嗜鉻細胞瘤

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1 拼音

shì gè xì bāo liú

2 英文參考

chromaffin tumor

chromaffin-cell tumor

chromaffinoma

chromophile tumor

medullary chromaffinoma

medullosuprarenoma

PCC

phaeochromocytoma

phaochromocytoma

PHEO

pheochromoblastoma

pheochromocytoma

3 概述

嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質、交感神經節及其他嗜銘組織持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓并導致多個器官功能及代謝紊亂的一種內分泌疾病。

腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤由胚胎時期的神經嵴細胞的不正常發育而來，所以嗜鉻細胞瘤既可發生于腎上腺內，也可以發生在神經節細胞豐富的身體其他各部位。最常見于腎及腎上腺周圍，腹主動脈兩旁及內臟各動脈的分支處，如腹腔動脈干附近、腹主動脈分叉處的屈克漢道（Zuckerhandle）腺體部及輸尿管末端進入膀胱壁處，此外如胸腔、縱隔、顱內等部亦可偶見。由于神經嵴細胞在胚胎期的發育異常，在生成嗜鉻細胞瘤的同時，其他內分泌腺細胞發育受到影響亦可并發腫瘤。甲狀腺、甲狀旁腺、胰腺、垂體是最易受累的內分泌腺體，將這種多內分泌腺腫瘤，根據發病器官的不同，Sipple劃分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此復雜的發病現象，顯然與家族性遺傳有關，是胚胎神經嵴細胞分化發育紊亂所致的結果（圖7.1.4.2.2-0-1～7.1.4.2.2-0-6）。

瘤細胞可以是惡性癌——嗜鉻母細胞瘤，也可以是良性腺瘤。腎上腺髓質細胞也可呈彌漫性增殖而發生癥狀，但并不形成嗜鉻細胞瘤（Drukker，1957），或只形成結節型增殖或微型腺瘤。腎上腺內或腎上腺外的嗜鉻細胞瘤（癌）及髓質增殖，除以分泌特定的腎上腺素及去甲腎上腺素外，尚可同時合成分泌其他內分泌素，引起其他類型的綜合征，如分泌ACTH即表現出Cushing綜合征。多數腫瘤皆表現為典型的高兒茶酚胺癥狀，但少數腫瘤可無任何癥狀，只在受到強烈刺激時始突發癥狀。嗜鉻細胞瘤既可為后天性生長，也帶有很明顯的先天性家族性遺傳因素。上述種種，使嗜鉻細胞瘤成為人體內最為錯綜復雜、變幻莫測的一種腫瘤。半個多世紀以來，醫學家們對它的研究興趣始終未衰，在外科治療中也成為一重大課題。

嗜鉻細胞瘤（含髓質增殖）在以往被認為是一種少見病。隨著認識的提高，各種診斷技術的改進和提高，現已成為各種繼發性高血壓中最為常見的病因。基于日益豐富的臨床經驗，良好的術前準備及精良的手術技巧，使這一疾病的手術治愈率目前已達到了最好水平。

4 診斷

4.1 病史及癥狀

年齡多為20～50歲。主要癥狀多數為陣發性高血壓，發作時間及頻率不等。平時血壓不高，發作時收縮壓可達200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心前區不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現為持續性高血壓，或持續性高血壓伴有陣發性加劇和上述交感神經興奮癥狀。如站立時低血壓或血壓波動大應疑為本病。個別可表現為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現。

4.2 體檢發現

發作間歇期患者無明顯體征，或僅有心界擴大，少數可捫及腹部包塊。發作期血壓升高，可有皮膚潮濕、面色蒼白、脈速，心律失常，復視等。

4.3 輔助檢查

（1）血、尿兒茶酚胺及其代謝產物如香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）的總和（TMN）顯著升高，在正常高限的2倍以上時診斷更有意義。

（2）非發作期可行胰升糖素激發試驗，發作期間可行酚妥拉明阻斷試驗。

（3）B超、CT、MRI、同位素標記間碘芐胍掃描及靜脈導管分段采血術可用于確定腫瘤的部位。

4.4 鑒別診斷

應與心絞痛、不穩定性原發性高血壓、絕經期綜合征，甲狀腺功能亢進癥及伴有陣發性高血壓的腦瘤、脊髓癆、急性血紫質病、鉛中毒等相鑒別。

5 治療措施

懷疑或確診本病均應入院診治。驟發高血壓危象時應積極搶救：立即靜推酚妥拉明1～5mg，使血壓降至21/13kPa（160/100mg）左右，繼之以10～50mg加入5%葡萄糖鹽水中緩慢靜滴，同時注意處理可能發生的心律失常和心力衰竭。