2 概述
3 病因病理病機
病理解剖
根據缺損的位置，可分為五型：
一、室上嵴上缺損 位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。
二、室上嵴下缺損 位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。
三、隔瓣后缺損 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。
四、肌部缺損 位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。
五、共同心室 室間隔膜部及肌部均未發育，或為多個缺損，較少見。
室間隔缺損，缺損在0.1～3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。
病理生理
在心室水平產生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現雙向或右至左分流。
4 臨床表現
一、癥狀 缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現早且明顯，以致影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現紫紺，本病易罹患感染性心內膜炎。
二、體征 心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
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