熱詞榜

腎小球疾病的病理分型

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!

1 拼音

shèn xiǎo qiú jí bìng de bìng lǐ fēn xíng

病理分型是由腎穿刺活體組織檢查和尸檢材料,通過光學顯微鏡(光鏡)、電子顯微鏡(電鏡)及免疫熒光方法(熒光)而作出的形態分類。按腎小球病變的性質(滲出、增殖、毛細血管變性壞死纖維化等)和病變的范圍(彌漫、局限、節段)以及病變在腎小球內的部位(系膜、毛細血管壁、腎小囊),分為下列類型:

1.微小病變型腎病光鏡下腎小球結構基本正常或僅有輕微病變(上皮細胞腫脹、空泡變性,系膜組織輕度局灶性增生)。近端腎小管上皮細胞輕重不等的脂肪變性,所以亦稱類脂腎病。電鏡下觀察可見腎小球上皮細胞有嚴重的足突融合現象,故亦稱足突型腎病(Footpro-cessnephrosis)(圖1,2),有人認為這種變化可能是繼發于大量蛋白尿的變性改變,但有的實驗材料證明與其無關。毛細血管基膜內疏松層有不規則增厚及密度減低現象,內皮細胞腫脹。熒光檢查陰性。該型病變的臨床表現以腎病為主。

2 1.上皮細胞2.基底膜3.紅細胞4.內皮細胞5.足突6.系膜基質7.系膜細胞

2.局灶性腎小球腎炎和腎局灶化硬化病變僅限于雙側腎臟的一部分腎小球,而這部分腎小球的病變也僅位于毛細血管襻的個別節段(圖3),偶爾波及一個完整的腎小球。病變性質因病因和病程的不同,可表現為灶狀系膜細胞和系膜基質增生(局灶性增殖性腎小球腎炎),也可表現為灶狀毛細血管襻的纖維素樣壞死(局灶性壞死性腎小球腎炎),還可表現為灶狀的纖維組織增生(局灶性硬化性腎小球腎炎)。電鏡觀察除上述變化外,尚可見毛細血管基膜或系膜區有電子致密物沉積。熒光檢查依病因不同在病變部位的腎小球毛細血管基膜或系膜區可能有IgAIgGIgM以及纖維蛋白原沉積。

3 1.腎小囊壁層2.基膜3.上皮細胞4.內皮細胞5.系膜細胞及基質

局灶性腎小球腎炎的臨床表現以反復發作性血尿為主。部分病例原因不明,稱為特發性局灶性腎小球腎炎,另一部分系繼發于系統性疾病,如系統性紅斑狼瘡過敏性紫癜結節性多動脈炎亞急性感染性心內膜炎、家族性腎炎等。

IgA腎病或稱特發性IgA系膜沉積病是一種局灶性增殖性腎小球腎炎,其主要特點是在增生的系膜區有較多的IgA和少量IgG、C3沉積。

腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言,因其不具備炎癥特點而有別于局灶性腎小球腎炎。包括局灶性腎小球節段性硬化和(或)玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。它們的主要病變是病變部位的毛細血管內皮下有玻璃樣物質沉積,進而使毛細血管閉塞,系膜基質增多及纖維組織增生,熒光檢查陰性(偶亦有在病變部位有IgM或C3沉積)。它們的主要臨床表現是腎病綜合征,因為這種病變常出現于上述腎小球微小病變型,所以有人認為它們是微小病變型的一個發展階段,但也有人認為與腎小球微小病變無關,而是一種獨立的一型腎小球疾病

3.彌漫性腎小球腎炎為一種炎癥性腎小球疾病,病變腎小球在雙側腎臟彌漫性分布,而且受累腎小球呈現全腎小球性病變。由于病變的性質和部位不同又分為以下幾型:

3.1毛細血管內增殖性腎小球腎炎或內皮系膜性腎小球腎炎這是一種免疫復合物型腎小球腎炎。發病初期,病變腎小球系膜細胞和毛細血管內皮細胞彌漫增殖,并有較多的白細胞浸潤及嚴重的系膜水腫,稱為滲出期。發病1~2周或更長的時間后,滲出成分大部分吸收,而以系膜細胞增殖為主,稱為增殖期,這種系膜增殖現象可持續很長時間。電鏡觀察可見毛細血管基膜的上皮側有“駝峰狀”電子致密物沉積(圖4)。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細血管壁呈粗顆粒狀沉積(圖5)。滲出期及增殖期的內皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現。

4 1.上皮下沉積物2.內皮細胞3.白細胞4.系膜細胞

上述病變若遷延不愈,甚至超過一年以上,系膜細胞增生的同時,系膜基質也有增多,從而壓迫毛細血管影響腎小球的功能,稱為增殖硬化期。病變再繼續發展,系膜基質增多更著,并有纖維組織形成,最終可使腎小球結構破壞,稱為硬化期。此時,電鏡一般只能觀察到系膜細胞增生、系膜基質增多、纖維組織形成、毛細血管破壞閉塞等現象,因免疫復合物大都溶解消失,所以不再發現電子致密物,熒光檢查也多呈陰性。增殖硬化期及硬化期的內皮系膜性腎小球腎炎可呈隱匿型(無明顯臨床表現)或慢性腎炎的臨床表現。

3.2系膜增殖性腎小球腎炎主要形態特點是病變腎小球由于系膜細胞和系膜基質的增生而造成系膜區增寬,而毛細血管壁的形態基本正常(圖6)。系膜組織增生是對各種刺激的炎癥反應,可以是毛細血管內增殖性腎小球腎炎延緩吸收的遺留狀態,也可以是某些免疫復合物或其它物質在系膜區沉積的結果(IgA腎病、肝病性腎小球硬化、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等)。由于病因不同,電鏡和免疫熒光檢查亦可呈現不同的結果,部分增生的系膜區有電子致密物沉積,可證明IgA、IgG、IgM以及C3等在腎小球系膜內沉積(圖7)。這型腎小球腎炎的主要臨床表現是無癥狀性蛋白尿和(或)反復發作性血尿。

3.3膜性腎小球腎炎或膜性腎病病變腎小球的毛細血管基膜彌漫性增厚,不伴有滲出及增殖性病變。基膜彌漫性增厚是由于免疫復合物緩慢沉積并誘發基膜樣物質增生造成的。發病初期病變不明顯,易與腎小球微小病變型相混淆。疾病進展,沉積物周圍有基膜樣物質增生,最后可將沉積物包繞,已經增厚的基膜上又可再有新的沉積物和新的基膜樣物質,終將導致毛細血管閉塞。用特殊染色(如過碘酸六亞甲基四胺銀,PASM),高倍光鏡觀察,可見增厚的基膜并非均勻一致,而是向上皮細胞側伸出許多密集的齒狀突起,稱為基膜釘突樣改變(Spikelikeprojections),進而出現鏈環狀形態。這種特殊的形態變化在電鏡下可進一步證實基膜的上皮細胞側有大量、密集的電子致密物,沉積物周圍有新生的基膜樣物質形成,晚期可將沉積物包繞于其中,而光鏡下PASM染色只能顯示基膜和基膜樣物質,故出現了釘突樣改變和鏈環狀形態(圖8)。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細血管呈細顆粒密集沉積。這型腎小球病變的主要臨床表現是大量蛋白尿及鏡下血尿,并常見腎病綜合征。

5 1.沉積物2.基膜呈釘突樣3.足突融合

3.4膜-增殖性腎小球腎炎或系膜、毛細血管性腎小球腎炎病變腎小球的系膜細胞增殖,系膜基質增多,毛細血管壁增厚,多數病例用特殊染色(PAS及PASM等)高倍光鏡下觀察可見毛細血管基膜呈現雙層輪廓。電鏡觀察可分為三型:①Ⅰ型。毛細血管基膜內皮側有電子致密物,系膜細胞和系膜基質增多,并沿內皮細胞與基膜之間長入毛細血管壁。這樣,原來的基膜內側又有一層新的系膜基質形成(基膜樣物質),從而解釋了光鏡下基膜雙層輪廓的形成機理。此外,系膜區也可見電子致密物(圖9)。②Ⅱ型。毛細血管基膜內(致密層)可見密集的電子致密物,系膜細胞和系膜基質輕度增生(或不增生),因而也缺乏系膜組織長入毛細血管壁的特點。③Ⅲ型。毛細血管基膜內皮側和上皮側均有電子致密物沉積,有時兩者尚可聯結一體將基膜浸沒。上述三型中,以Ⅰ型最多見。熒光檢查可見IgG、IgA、IgM及大量C3沿毛細血管壁和系膜區沉積,Ⅰ型呈粗顆粒狀,Ⅱ型呈細顆粒或近似線狀。分葉狀腎小球腎炎是由于系膜基質高度增生,壓迫了毛細血管,使毛細血管襻呈結節狀而形成的,有人認為這是Ⅰ型膜-增殖性腎小球腎炎的一個發展階段。膜-增殖性腎小球腎炎在臨床化驗中常有持續性補體過低,故又稱低補體血癥性腎小球腎炎。臨床表現為持續性蛋白尿、血尿甚至腎病綜合征,有的則呈急性腎炎的臨床表現。

系膜細胞增生及基質增多,并沿內皮細胞下長入毛細血管壁,損壞基膜,并將基膜分隔開呈“鐵軌”狀(或雙層輪廓),內皮下高電子密度物沉積。

6 1.沉積物2.系膜基質3.被隔開的基膜質4.系膜細胞及基質

3.5新月體性腎小球腎炎或毛細血管外性腎小球腎炎病變腎小球毛細血管壁嚴重變性壞死,血細胞大分子纖維蛋白大量漏出,刺激腎小囊壁層上皮細胞明顯增生,因而形成上皮性新月體,進而纖維化形成纖維性新月體,新月體體積增大,將腎小囊腔填塞,變性壞死的毛細血管襻被擠壓于血管極的一側(圖10)。上述病變的腎小球必須占全部腎小球的50%以上,才稱為新月體腎炎,這是與其它類型腎小球疾病伴有少數新月體形成相區別之處。電鏡下可見腎小球基膜嚴重變性或斷裂,并可在基膜不同部位發現電子致密物。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細血管壁沉積,部分呈線狀排列(圖11),部分呈顆粒狀排列。臨床表現呈急進性腎炎

4.終末期固縮腎病變腎臟的大部分腎單位(75%以上)萎縮和纖維化,并有大量慢性炎癥細胞浸潤。終末期固縮腎可由上述各型腎小球腎炎及多種腎小球疾病發展而來,患者主要表現為慢性腎功能衰竭

相關文獻

詞條腎小球疾病的病理分型tatata创建
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2021/2/25 21:02:20 | #0
    歡迎您對腎小球疾病的病理分型進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容為開放式編輯模式,僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2020年12月23日 星期三 15:04:54 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公網安備 11011302001366號