的診斷。

12 治療方案

主要為對癥治療和處理合并癥。在早期肺泡炎階段使用皮質激素治療可能有效。

13 并發癥

動物實驗和臨床觀察已證實,石棉屬于促癌物質。近年來很多報道表明,石棉肺患者易并發肺癌、惡性胸膜和腹膜間皮瘤食管癌胃癌結腸癌喉癌等惡性腫瘤。據統計,石棉肺合并肺癌者可高達12%~17%,且多發于肺下葉。吸煙的石棉工人患肺癌的危險性比不吸煙人群高53~92倍。石棉肺合并惡性胸膜間皮瘤者也相當多見。有報告稱,52例間皮瘤患者中約80%有接觸石棉粉塵的職業史。從接觸石棉粉塵到發現惡性間皮瘤的期限較長,平均42年。

石棉肺合并肺結核頻率約10%,遠低于矽肺,而且多數病情較輕。此外,石棉肺易合并呼吸道感染、自發性肺氣腫。晚期常并發肺源性心臟病呼吸衰竭

1.肺癌 石棉肺主要合并癥為肺癌,石棉肺發生肺癌的幾率增高2~10 倍,吸煙者更甚,大約50%石棉肺患者死于肺癌。由于肺纖維化致使肺癌早期發現較為困難,而且由于肺功能受損也難以承受手術治療。

2.胸、腹膜間皮細胞瘤 發生率明顯高于一般人群。間皮瘤往往在接觸石棉多年后才發病。且多隱蔽往往需要活檢才能確診,治療與肺癌一樣常需采用保守療法。

3.肺結核 石棉肺合并肺結核者不如硅肺常見,且多數病情較輕,療效較好。

目前國內石棉肺合并肺結核者約占10%。

4.支氣管、肺感染。

5.阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病及自發性氣胸

6.胃腸道腫瘤及喉癌。

14 預后及預防

預后:我國石棉肺患者全死因分析表明死于肺癌約25%,死于胸式腹膜間皮瘤約7%~10%,死于消化道癌約8%~9%。

預防:我國現行規定石棉粉塵和含有10%以上石棉的粉塵的最高容許濃度為2mg/m3。其他硅酸鹽的最高濃度為含有10%以下的石棉粉塵為4mg/m3。降低石棉粉塵濃度是防止車間和工地發生塵肺的基礎。密閉機器裝置,配備通氣除塵設備,并注意防止因通風對周圍環境污染。在和其他產品相混合和進行紡織時應事先將纖維濕化,能有效降低粉塵的產生。工人上下班應更換衣服并進行清洗。禁止穿著工作服離開工作場所及防止污染家庭環境。采用少毒物質替代石棉等。

15 流行病學

石棉主要成分有鐵、鎂、鎳、鈣、鋁等元素。它具有耐酸堿、耐熱、堅固、拉力強大、抗腐、絕緣等特性,被廣泛應用于各類工業。職業接觸的人群有石棉采礦工、選礦工、建筑工、絕緣工、造船工、鐵路鍋爐工、引擎及維修工、剎車板制造及使用工、耐火材料工、石棉紡織工、燒窯工、造爐、石棉制品拆卸工、電焊工、保溫材料工等。發病工齡與粉塵濃度、工種及防護措施的健全與否有密切關系,一般為10 年左右,但20 世紀50 年代后石棉肺平均潛伏期有逐漸延長的趨勢。我國報道的石棉肺發病工齡平均為22.07 年。關于石棉肺的發病率和患病率因對該病的定義和診斷標準不統一,各國報道不相一致,也難以對比。如英國海軍船塢接觸石棉的工人,工齡在25 年以上者,其X 線胸片表現有石棉性異常檢出率為8.1%,我國石棉廠石棉肺累積患病率平均為12.5%。

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  • 評論總管
    2018/12/11 23:57:40 | #0
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本頁最后修訂于 2009年12月7日 星期一 18:47:37 (GMT+08:00)
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