與世界血友病日相關的文獻報道

相關文獻：

• 《三指禪》：[卷一]膻中解

  胥凈（唐太宗《圣教序》∶“宏濟萬品，典御十方”）。破煩惱網以慧劍（《維摩經》∶“以智能劍，破煩惱網”），生安穩想于化城（《法華經》∶“法華道師于險道中化作一城，疲極之眾，生安穩想）”。廣大乾坤，逍遙世界；舒長日月，容納須彌（《維摩詰經》“以須彌之高廣，納芥子中而不迫窄。”昆侖山西方曰須彌山）。若夫情根不斷，憾種難翻。荊棘叢中，無非苦戚；“葛藤里，絕少安閑。鼻觀壅木樨之香（《羅湖野錄》∶“黃魯直從晦

• 立法空白價格高昂：“孤兒藥”斷檔之殤

  年這個時候，有個群體的聲音尤為集中、迫切。2014年2月的最后一天，國際罕見病日的余溫剛散，這個月，世界血友病日的腳步又近了。白塞氏癥、戈謝病、苯丙酮尿癥等罕見病，發病率僅有十幾萬分之一，且其中只有不到1%的病種有治療方法，常被人形象地稱作“孤兒病”，相關治療藥物也隨之被稱為“孤兒藥”。在這孤獨的一角，當前的研發仍是一片空白，罕見病患者的治療藥物基本依賴高價進口，很多患者面臨著“無藥醫”和“醫不

• Octapharma公司在血友病治療中預防和根除FVIII抗體抑制因子的努力

  2010年7月13日，OctapharmaAG公司在最近召開的世界血友病聯盟(WFH)年會上贊助了一場名為“血友病A中的抑制因子：預防、當前治療和個性化治療前景”的研討會，展示了該公司不變的承諾，那就是根除血友病FVIII濃縮物治療中現今主要的并發癥——抗FVIII中和性抗體。今年的會議地點在阿根廷布宜諾斯艾利斯，突出反映了Octapharma公司對臨床收益和成本效益惠及發展中國家的持久興趣。O

• 《醫醫醫》：[卷二]世界對于醫者之醫方

  又重矣。醫所以去病衛生也，無論良否，能舍金錢以生乎，抑或天別與醫以金錢乎？奈何世之人壹是皆以要錢為本，壹是皆以一己要錢為本，壹是皆以不愿他人要錢為本，其至一錢如命，或竟要錢不要命，或且得命又思財，此世界之普通病，即所以致醫之病也。在窮乏無告者，猶或可說，而不謂富貴利達者，轉居多數也。可謂不恕之甚矣。非強恕而行世，安得有良醫哉！庸醫殺人，不可勝道，然亦實由重視金錢者之自誤，雖即謂之自殺也。可又況有一

• 關注血友病：醫學專家探索降低致殘率新途徑

  中新網北京4月17日電(記者歐陽開宇)“如果在出血發生之前，能夠定期補充凝血因子、使其在血液里保持一定濃度，患者就能夠像正常人一樣生活。”北京兒童醫院血液病中心血友病綜合治療組組長吳潤暉16日在北京說。　　吳潤暉在此間舉辦“世界血友病日”主題活動上，與中國醫學科學院血液病醫院教授楊仁池、南方醫院血液科主任孫競、中國血友之家理事長關濤等專家一道，共同提出“血有止境，自由人生”的血友病防治新愿景，即

• 諾和諾德公布A型血有病藥物NovoEightIII期研究新積極數據

  諾和諾德（NovoNordisk）5月12日公布了重組凝血因子VIII（rFVIII）產品NovoEight（turoctocogalfa）III期guardian-2試驗新的中期分析數據。數據表明，NovoEight用作預防性藥物，可為A型血有病患者提供長期的出血減少。相關數據已提交至世界血友病聯盟（WFH）世界大會，并證明了Guardian臨床項目中其他研究的發現，證明了NovoEight在預

• 世界銀屑病日：關注銀屑病遺傳易感性

  及生活質量，被比作無法根治的慢性癌癥。目前全球銀屑病患者已達到了1.25億之多，而我國銀屑病患者數量約800萬。2004年7月，來自世界各地的銀屑病患者和非銀屑病患者代表組成了銀屑病指導委員會。同時，由國際銀屑病協會（IFPA）提出，會議一致通過將今后每年10月29日定為“世界銀屑病日。目前世界銀屑病日已被全球各地區所重視，并得到一些國家的官方認可。世界銀屑病日是一個發展項目，有助于提

• 紀念5.8世界紅十字日我校青年志愿者在行動

  何權副省長與我校青年志愿者代表合影活動現場5月8日上午9時，江蘇省紅十字會在西康賓館召開全省各界紀念世界紅十字日暨“關愛農民、共建和諧——紅十字援助進農家”大會。何權副省長、省紅十字會吳錫軍會長出席了啟動儀式，我校團委王玨副書記及二十名青年志愿者代表參加了此次大會。會上，何權副省長指出，要進一步動員和依靠社會力量，開展經常性的救助活動，形成比較完備的醫療救助和保障體系。要積極爭取社會各界支持，扎實

• 世界狂犬病日：三年研究發現新病毒

  9月28日是世界狂犬病日，狂犬病是一種致死率極高的病毒性疾病，如果人被感染了狂犬病的動物咬傷和抓傷，就有可能得狂犬病。狂犬病的潛伏期一般為一到三個月，在此期間并不會出現像發燒、耳鳴或麻木等明顯癥狀。一旦過了潛伏期，癥狀加劇最終會導致發狂、抽搐、昏迷和死亡。近期來自一個國際研究小組的研究人員發表了這一領域的最新成果——他們發現了與3年多前剛果三個出血熱相關事件有關的一種新型病毒，這種病毒屬于狂犬病病

• “世界大米中日國際學術研討會”在京召開

  12月16日，“世界大米中日國際學術研討會”在北京召開，來自中國農業大學、日本九州大學、中國科學院等科研院所的專家對世界大米的消費、加工、生產等問題做了研討。世界大米消費量逐漸下降的趨勢是危機還是機遇，持不同觀點的中日兩國教授做了進一步交流。最近幾年來，亞洲地區的人均大米消費量有逐漸減少的傾向，這是關系到亞洲地區的農業、飲食文化和健康的一個非常重要的問題，如何應對這一局面變得越來越迫切。研討會的

• 關愛淋巴瘤患者真情回報社會腫瘤醫院“世界淋巴瘤日”義診活動紀實

  在9月15日世界淋巴瘤宣傳日這天，腫瘤醫院院內科舉辦了“世界淋巴瘤日”宣傳教育活動。活動分為知識講座和專家義診兩部分，慕名而來的院內、外數百名患者及家屬積極參予了這次活動。會上，國內著名腫瘤學專家石遠凱教授、淋巴瘤診療中心內科專家何小慧教授以及長期工作在腫瘤專業護理崗位的張淑香護士長作了精彩報告。這些專家、學者采用通俗易懂的語言傳播了淋巴瘤的基礎知識、診療過程及日常護理，增強了淋巴瘤患者戰勝疾病

• 血液病醫院派醫療骨干參加“世界紅十字日”義診

  在“世界紅十字日”5月8日這天，天津市和平區衛生局組織了全區醫療衛生機構大型義診活動，血液病醫院派出醫療骨干參加了活動。　　這天，天津市最繁華的商業步行街——金街熱鬧非凡。天津市和平區的醫務工作者本著“人道、博愛、奉獻”的紅十字精神，匯集到一起，利用自己豐富的專業知識為人民群眾帶去健康的祝福。　　在血液病醫院擺開的長桌前，咨詢的群眾絡繹不絕。醫務人員非常耐心地為每位群眾解答問題，為老人測量血壓，向

• 阮長耿院士：我國近九成血友病患者未登記在冊

  根據血友病的發病率估算，我國血友病患者人數約為10萬人，但目前登記在冊的1萬余人，僅占一成左右，有近九成的血友病患者并未登記在冊。這是在近日舉行的“發出你的聲音，疾病因你而改變世界血友病日紀念活動上，中國血友病協作組專家、中國工程院院士阮長耿在講話中透露的。據阮長耿院士介紹，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導致的出血性疾病，臨床主要表現為關節、肌肉創傷后出血或自發性出血。對于血友病這種終

• “世界末日”的夢魘與現實

  2012終于來了，該為“世界末日”倒計時了嗎?其實，“世界末日”一直是人類夢魘和現實的復合體，并無多少科學依據。但它也提醒人們，不顧自然規律的人類活動，或許真將引發地球大災難　　文/張田勘　　踏進2012年的門檻，除了迎新年的歡樂，人們內心似乎還有幾分“糾結”：迄今為止，全球已出版1000多本關于“末日論”的書，還有眾多網站進行“世界末日”的探討，種種理論都把“世界末日”的時間指向2012年。對此

• “世界糖尿病日”特別活動——連南瑤寨專家行

  世界糖尿病日是由世界衛生組織（WHO）和國際糖尿病聯盟（IDF）于1991年共同發起的，定于每年的11月14日。今年“世界糖尿病日”的主題為“關注糖尿病弱勢群體”。國際糖尿病聯盟向全球發出呼吁，希望世界各國的政府、醫療衛生機構及社會各界高度重視貧困地區以及貧窮糖尿病人，讓每一個糖尿病患者都能得到應有的關懷。11月11-12日，由廣東省衛生廳、廣東省醫學會糖尿病學分會、廣東省內分泌學分會、中山大學附

• 我校師生代表參加紀念“五•八”世界紅十字日暨“愛心一元捐”活動

  5月8日是世界紅十字日，為紀念這個特殊的日子，由江蘇省紅十字會主辦，南京藝術學院承辦，我校以及南京大學、南京理工大學、河海大學四所高校共同協辦的“紀念‘五·八’世界紅十字日暨‘愛心一元捐’活動啟動儀式專場文藝演出”于5月7日晚在南京藝術學院劇場成功舉辦。校團委張同遠副書記、蔣龍魁老師以及50名紅十字志愿者參加了活動。江蘇省人民政府何權副省長，江蘇省紅十字會吳錫軍會長，南京藝術學院馮健親院長，省紅十

• 聯合國提出首個世界糖尿病日科學家新發現相關基因

  11月14日是首個聯合國世界糖尿病日。英國科學家當天宣布，他們新發現了兩種和幼年型糖尿病相關的基因。人體的免疫系統中HLA-DQB1和HLA-DRB1基因的改變，會增加罹患Ⅰ型糖尿病的風險。該項成果發表在最新一期《自然》期刊上。　　英國劍橋研究所醫學研究中心的研究人員對英國和美國的850對基因組進行了比較研究，研究發現，這兩種基因都依附在基因種類豐富的第六對染色體中。這種基因控制的劣質蛋白質，會

• 營養健康產業展恰逢“世界糖尿病日”關注大眾健康

  肥胖被列為四大社會問題之首，由肥胖導致的一系列并發癥嚴重威脅人類的健康，其中影響最大就是糖尿病，自1991年起，糖尿病已經被世界衛生組織列為三大疑難病之一，并把每年的11月14日定為“世界糖尿病日”。2004年“世界糖尿病日”主題為：“糖尿病與肥胖”。恰逢2006年世界糖尿病日臨近，為增強防治糖尿病、肥胖方面的信息交流，探討這一領域最新產品的發展動態和趨勢，由國家發改委所屬公眾營養與發展中心、上

• 兩種血友病最新治療用藥在華同時上市

  5月26日，全球制藥巨頭輝瑞公司的兩種血友病治療用藥——貝賦、任捷新品上市會在北京舉行，世界血友病聯盟（WFH）成員的六家國內血友病治療中心代表及全國多位位該領域醫學專家共同出席。作為目前為止全球唯一上市的重組人凝血因子Ⅸ產品——貝賦和擁有更先進工藝的重組人凝血因子Ⅷ產品——任捷，這兩個產品在中國的同時上市將為中國的血友病患者在按需治療、預防治療和手術的過程中提供快速有效的止血和安全的治療方案。　

• 百健艾迪：血友病A藥物Eloctate后期度獲得成功

  百健艾迪與SwedishOrphanBiovitrum近日稱，血液疾病藥物Eloctate在一項治療兒童血友病的后期試驗中有效。這款藥物在治療兒童血友病A時能保持較低的出血率，血友病A是一種罕見的遺傳性疾病，患者血液由于因子VIII蛋白缺失或水平降低而不能正常凝血。這項后期試驗在之前有過治療的12歲以下嚴重血友病A兒童中對Eloctate進行了測試。Eloctate是一種長效血友病治療藥物，作為

• 干細胞療法治療血友病

  根據一份新的報告，干細胞療法可能是治療血友病A的新療法的關鍵。血友病是一種遺傳病，其患者的血液不能正常凝結。YupoMa及其同事培育了一種改造的干細胞，它可以讓血友病小鼠產生血友病A患者缺失的蛋白質，這可以讓這些小鼠在受傷后停止出血。此前用基因療法治療血友病的嘗試因為各種原因而失敗了，包括被免疫系統排斥。這組科學家使用了能制造第八因子蛋白質的小鼠纖維原細胞，然后把這些改造后的細胞注射進了血友病小

• 干細胞療法治療血友病

  根據一份新的報告，干細胞療法可能是治療血友病A的新療法的關鍵。血友病是一種遺傳病，其患者的血液不能正常凝結。YupoMa及其同事培育了一種改造的干細胞，它可以讓血友病小鼠產生血友病A患者缺失的蛋白質，這可以讓這些小鼠在受傷后停止出血。此前用基因療法治療血友病的嘗試因為各種原因而失敗了，包括被免疫系統排斥。這組科學家使用了能制造第八因子蛋白質的小鼠纖維原細胞，然后把這些改造后的細胞注射進了血友病小

• 手術根治甲型血友病患者肛瘺1例

  【關鍵詞】甲型血友病;肛瘺;凝血因子Ⅷ1病歷摘要患者，男，40歲，因肛旁反復流膿血4個月余，于2007年10月10日入院。患者4個月前（2007年5月6日）在我院因“肛周膿腫收住院，術前檢查發現激活的部分凝血活酶形成時間（activatedpartialthromboplastintime，APTT）65.3s（對照值：25s，參考范圍：差值≤±10s），在輸新鮮

• 血友病

  出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現無差別；因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴重。一、皮膚粘膜出血　　最常見，多發生于輕傷之后，出現頑固的持續的滲血，可長達數日或數周之久，如鼻衄及拔牙后出血。二、肌肉出血　　皮下及肌肉出血，可形成血腫，多于外傷后數日始形成。時間久者血腫周圍可形成偽包膜，稱血友病性血囊腫，壓迫和破壞周圍組織。三、關節出血　為血友病的特有癥狀

• 基因療法為血友病患者帶來希望

  血友病是一種遺傳性出血性疾病。發病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子，根據缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均屬X性聯隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發病。通常所說的血友病是指血友病甲。最近，科學家為一名患有嚴重血友

• 血友病產前基因篩查準確率超99%

  本報訊（記者黃辛通訊員丁燕敏）近日，記者從上海交大醫學院附屬瑞金醫院獲悉，該院已成功開展血友病患者家系基因診斷超過1000戶，是世界上完成此項工作例數最多的單位。目前，瑞金醫院開展的血友病產前基因篩查準確率超過99%。血友病是因凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因突變所導致的遺傳性出血病。由于致病基因位于X染色體，因此男性發病，女性多為致病基因攜帶者。中國血友病協作組副組長、瑞金醫院實驗診斷中心主任王學鋒教

• 單純應用放射療法成功治療手部血友病性假腫瘤

  2007年09月17日AnnPlastSurg.2007Sep;59(3):338-340.醫學空間（MEDcyber.com）9月17日消息-血友病性假腫瘤是血友病的一種罕見并發癥。土耳其加濟安泰普大學醫學院的SubasiM及其同事日前介紹了一例左手第二指和第五指發生血友病性假腫瘤的14歲男性患者。醫務人員對這名患者單純應用放射療法，在兩周內分10次完成治療，總劑量為2000cGy，治療中未使

• 上海瑞金醫院血友病產前基因篩查準確率超99%

  本報訊（記者黃辛通訊員丁燕敏）近日，記者從上海交大醫學院附屬瑞金醫院獲悉，該院已成功開展血友病患者家系基因診斷超過1000戶，是世界上完成此項工作例數最多的單位。目前，瑞金醫院開展的血友病產前基因篩查準確率超過99%。血友病是因凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因突變所導致的遺傳性出血病。由于致病基因位于X染色體，因此男性發病，女性多為致病基因攜帶者。中國血友病協作組副組長、瑞金醫院實驗診斷中心主任王學鋒教

• 血友病

  【概述】血友病是性染色體隱性遺傳性疾病。臨床上以凝血因子減少或缺乏，導致自發性或輕微外傷后出血不止為主要表現的疾病。【診斷】一、病史及癥狀⑴病史提問：注意：①發病的年齡，有無家族病史。②是否有反復自發出血或易出血不止的病史。③出血的部位。④是否服用影響凝血的藥物。⑵臨床癥狀：關節出血：為本病特征，常反復發生。血腫壓迫組織或器官可出現相應癥狀。其他部位出血有皮膚、粘膜及肌肉出血，多發生在外傷后，也

• 中國血友病檢測率低有家族史孕婦應做產前診斷

  2005年04月26日《新聞晨報》日前在滬舉行的國際血友病聯盟會議上，瑞金醫院血液科教授王鴻利指出，有血友病家族史的孕婦懷孕16-25周時，就應進行產前診斷，否則會給孩子帶來一輩子的痛苦。血友病是一種遺傳性疾病，男性發病女性遺傳，5000-10000名男性中有一名血友病人。世界衛生組織估計此病的發病率為5-10名/10萬人，而中國國內血友病檢出率低，目前登記的患者僅4500名。令人憂慮的是，很多

• 血友病基因療法動物試驗獲成功

  日本研究人員最新成功發明了一種血友病基因療法，在實驗鼠身上取得了成功。血友病是遺傳性凝血功能障礙導致的疾病，其特征是人體無法生成凝血因子或者凝血因子生成不足，導致凝血時間延長，出血難以止住。人類的凝血因子主要是由肝臟生成的一種蛋白質，但是血友病患者的肝臟缺乏生成這種蛋白質的正常基因。京都大學和奈良縣立醫科大學的研究小組利用特殊的轉運分子，將凝血因子基因植入患有血友病的實驗鼠肝臟內，結果發現實驗鼠肝

• 波蘭血友病患者中的HP感染

  2005年08月09日Haemophilia.2005Jul;11(4):376-9.21對于凝血功能障礙的患者來說，HP感染是引起糜爛性胃炎、球部及胃潰瘍所致的致命出血的主要原因。波蘭的學者近期就在血友病患者中HP感染的發病率做了一項前瞻性的研究，以評估HP感染與胃腸道出血發生危險性之間的關系。他們共收集了2000年至2002年檢在波蘭的146名血友病患者的資料，(129為血友病A；13名為血

• 血友病患者慢性丙型肝炎病毒感染似乎比較輕

  2007年08月29日醫業網【醫業網據路透社2007年8月23日紐約訊】研究者在8月的《美國胃腸病學雜志》（AmJGastroenterol2007;102:1672-1676.）上報告，丙型肝炎病毒(HCV)慢性感染，在有血友病的患者似乎不比無血友病的匹配對照嚴重。以色列Sieff醫院的NimerAssy博士及其同事指出，因為肝硬變與肝內血管血栓形成相關，所以血友病患者的HCV感染可能顯示與其

• 重組AAV2/hFⅨ病毒制備及其基因治療血友病B的實驗研究

  中華血液學雜志2004Vol.25No.9P.513-518為了評價攜帶人凝血因子Ⅸ(hFⅨ)基因的重組AAV2病毒(rAAV2/hFⅨ)肌肉注射治療血友病B模型小鼠的療效，中南大學學者用rAAV2/hFⅨ體外轉導BHK-21、C2C12細胞后,檢測細胞培養上清中hFⅨ的表達量;肌肉直接注射血友病B模型小鼠后,檢測其血漿中hFⅨ的抗原水平和凝血活性等指標。結果轉導24h后在細胞上清中即可檢測到h

• 嚴重血友病患兒預防或分段治療關節疾病的比較

  2007年08月22日NEnglJMed.2007Aug9;357(6):535-44醫學空間（MEDcyber.com）8月22日消息，美國科羅拉多大學健康研究中心的Johnson教授在最新一期新英格蘭醫學雜志上撰文稱，嚴重血友病患兒采取預防性地使用重組體第Ⅷ因子能有效阻止關節疾病的發生。血友病是一種遺傳性出血性疾病。根據缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A）、血友

• 關節鏡技術治療血友病A膝關節滑膜炎

  【摘要】［目的］總結關節鏡技術在血友病A膝關節滑膜炎中的應用，探討其療效。［方法］自2002年9月～2007年1月對25例血友病A膝關節滑膜炎患者，行關節鏡下滑膜切除，圍手術期內適量Ⅷ因子滴注，進行系統康復訓練。采用HSS評分標準，對術前、術后結果進行綜合評估。根據關節鏡下軟骨Outerbridge分期分組，按照Insall療效標準，分別評估各組手術效果。［結果］23例患者得以隨訪，平均隨訪時間

• 百特最新血友病藥物BAX817的3期試驗達主要終點

  百特宣布其血友病治療藥物BAX817的3期試驗獲得成功，這款藥物旨在幫助對標準治療藥物沒有響應的患者。BAX817旨在替代阻止血液正常凝血并引起血友病的血液因子。許多血友病開始產生這種因子替代治療藥物的抑制因子，而百特的最新治療藥物就為他們考慮到了這些。在一項產生了抑制因子的血友病A或B患者參與的開放式標簽3期研究中，BAX817達到了用藥12小時后治療急性出血發作的主要終點，該公司表示道。據百

• 血友病治療有長效藥

  近日，美國食品藥品監督管理局（FDA）批準Alprolix（重組凝血因子IXFc融合蛋白）用于患有B型血友病的成人及兒童患者。在預防或減少出血頻次方面，Alprolix是首款旨在減少注射頻次的B型血友病治療藥物。血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺陷而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，患者絕大部分為男性。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，B型血友病在美國大約影響3300人。出血是該

• 百特：血友病藥物BAX111在3期試驗中達主要終點

  近日，百特血友病專營業務領域收獲了另一項后期臨床試驗的成功，該公司發布了用于出血疾病的孤兒藥BAX111的關鍵試驗結果。在一項3期臨床試驗中，百特的試驗藥物BAX111達到了治療血管性血友病患者出血發作的主要療效終點，血管性血友病是一種遺傳性出血疾病。這款藥物是一種重組凝血因子。在由111名患者參與的這項臨床試驗中，對BAX111單獨用藥及其與百特血友病治療藥物Advate聯合用藥分別進行了測試

• 百特血友病藥物BAX111在3期試驗中達主要終點

  近日，百特血友病專營業務領域收獲了另一項后期臨床試驗的成功，該公司發布了用于出血疾病的孤兒藥BAX111的關鍵試驗結果。　在一項3期臨床試驗中，百特的試驗藥物BAX111達到了治療血管性血友病患者出血發作的主要療效終點，血管性血友病是一種遺傳性出血疾病。這款藥物是一種重組凝血因子。　在由111名患者參與的這項臨床試驗中，對BAX111單獨用藥及其與百特血友病治療藥物Advate聯合用藥分別進行了

• 人大代表陳薇：推動價撥冷沉淀保障血友病用藥

  “隨著國家經濟的發展，醫療水平的進步，社會保障體系的健全，我國大陸地區甲型血友病發病率正呈大幅上升趨勢，用藥需求也隨之逐年增加。但目前我國生產人凝血因子Ⅷ產品的能力卻遠遠滿足不了患者的需求。今年兩會期間，全國人大代表軍事醫學科學院生物工程研究所所長陳薇將提出“保障血友病患者用藥，推動價撥冷沉淀工作的建議。甲型血友病是以出血傾向為主要表現的一種疾病，患者往往因關節及深部肌肉

• 重癥血友病闌尾手術1例報告

  【關鍵詞】重癥血友病1病歷摘要1.1病史患者，男，36歲。于2005年1月31日20時20分因右下腹部疼痛3天伴腹瀉發熱急癥入院。患者于入院前3天右下腹開始出現疼痛（無外傷史），繼而出現惡心、嘔吐。每日腹瀉黃色稀便十余次，體溫不高，食欲不振。今日來我院外門診體查，B超提示“肝內膽管結石、“右下腹混合性包塊介紹來我院外科。既往史：患者4歲起在上海兒童醫院、新華醫院、中醫院診

• 系統性紅斑狼瘡合并獲得性血友病A一例并文獻復習

  2007年01月15日中華風濕病學雜志2006Vol.10No.7P.425-4287（深圳）為了總結系統性紅斑狼瘡(SLE)合并獲得性血友病A的臨床表現及治療，以提高對SLE合并獲得性血友病A的認識。研究者對1例SLE合并獲得性血友病A的臨床、實驗室資料及治療進行分析，并進行文獻復習。結果患者為25歲女性患者，SLE病史5年，此次以腹痛為主訴，實驗室檢查活化部分凝血活酶時間(APTT，135.

• 血友病性骨關節病1例

  【關鍵詞】血友病;骨關節病　1病歷摘要　　患者，男，9歲，4年前家長發現小孩有自發或輕微外傷即見滲血不止的征象。近幾個月來病情加重，遂來本院就診。查體：皮膚多處淤斑，雙膝關節腫脹明顯，下肢肌肉萎縮且不對稱。實驗室檢查:CT、KPTT值明顯延長，凝血活酶生成與糾正試驗提示凝血因子Ⅷ缺乏。膝關節拍片所見：關節面欠光整，關節構成骨骨小梁結構模糊，關節間隙變窄，股骨出現血腫，負重關節如髁間窩增寬，關節軟

• 血管性血友病因子在ABO血型個體中質和量差異

  2008年01月14日中國血液流變學雜志2007年17卷1期55-57醫學空間（MEDcyber.com）1月14日消息，O型血較非O型血個體有更高的出血危險，在臨床診斷vWD的過程中要充分考慮ABO血型系統對血漿vWF水平的影響。血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA

• 雙側腹股溝疝術后合并血友病1例的護理體會

  血不止，經查患有隱性血友病乙。通過精心的治療和護理，6個月痊愈出院。現將護理體會介紹如下。　　1臨床資料　　患者男，74歲。因發現雙側腹股溝可復性腫塊30年門診入院。完善各項檢查。于2009年5月8日在硬膜外麻醉下行雙側腹股溝斜疝充填式無張力修補術，術后病情穩定返回病房。術后第1天患者切口局部及陰囊周圍可見小片狀青紫出血點。術后3天，患者切口周圍青紫出血范圍擴大，波及腰背部，范圍巨大。復查血常規

• 基因治療可用于B型血友病

  英國倫敦大學學院的AmitNathwani博士等研究發現，基因治療對B型血友病有效。其研究結果近日發表在《新英格蘭醫學》（NewEnglandJournalofMedicine）上。　　人類在很久前就發現了血友病，但首次發現IX因子（FIX）缺乏可導致血友病是在1952年，患者為一位名叫StephenChristmas的10歲男孩，因此該病被命名為Christmas病。　　之前有報道使用腺相關病

• 研究發現血友病藥物可治療腦出血

  到55％不等。其中，實驗組患者三個月后死亡率為18％，對照組則是29％。此外，患者在出現腦出血癥狀３小時內服用重組活化因子Ⅶ，其治療效果最好，患者大腦的出血量只有未服藥患者的一半。這一成果發表在24日出版的新一期美國《新英格蘭醫學雜志》上。　　研究負責人、哥倫比亞大學紐約醫療中心的史蒂芬·邁爾表示，他對重組活化因子Ⅶ的療效感到震驚，因為對于腦出血患者來說，防止5毫升的腦出血量，就多了40％的生存

• Science：基因研究證明“皇家病”是B型血友病

  據10月9日的《科學》雜志報道說，根據EvgenyI.Rogaev及其同僚在Brevium上發表的一項新的研究披露，在19世紀及20世紀初折磨英國女皇維多利亞后代的“被詛咒的血”可能是一種嚴重的凝血性疾病：B型血友病。從維多利亞到其在德國、西班牙及俄國的皇室家族，歷史學家對這種被稱作皇家病的疾病進行了追蹤。作為一種與X-染色體連鎖的疾病，這種血液病是通過母系向下遺傳，并大多在其男性的后代之中表現

• 未經治療的急性血友病A患者使用第VIII因子抑制劑對第VIII因子濃縮方式的影響

  2006年01月25日Blood,1January2006,Vol.107,No.1,pp.46-51.5對于患有急性血友病A的兒童患者，人們常常采用抑制劑治療方法。使用抑制劑的同時采用重組的第VIII因子和采用血漿分離的第VIII因子這兩種方法那種的風險更大一些目前還不清楚。最近法國科學家門使用多元變量分析比較了兩個未經治療的患有急性血友病A的患者人群。62名病人使用高純度的血漿分離的FVIII

• 研究發現血管性血友病因子功能調控的新機制

  3月8日，著名雜志《血液》(Blood)在線發表了中科院上海生命科學研究院生化與細胞所丁建平研究組關于血管性血友病因子(vonWillebrandfactor，VWF)功能調控機制的最新研究成果，該研究成果得到同行審稿專家和雜志編輯的高度贊賞。VWF是一種在正常凝血過程中發揮重要功能的多聚糖蛋白，其多聚化程度的精確調控對維持正常的生理作用十分重要。VWF多聚體過多會導致嚴重的微血管血栓出血綜合癥即

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