2 概述
3 病因病理病機
病理解剖
根據缺損的位置,可分為五型:
一、室上嵴上缺損 位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下,少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。
二、室上嵴下缺損 位于室間隔膜部,此型最多見,約占60-70%。
三、隔瓣后缺損 位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,約占20%。
四、肌部缺損 位于心尖部,為肌小梁缺損,收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。
五、共同心室 室間隔膜部及肌部均未發育,或為多個缺損,較少見。
室間隔缺損,缺損在0.1~3cm 間,位于膜部者則較大,肌部者則較小,后者又稱Roger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。
病理生理
在心室水平產生左至右的分流,分流量多少取決于缺損大小。缺損大者,肺循環血流量明顯增多,流入左心房、室后,在心室水平通過缺損口又流入右心室,進入肺循環,因而左、右心室負荷增加,左、右心室增大,肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現雙向或右至左分流。
4 臨床表現
一、癥狀 缺損小,可無癥狀。缺損大者,癥狀出現早且明顯,以致影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時,可出現紫紺,本病易罹患感染性心內膜炎。
二、體征 心尖搏動增強并向左下移位,心界向左下擴大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音,向心前區傳導,伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓,肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
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