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腎臟腫瘤

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1 拼音

shèn zàng zhǒng liú

2 簡介

腎臟腫瘤包括最常見的腎母細胞瘤和與它易混淆的腎胚胎間葉性錯構瘤。此外,小兒罕見的腎腫瘤腎癌纖維肉瘤、乳嘴狀瘤以及腎淋巴瘤血管瘤等。

3 腎母細胞瘤

腎母細胞瘤是小兒常見惡性腫瘤,文獻上曾有許多不同的命名,現常用 “腎母細胞瘤”“腎胚胎瘤”和“Wilms瘤”。多發現于2~4歲患兒,也見于新生兒兒童期。男女發病數無大差別。左右兩腎發病數差異不大,雙側性腎母細胞瘤約占2~4%。近年有些資料表明,腎母細胞瘤特別是雙側性者與遺傳有一定關系。

腫瘤多位于腎上極或下極大小不一,圓形或卵圓形,表面光滑,常有假包膜形成,與殘余腎組織分界明顯。晚期腫瘤穿破原來包膜,表面可呈結節狀突起,并可破壞全部腎組織。腫瘤切面一般呈肉瘤狀,灰白色,常有散在出血壞死區。晚期腫瘤可侵入腎靜脈下腔靜脈和腎盂。鏡檢可見混合瘤,有分化程度不同的原始間質和腎胚基。電子顯微鏡檢查見有些瘤組織有向正常腎小球腎小管分化現象,支持本瘤來源于未分化后腎母細胞的看法。有些病例尚可見到橫紋肌、平滑肌、骨、軟骨脂肪纖維組織等。腎母細胞瘤常經血道轉移至肺,經淋巴道轉移至腎門主動脈淋巴結,巨大腫瘤也可侵入鄰近組織和器官,并可轉移至肝、腦、眼眶以及肝門區、縱隔等淋巴結。腎母細胞瘤于臨床和病理上均易與腎胚胎間葉性錯構瘤混淆,須注意鑒別。

4 分期

國際上根據腫瘤有無轉移、鄰近器官受累情況,以及能否完整切除,把腎母細胞瘤分為五期:

4.1 Ⅰ期

腫瘤局限于腎內,包膜未被侵犯,手術前或手術中腫瘤未潰破,手術可完整切除腫瘤,無腫瘤殘留。

4.2 Ⅱ期

腫瘤已侵及腎周脂肪組織腎蒂或主動脈旁淋巴結,但手術可全部切除,無腫瘤組織殘留。

4.3 Ⅲ期

手術后腹部殘留有非血源性腫瘤,而有下列情況之一或多項者: ①腎切除手術前或手術中腫瘤曾有潰破或作過活體組織檢查。②腹膜有腫瘤種植。③腹主動脈旁淋巴鏈以外的淋巴結被腫瘤侵犯。④腫瘤未能完整切除。

4.4 Ⅳ期

腫瘤血源性轉移。肺、肝、骨、腦等遠處轉移。Ⅴ期:雙側腎母細胞瘤。

5 主要表現

腎母細胞瘤的主要表現是腹部包塊,位于季肋部,卵圓形,表面光滑,質較韌實而無壓痛,位置固定,巨大者可超過中線。患兒可有輕度腹痛和低熱,亦有發熱達38~40℃,可能與腫瘤組織壞死有關。可有鏡下血尿,但肉眼血尿不多見。高血壓是本病的一個癥狀,尚有報道患兒紅細胞生成素增高,但機理未明。

靜脈尿路造影對腎母細胞瘤的診斷很重要,除患側腎影增大外,可見腎盂、腎盞扭曲、變形、受壓、延長、充盈缺損或完全不顯影。靜脈尿路造影對了解對側腎臟也很重要。有主張經股靜脈注入腎盂造影劑,以一并了解下腔靜脈有無移位、受侵或栓塞。逆行插管腎盂造影有穿破腫瘤的危險,故少用。腎動脈造影檢查很少需要

穿刺活檢一般列為禁忌。不能確診者,只要病情許可,以剖腹探查為宜。超聲檢查有助于確定為實質性腫瘤。放射性核素掃描及尿細胞學檢查對診斷腎母細胞瘤幫助不大。

鑒別診斷主要是排除腎區的其他腫塊,如神經母細胞瘤、畸胎瘤、巨大腎盂積水腎囊腫等,至于小兒腎癌、腎錯構瘤臨床上很難鑒別,需靠病理檢查確診。

腎母細胞瘤的治療需盡早手術切除腫瘤,并清除腎門和主動脈旁淋巴結,術后應用放療和化療。現多采用臍上橫切口。手術時應探查對側腎臟。

放療主要用于術后,對提高遠期療效有幫助。但一歲以內嬰兒放療危險性較大,如腫瘤未侵犯腎包膜,也無轉移,可不用放療。術后放療應盡早開始,最遲不宜超過術后兩周,照射總量一般3000~3500rd,年幼兒酌減。

化療用放線菌素D和長春新堿效果較好,文獻上劑量和用法不盡相同,多主張兩藥聯合應用。放線菌素D一般用每日12~15μg/kg×5天,手術當天第一次給藥,第七周再用同量一療程,以后1~2年內每三個月用一療程。長春新堿每次用1.5mg/m2體表面積,每周一次,連用6周,可于放線菌素D每個療程的第1和5天各用一次。長期隨訪表明,多個療程化療的遠期療效比術后僅用一療程者為好。此外,也有主張聯合應用阿霉素環磷酰胺藥物

如腫瘤太大,術前可先用化療和放療數次,然后手術。

1976年David收集文獻中腎母細胞瘤3609例,雙側腎母細胞瘤121例,占3.3%。但也有報道高達10%左右。有些病例兩側同時發現,有些先后出現,對其發生有多源性和轉移性兩種不同的意見,尚無定論。雙側腎母細胞瘤的治療更為復雜而困難,十多年來有少數成功報道,原則上是盡早手術切除腫瘤,術后放療和化療,有些病例不能保存足夠的腎組織,需行雙側腎切除、透析療法腎移植

近20多年,腎母細胞瘤的治療有較大改進,生存率超過2年者約有50%,有些報道達80~90%。嬰兒比兒童預后為佳。腫瘤局限于腎臟者預后較好,如僅侵及主動脈旁淋巴鏈并已于第一次手術時清除,對預后影響不大,發生肺部轉移,亦有切除肺部轉移灶治愈的報道。如腫瘤已侵入腎周組織甚至侵入腎靜脈和下腔靜脈,則預后不良。現由于廣泛采用術后化療,抑制了腫瘤復發和轉移,應以術后五年無復發,才可認為已渡過危險期。

腎胚胎間葉性錯構瘤 本瘤大都見于兩歲以內嬰幼兒,過去多誤診為腎母細胞瘤,近年臨床和病理確立為一種腫瘤類型。文獻上曾用過“先天性中胚層腎腫瘤”、“新生兒腎腫瘤”等名稱。一般僅發生于一側,球形,實體性、質硬、它與腎母組織瘤的鑒別主要是:本瘤由間葉成分構成,無上皮性結構;無假包膜,瘤組織穿插于完整腎單位的間質中,與正常腎組織混在一起,而無分界;間葉成分分化較好,無異形性;無出血壞死。本病僅需切除病腎,預后良好。


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開放分類:小兒外科
詞條腎臟腫瘤tatata创建
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  • 評論總管
    2021/1/24 15:04:43 | #0
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