嗜鉻細胞瘤

概述

是腎上腺髓質、交感神經節及其他嗜銘組織持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓并導致多個器官功能及代謝紊亂的一種內分泌疾病。

診斷

一、病史及癥狀：

年齡多為20～50歲。主要癥狀多數為陣發性高血壓，發作時間及頻率不等。平時血壓不高，發作時收縮壓可達200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心前區不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現為持續性高血壓，或持續性高血壓伴有陣發性加劇和上述交感神經興奮癥狀。如站立時低血壓或血壓波動大應疑為本病。個別可表現為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現。

二、體檢發現：

發作間歇期患者無明顯體征，或僅有心界擴大，少數可捫及腹部包塊。發作期血壓升高，可有皮膚潮濕、面色蒼白、脈速，心律失常，復視等。

三、輔助檢查：

(1)血、尿兒茶酚胺及其代謝產物如香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）的總和（TMN）顯著升高，在正常高限的2倍以上時診斷更有意義。

(2)非發作期可行胰升糖素激發試驗，發作期間可行酚妥拉明阻斷試驗。

(3)B超、CT、MRI、同位素標記間碘芐胍掃描及靜脈導管分段采血術可用于確定腫瘤的部位。

四、鑒別診斷：

應與心絞痛、不穩定性原發性高血壓、絕經期綜合征，甲狀腺功能亢進癥及伴有陣發性高血壓的腦瘤、脊髓癆、急性血紫質病、鉛中毒等相鑒別。

治療措施

懷疑或確診本病均應入院診治。驟發高血壓危象時應積極搶救：立即靜推酚妥拉明1～5mg，使血壓降至21/13kPa(160/100mg)左右，繼之以10～50mg加入5%葡萄糖鹽水中緩慢靜滴，同時注意處理可能發生的心律失常和心力衰竭。

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