疾病代碼
ICD:Q27.2
疾病分類
腎臟內科
疾病概述
腎血管畸形與壓迫是指雙側腎臟的動、靜脈主干及其分支在起源數量、引流方向上存在異常或受周圍組織臟器的壓迫變形而導致腎血流動力學改變，從而引起的一系列病理損害。
疾病描述
正常人的雙側腎動脈于第一腰椎水平由腹主動脈雙側發出，位于腸系膜上動脈的稍下方，右腎動脈較左腎動脈稍長，腎動脈進入腎門后分為前后兩支，于腎盂的前方和后方進入腎實質，腎動脈前支分出四支段動脈(尖、上、中、下)，后支延續為后段動脈，腎段動脈分支形成各腎錐體間的葉間動脈，后者發出小葉間動脈，呈放射狀進入腎皮質，再分支形成入球小動脈，在腎小球內形成毛細血管，再匯集為出球小動脈，離開腎小球。出球小動脈通過腎直小動脈進入髓質，形成毛細血管網后依次由與動脈伴行的同名靜脈匯入雙側腎靜脈主干，回流到下腔靜脈。腎血管畸形與壓迫是指雙側腎臟的動、靜脈主干及其分支在起源數量、引流方向上存在異常或受周圍組織臟器的壓迫變形而導致腎血流動力學改變，從而引起的一系列病理損害。
癥狀體征
腎血管畸形與壓迫的臨床癥狀和體征無特征性，一般受病側腎臟的血流動力學改變的嚴重程度的影響，也因病變是否損害腎集合管系統而異，臨床上常見的有如下表現：
1.腰肋部隱痛 以悶痛、脹痛為主，少有腎絞痛，體查有病側腰背部或腰腹部壓痛及腎區叩擊痛。
2.高血壓 患者可因腎血流量下降導致繼發性高血壓，多數于起病后1～2周出現中～重度頑固性高血壓。先天性腎血管畸形或壓迫，病人可于嬰幼兒期或青少年期起病。體格檢查在部分病人可發現上腹部正中線兩側或腰部有血管雜音。
3.腎集合管受累 常引起血尿、蛋白尿，腎功能受損一般較輕，重癥或晚期病例可出現氮質血癥，死于尿毒癥的病例報道較少見。后天性腎動靜脈畸形和壓迫者可同時存在原發病的癥狀和體征。
4.心力衰竭 大的腎動-靜脈瘺可引起循環左向右分流，增加心臟前負荷，腎血流量下降可繼發血容量增加和動脈壓增高，加重心臟的前后負荷。重癥病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。
5.部分病人臨床表現輕微或無任何表現，導致誤診率甚高。偶有報道以精索靜脈曲張為唯一主訴，診斷為左腎靜脈壓迫綜合征。
總的來說腎血管畸形與壓迫分以下幾種情況：腎動脈狹窄受壓畸形，多以高血壓就診；腎靜脈受壓者，多以血尿、蛋白尿就診；腎動-靜脈瘺細小者，臨床多無癥狀，而瘺口巨大者，首發癥狀為心力衰竭。腎動脈畸形或受壓導致繼發性高血壓已在有關章節中敘述。這里詳細討論腎動-靜脈瘺和腎靜脈受壓畸形的臨床表現。其他的腎血管畸形，臨床少見且多無臨床癥狀，故不作詳細描述。
(1)腎動-靜脈瘺：腎動-靜脈瘺畸形按病因可分為先天性和后先天性，按瘺口所在部位可分為腎內型和腎外型，按臨床癥狀可分為靜脈曲張型和動脈瘤型。
①靜脈曲張型：多為先天性腎動靜脈瘺，瘺口相對較小，臨床上絕大多數無癥狀，少數病人可有腰肋疼痛，曲張的瘺道出現破裂時可有血尿，輸尿管、尿道常因血凝塊堵塞而出現尿痛、尿頻、尿急、排尿困難。孕婦因血容量銳增及動脈壓升高，可誘發充血性心力衰竭，但不多見。該型瘺口多位于腎外。
②動脈瘤型：多為后天性，常見于腎臟手術、外傷、腎膿腫潰破、腎腫瘤等，瘺口較大，瘺道較短，動靜脈分流量較大，臨床上除有原發病的表現外，常有心血管方面的癥狀和體征，主要有充血性心力衰竭的臨床表現，也可有腰、腹部血管雜音，血壓增高等。但腎穿刺活檢并發的動靜脈瘺常較細小，2 周～18 個月瘺口能自行愈合，如無嚴重癥狀，一般不須特殊處理。
(2)左腎靜脈壓迫綜合征（LRVES）：自從1972 年Nutcracker 描述了左腎靜脈壓迫綜合征后，國內外陸續報道了很多病例。本病多發于兒童及青壯年，男女均有發病。絕大多數患者以肉眼血尿作為首發癥狀，部分病人有腰痛，也有報道病人以直立性蛋白尿為唯一臨床表現者。
疾病病因
腎血管畸形與壓迫的病因可分為先天性和后天性兩類，先天性的腎血管畸形與變異很難截然分辨。通常“畸形”是指形態、結構異常，同時伴有功能障礙出現病理性改變者；而變異則指僅有形態結構異常而不影響臟器功能,亦無造成病理學改變者。某些腎血管的變異可能在特定情況下也可出現病理改變,而腎血管畸形也可能不構成病理改變。如有些小分支的腎動-靜脈瘺，一般情況下并不影響健康，而當女性病人妊娠時，由于血流量增大，可能導致高心排血量的心力衰竭。先天性腎血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎發育過程中，某些病毒感染導致染色體畸變，或細胞分裂過程中DNA 重組失誤而引起。后天性的因素包
括外傷、腫瘤等(表1)。
病理生理
目前一般認為本病的發生機制：一是由于左腎靜脈匯入下腔靜脈時，經過腸系膜上動脈與腹主動脈之間，在經過其夾縫時受鉗壓而造成腎靜脈回流受阻，引起腎靜脈系統壓力增高，腎內、腎周靜脈側支形成，曲張變形，嚴重時破裂出血，引起血尿。二是先天性腎動脈發育細小或缺如，腎動脈起源于腹主動脈的其他二級分支動脈或腎動脈纖維肌性發育不良，后天性的腎動脈主干或分支受壓迫，腎靜脈受壓而導致動脈壓增高和腎血流量減少。以上各種原因均可不同程度地引起血流量的下降，使入球小動脈附近的球旁細胞缺血而釋放腎素，使腎素-血管緊張素系統活性增高引起高血壓。腎的動-靜脈瘺和腎靜脈受壓使腎內靜脈壓增高，腎集合管水腫淤血或腎外傷、膿腫等引起腎血管潰破，累及腎集合管系統，從而導致血尿及蛋白尿。
診斷檢查
診斷：腎動脈畸形與壓迫的臨床表現缺乏特征性，漏診率高，臨床醫師必須提高警惕性。如有以下臨床表現者，應考慮到該病的可能性：
1.不明原因的血尿或蛋白尿。
2.腹部血管雜音伴不能解釋的高排型心力衰竭。
3.兒童或青少年高血壓患者。
4.老年高血壓患者伴腹部血管雜音者。
5.精索靜脈曲張伴左腎影增大者。
確診的唯一方法是腎動脈造影。
實驗室檢查：
1.血液檢查 腎血管畸形和受壓除了個別病人可有腎素-血管緊張素系統活性增高的表現外，幾乎無其他生化檢查的異常發現，腎功能受損一般較輕，只有重癥或晚期病例才可出現氮質血癥。
2.尿液檢查 血尿常見，可有蛋白尿。
其他輔助檢查：本病診斷主要依靠影像學檢查。
1.X 線檢查
(1)平片可無異常，嚴重患腎供血障礙者可見一側腎影縮小，左腎靜脈壓迫綜合征患者可有左腎影增大。
(2)靜脈腎盂造影：一般無陽性表現。腎內或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形，造影劑排出受阻。
(3)腎動脈造影：可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位、范圍、程度、病理性質、側支循環及腹主動脈改變的細節。先天性腎動靜脈瘺常位于腎臟中央近腎門部位，顯示成團的卷曲血管，供血動脈增粗，腎靜脈早顯，甚至下腔靜脈也可在動脈期顯影。獲得性動靜脈瘺，可見供血動脈增粗，腎靜脈早顯并囊樣擴張；腎實質期，病側腎實質呈低密度區，顯示該區域腎灌注不足。腎血管受壓患者可見受壓血管腔充盈缺損，合并血栓形成時更出現病變血管中斷；腎實質期患側腎實質呈病損部位的錐形低密度區。左腎靜脈壓迫綜合征病人可行腹主動脈或腎動脈造影，于動脈期顯示腹主動脈與腸系膜上動脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關系，于靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。
2.CT 掃描 可顯示腎臟的形態，腎內及腎周腫物的性質、部位、大小、形態及腎臟受壓的情況。對鑒別診斷有一定意義。
3.腹部超聲檢查 腎臟彩色多普勒檢查可發現異常的血流，B 型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況，但敏感性不高。
4.核醫學檢查 核素腎血池或腎實質顯影對腎動靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無特異性，但有一定的鑒別診斷價值。另外，如果99mTc-RBC 血池顯像呈局部高濃集影，而99mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區卻呈局部缺損灶，則對診斷腎動脈瘤有定性意義。
鑒別診斷
應與其他引起血尿、蛋白尿和高血壓以及高排型心力衰竭的疾病相鑒別。
治療方案
絕大多數先天性腎血管畸形或受壓的病人無臨床癥狀，不必治療。但是一旦被發現該類疾病的存在，則必須長期隨訪觀察，一旦出現嚴重的臟器功能受損，仍需手術治療。外傷或手術后形成的腎血管病變，多數需要手術治療，經皮腎活檢后形成的腎動-靜脈瘺，一般不必治療，瘺口多于2 周～18 個月內自行愈合，少有引起臨床癥狀者。腫瘤或腎外器官病變壓迫腎血管的患者，首先治療原發疾病，其次再考慮腎血管解壓問題。
左腎靜脈壓迫綜合征的治療方法，至今未有統一的認識。為何多數患者存在左腎靜脈受壓的解剖學改變而無臨床癥狀，同樣的病理改變只有少數患者出現嚴重癥狀目前未有合理的解釋。一般認為，癥狀嚴重而內科治療未能奏效者應行手術治療。
1.手術治療
(1)適應證：①有心功能衰竭；②腎功能進行性損害；③腫瘤壓迫或致瘺；④嚴重的疼痛和血尿；⑤頑固性高血壓；⑥腎外傷致瘺。
(2)手術方法：
①腎切除術：單側腎血管受累，存在嚴重的心、腎功能不全，病變廣泛難以行腎血管修復術者，腎切除術仍是較簡單而有效的方法。
②直視下腎血管修復術：適應于腎動靜脈瘺，腎動脈瘤的病人。可直接消除瘺口，切除動脈瘤和曲張的血管，但有引起腎缺血并發癥的可能性，術前應通過腎動脈造影詳細了解病灶的血供情況，減少腎缺血的發生。
2.放射介入治療 即于腎動脈造影的同時，通過導管對病變的血管進行栓塞，擴張或置放支架，從而消除瘺口、狹窄或受壓癥狀。該方法的優點是損傷小，病人耐受性好，只須少量局麻，無麻醉并發癥，術后恢復快等。對輕癥或重癥的病人均可試用。但這種方法同樣有可能引起腎缺血的并發癥，同時導管操作過程也存在栓塞物或支架脫落、血管損傷、出血等并發癥的可能性，應盡量避免發生。總之，腎血管畸形和壓迫是一類復雜多樣的疾病，治療方法的確定除了取決于臨床癥狀之外，應根據不同類型的病理解剖改變，綜合考慮，具體分析，以達到損傷小，效果好，減少病死率。
并發癥
常引起血尿、蛋白尿，腎絞痛；患者可因腎血流量下降并發高血壓和心力衰竭。
預后及預防
預后：本病預后與血管畸形及壓迫的程度有關，輕者臨床無明顯病理改變,預后良好。重者可引起多系統病變如發生心力衰竭、腎靜脈壓迫綜合征、嚴重高血壓及急性腎功能衰竭，此時病死率高,預后差。
預防：
1. 隨防觀察 絕大多數先天性腎血管畸形或受壓的病人如無臨床癥狀，不必治療。但是必須長期隨防觀察，一旦出現嚴重的臟器功能受損需及時治療。
2.對于后天因素所至的腎血管畸形與壓迫應積極治療原發病,以解除壓迫,改善病情,預防各種并發癥的發生。
流行病學
因腎血管畸形與壓迫在人群中的發病率暫無大規模的統計結果，故目前無流行病學統計資料。近年來，隨著影像診斷學，尤其是介入性放射診斷方法的迅速發展，腎血管造影術的廣泛應用，臨床病例報告越來越多，腎血管畸形的診斷率也明顯提高。
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