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腎性糖尿

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1 拼音

shèn xìng táng niào

2 英文參考

renal glycosuria

3 疾病別名

原發性腎性葡萄糖尿,家族性腎性糖尿,腎性糖尿病,renal glycosurias,familialrenal glycosuria, renal glycosuria,renal diabetes

4 疾病代碼

ICD:N08.3*

5 疾病分類

腎臟內科

6 疾病概述

腎性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖濃度正常或低于正常腎糖閾的情況下,由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。原發性腎性葡萄糖尿者除有家族史外,通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿、膿尿等癥狀,大多通過常規尿液分析發現。初生發病,一般無癥狀,也不影響發育,預后良好。

7 疾病描述

腎性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖濃度正常或低于正常腎糖閾的情況下,由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發性腎性糖尿和繼發性腎性糖尿。原發性腎性葡萄糖尿(renal glycosuria)由Klemperer 于1896 年首先描述,其特征為血糖及濾液內糖濃度正常的情況下,由于腎小管對葡萄糖重吸收障礙導致尿中排出過量葡萄糖,故稱之腎性(renalis)糖尿病。

8 癥狀體征

1.原發性腎性葡萄糖尿(primary renal glucosuria) 是遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙,臨床上有兩種疾病:小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷,主要表現為腸道吸收障礙,初生兒水樣腹瀉脫水營養不良大便中可檢出大量半乳糖,改喂果糖可以治愈。腎臟病變較輕,且只見于同型合子

良性家族性腎性糖尿為常染色體顯性遺傳性疾病,可分為兩個類型:A 型為腎糖閾和MTG 均下降,可有范科尼(Fanconi)綜合征;B 型僅有腎糖閾下降。糖尿的程度因人而異,最嚴重者腎小管幾乎不吸收葡萄糖。

原發性腎性葡萄糖尿者除有家族史外,通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿、膿尿等癥狀,大多通過常規尿液分析發現。初生發病,一般無癥狀,也不影響發育,預后良好。可能是由于代償性食欲亢進,補充了尿糖丟失。少數兒童病例亦因尿糖過多而發生低血糖癥狀,但一般不轉變為代謝性糖尿病。少數病例可有多飲、多尿、多食等叁多癥狀。經常持續糖尿,尿糖量一般<30g/24h,而空腹血糖正常,葡萄糖耐量試驗也正常。尿糖丟失嚴重者可出現酮血癥,尿酮陽性,易誤診為糖尿病。但需指出,腎性糖尿可以是糖尿病的前奏,在腎性糖尿基礎上發展成真正糖尿病。

2.繼發性腎性葡萄糖尿 較原發性腎性糖尿常見,可繼發于慢性間質性腎炎多發性骨髓瘤等器質性腎損害。大多數破傷風患者有一過性腎性糖尿。妊娠婦女發生腎性糖尿是另一個臨床常見現象。妊娠晚期及分娩期婦女多伴有不同程度的乳糖尿,這屬于生理現象與腎性葡萄糖尿有質的區別。某些繼發性腎性糖尿常伴有其他腎小管功能障礙并有原發病的典型臨床表現。

9 疾病病因

腎性糖尿的病因分為原發性和繼發性。

1.原發性腎性糖尿 亦稱家族性腎性糖尿(familial renal glycosuria),多為常染色體隱性遺傳病,也有的呈顯性遺傳。本病根據糖滴定曲線可分為兩型:

(1)A 型:腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均減低,在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低于正常,故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙,但常合并其他腎小管轉輸功能缺陷,如Fanconi 綜合征、Lowe 綜合征等。

(2)B 型:腎糖閾降低而TMG 仍正常,故為假性腎性糖尿。是由于個別腎單

位對葡萄糖的重吸收功能減低,血糖未達腎小管葡萄糖最大吸收率就出現糖尿,

即腎糖閾減低,臨床較常見。

2.繼發性腎性糖尿 較少見,可繼發于慢性腎臟疾病如慢性間質性腎炎、腎病綜合征、多發性骨髓瘤或其他腎毒物質如鉛、鎘、汞、草酸氰化物及其他遺傳性疾病Fanconi 綜合征、Lowe 綜合征、胱氨酸儲積癥等。

10 病理生理

正常腎小管對葡萄糖具有很強的重吸收潛力,生理狀態下尿中只有極少量葡萄糖排泄(<1.0g/24h),臨床常規檢查尿糖陰性(2.22mmol/L 以上為陽性)。腎臟閾值為7.8~10.6mmol/L(140~190mg/dl)。一般檢測的試劑條需尿中葡萄糖含量>2.2mmol/L(40mg/dl)。正常尿中分泌微量的葡萄糖,其濃度<0.83mmol/L(15mg/dl), 故檢查結果呈陰性, 通過上述方法測量的平均值4.15mmol/24h(75mg/24h), 其范圍0.83 ~ 7.5mmol/24h(15 ~ 135mg/24h) 或300nmol/min(60 ~ 540nmol/24h), 只有高于正常范圍7.3 ~17mmol/(24h?1.73m2)[132~316mg/(24h?1.73m2)]才可出現尿糖陽性。在沒有干擾因素時,腎臟重吸收糖的能力取決于腎小管上皮細胞糖重吸收載體的數量及其能力兩個參數。臨床上常以腎小管糖最大重吸收率(MTG)及腎糖閾兩個指標衡量腎臟對葡萄糖的重吸收功能。MTG 實際上是指在血糖濃度遠遠高于腎糖閾的情況下,單位時間內腎小球濾過糖的總量(腎小球濾過率與血糖濃度的乘積)與終尿糖排泄量(尿糖濃度與尿量之乘積)之差。從另一個角度上認識,MTG 是單個腎小管糖最大重吸收率與腎單位總數之乘積。所以,MTG 顯然受到腎單位總數與單個腎小管功能的雙重影響。另外,鈉離子的重吸收率可作為MTG 的干擾因子。正常人MTG 為250~375mg/min,男性高于女性,小兒按體表面積校正后與成人相同,但老年人較低。腎糖閾是指血糖逐漸升高時能引起糖尿現象的起始血糖濃度。腎糖閾值的大小不僅與單個腎單位的球-管平衡功能有關,還與整個腎臟各個腎單位糖重吸收閾值的一致性有關,整體腎糖閾實際上反映的是重吸收糖功能最差的那部分腎單位的腎糖閾。正常人腎臟糖閾為8.88mmol/L(160~190mg/dl)。按GFR 為125ml/min 計,此時濾液中的糖負荷量為:(160~190mg/dl)×125ml/min=200~237mg/min,此值顯然小于MTG。這一現象的出現與糖與重吸收載體的親和力、腎單位重吸收能力的不均一性有關。

總之,本病發病機制未明,可能與下列因素有關:

1.近端腎小管表面積與腎小球濾過膜面積之比率減少,所導致的球管失衡。

2.腎小管對葡萄糖重吸收的轉運系統功能不均衡。

3.腎小管細胞對不同濃度葡萄糖的聚積功能減低葡萄糖重吸收轉運體數目減少,或親和力改變或梯度障礙。

4.腎小管細胞膜對葡萄糖的滲透性降低。此外,腸道對葡萄糖的吸收也有障礙。

11 診斷檢查

診斷:原發性腎性糖尿病根據臨床表現與家族史可診斷本病。

1.臨床診斷(按照Marble 標準)

(1)血糖正常或偏低。糖耐量曲線正常(口服葡萄糖耐量試驗正常或略有波動)。

(2)尿糖陽性,一般每天尿糖量<30g,持續出現尿糖而不隨飲食波動。

(3)尿中可檢出葡萄糖還原物質。

(4)碳水化合物儲積和利用正常。

(5)有陽性家族史,無糖尿病和既往腎臟病史。

2.定性診斷 首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿,果糖尿者尿中苯二酚試驗陽性,戊糖尿者尿鹽酸羧基甲苯反應陽性,乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿紙上層析法可確定。

3.腎性糖尿的病因診斷 繼發性腎性糖尿病,如作為范科尼(Fanconi)綜合征、勒韋(Lowe)綜合征及其他腎臟病臨床表現的一部分,基礎疾病的特征為臨床診斷提供重要依據。原發性腎性糖尿中的小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征也可根據其特有的臨床表現加以診斷。對良性家族性腎性糖尿的診斷,家族史調查殊為重要。

4.腎性糖尿嚴重程度的判斷 通常的做法是測定24h 尿糖排泄量,在血糖處于生理濃度時,24h 尿糖排泄量越多,說明腎小管糖重吸收功能越差;但單位時間內尿糖排泄量還受腎小球濾過率的影響,所以在腎功能減退時,24h 尿糖排泄量不能反映腎性糖尿的嚴重程度。比較合理的判斷方法是先分別測定腎小球濾過率及葡萄糖清除率,繼而計算葡萄糖清除率與腎小球濾過率之比,比值越高說明腎小管糖重吸收功能越差,O 型腎性糖尿時該比值接近于1.0。

實驗室檢查:

1.尿流檢查 用蔗糖氧化酶實驗進行尿檢葡萄糖可顯著增高。飲食含熱卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占總熱量的50%的情況下,24h 尿中葡萄糖定量>500mg,更有甚者可達100g/24h,多數在5~30g/24h。尿磷氨基酸尿酸、碳酸氫鹽和其他尿酸化試驗均正常。

2.大便可檢測出大量半乳糖。

3.糖耐量試驗正常或略有波動。

4.空腹血糖正常,腎小球濾過率菊酸清除率為148~158ml/(min?1.73m2)糖清除率與腎小球濾過率幾乎相等。靜脈給予葡萄糖使血糖濃度升高至261~342mg/dl(14.48~18.98mmol/L)后,血糖清除率不變。

其他輔助檢查:常規作B 超和X 線檢查。

12 鑒別診斷

1.糖尿病 此類患者常空腹血糖升高,葡萄糖耐量降低。但有少數情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病存在于同一個體的情況。

2.其他原因糖尿

(1)戊糖尿:尿Bial 反應(鹽酸二羧基甲苯)呈陽性,可確定為戊糖尿。

(2)果糖尿:尿Selivanoff 反應(間苯二酚)呈陽性,可確定為果糖尿。

(3)乳糖尿、半乳糖尿、甘露庚糖尿:可通過尿紙上層析法確定。

3.其他繼發性疾病如慢性腎炎腎盂腎炎、多發性骨髓炎、Fanconi 綜合征、Lowe 綜合征及妊娠均可有糖尿,但原發病明確,不難鑒別。

13 治療方案

目前認為不需要特殊治療,對某些可能發生低血糖和酮癥的病人應予補糖治療。為了預防低血糖,可給患者足夠的碳水化合物,避免長時間饑餓,妊娠期注意加強營養,多餐飲食。繼發性腎性糖尿,主要是治療其原發疾病。

14 并發癥

可并發脫水、營養不良、低血糖等。

15 預后及預防

預后:原發性腎性糖尿,預后良好。一般不會影響腎功能或代謝狀態的惡化及患者的生命;盡管在一個時期葡萄糖尿的程度有很大的不同,但可長時間維持穩定不至于惡化,患者生存狀態不受影響。繼發性者因原發病不同而不同。

預防:本病為遺傳性疾病,目前無有效預防措施。如屬小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征者,改喂果糖可以有效預防本癥,繼發性腎性糖尿主要積極治療原發病,防止腎毒物質損害以保護腎小球的正常功能。

16 流行病學

本病較少見,國內只有少數報告。發病率為0.2%~0.6%。

治療腎性糖尿的穴位


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  • 評論總管
    2019/10/21 6:17:18 | #0
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本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 10:58:54 (GMT+08:00)
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